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兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第48期

問(wèn)題索引:

一、【問(wèn)題】腦性癱瘓的病因是什么?

二、【問(wèn)題】腦性癱瘓的臨床特點(diǎn)是什么?

三、【問(wèn)題】腦性癱瘓的診斷和鑒別診斷是什么?

四、【問(wèn)題】腦性癱瘓的治療和預(yù)后是什么?

具體解答:

一、【問(wèn)題】腦性癱瘓的病因是什么?

【解答】病因

腦性癱瘓簡(jiǎn)稱腦癱,是圍生期各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷,是小兒時(shí)期傷殘的常見(jiàn)原因。主要表現(xiàn)為嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙或姿勢(shì)異常。可伴智力低下、癲癇及感知覺(jué)異常。活產(chǎn)嬰兒發(fā)病率為0.5‰~5‰。

引起腦癱的病因較多,一般將致病因素分為出生前、出生時(shí)和出生后三類。約1/3病例難以明確病因。

1.出生前因素包括胎兒發(fā)育異常、圍生期感染、出血、缺血缺氧,以及母親營(yíng)養(yǎng)障礙、患妊娠高血壓綜合征、糖尿病、外傷等疾病或放射線、藥物等理化因素等。

2.出生時(shí)因素包括早產(chǎn)、窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等。

3.出生后因素缺氧、嚴(yán)重感染(如化膿性腦膜炎)、外傷、顱內(nèi)出血、膽紅素腦病等。

二、【問(wèn)題】腦性癱瘓的臨床特點(diǎn)是什么?

【解答】臨床特點(diǎn)

多數(shù)6個(gè)月左右即有明顯異常。病程呈靜止性,隨年齡增加,運(yùn)動(dòng)功能漸趨好轉(zhuǎn),但仍落后于正常同齡小兒。常合并其他神經(jīng)系統(tǒng)異常,如智力低下、癲癇、斜視、弱視、眼球震顫、聽(tīng)覺(jué)異常、語(yǔ)言障礙等。根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙的性質(zhì),腦癱分以下幾型。也可為混合型。

(一)痙攣型是腦癱中最常見(jiàn)的類型。根據(jù)癱瘓部位又可分為痙攣性偏癱、雙癱和四肢癱。痙攣性偏癱患兒癱瘓側(cè)肢體自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少,上肢受累多較重,1歲前即可發(fā)現(xiàn)患側(cè)手運(yùn)動(dòng)功能異常,患兒遲至18~24個(gè)月時(shí)才能行走,且患側(cè)呈環(huán)形步態(tài)?;紓?cè)手及拇指指甲生長(zhǎng)遲滯,肢體顯著痙攣,跟腱攣縮可導(dǎo)致馬蹄內(nèi)翻畸形。多呈足尖著地行走,腱反射亢進(jìn),可有踝陣攣及Babinski征。手、足部背屈力弱。CT檢查可見(jiàn)偏癱對(duì)側(cè)大腦半球萎縮及側(cè)腦室擴(kuò)大。痙攣性雙癱常見(jiàn)于腦室周圍白質(zhì)軟化,尤其是通過(guò)內(nèi)囊的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受損所致,患兒行走延遲,雙足呈馬蹄內(nèi)翻狀,步行時(shí)足尖著地。體檢可見(jiàn)雙下肢痙攣、腱反射亢進(jìn)、雙側(cè)踝陣攣和Babinski征陽(yáng)性。痙攣性四肢癱多有腦中央白質(zhì)區(qū)壞死、變性和囊性變等病理改變,是腦癱中最嚴(yán)重的類型。四肢運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受累,合并智力低下和驚厥者最多,可致吞咽困難和吸入性肺炎。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)四肢肌張力增高、痙攣,自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少,腱反射亢進(jìn),Babinski征陽(yáng)性。年長(zhǎng)兒膝和肘部常有屈曲性攣縮。本型患兒伴有語(yǔ)言發(fā)育障礙和視覺(jué)異常者甚多,有時(shí)也可伴有手足徐動(dòng)。

(二)手足徐動(dòng)型多有肌張力降低、抬頭無(wú)力、喂哺困難,舌常伸出口外伴流涎。1歲后手足徐動(dòng)逐漸明顯,語(yǔ)言困難顯著,說(shuō)話時(shí)語(yǔ)句含糊,聲調(diào)調(diào)節(jié)也受累。通常無(wú)錐體束體征,驚厥亦不多見(jiàn),多數(shù)患兒智力尚可。本型現(xiàn)已較少見(jiàn),可能與高膽紅素血癥患兒多能獲得及時(shí)治療有關(guān)。

(三)其他類型腦癱其他類型如共濟(jì)失調(diào)型、強(qiáng)直型等腦癱均較少見(jiàn)。如同時(shí)具有兩種以上類型的臨床特征,為混合型。

少數(shù)患兒表現(xiàn)為肌張力低下,易與神經(jīng)肌肉病所致的肌弛緩相混,但可引出腱反射。本型常為嬰幼兒腦癱的暫時(shí)階段,以后大多轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動(dòng)型。

三、【問(wèn)題】腦性癱瘓的診斷和鑒別診斷是什么?

【解答】診斷和鑒別診斷

詳細(xì)詢問(wèn)圍生期病史,特別是有無(wú)早產(chǎn)、宮內(nèi)窘迫或缺氧缺血性腦病。了解其生長(zhǎng)發(fā)育,尤其是大運(yùn)動(dòng)發(fā)育狀況,以及詳細(xì)的神經(jīng)精神系統(tǒng)檢查是腦癱診斷的主要依據(jù)。神經(jīng)影像學(xué)檢查對(duì)探討病因及判斷預(yù)后有較大幫助。腦電圖可協(xié)助合并癲癇的診斷。還應(yīng)注意除外視、聽(tīng)覺(jué)功能障礙及進(jìn)行性疾?。ㄈ绺鞣N遺傳代謝病或變性病、脊髓腫瘤等)所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過(guò)性發(fā)育落后。

四、【問(wèn)題】腦性癱瘓的治療和預(yù)后是什么?

【解答】治療原則

(一)治療原則

1.早發(fā)現(xiàn)、早治療。

2.按小兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育規(guī)律,循序漸進(jìn)地進(jìn)行功能訓(xùn)練,促進(jìn)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育、抑制異常運(yùn)動(dòng)和糾正姿勢(shì)。

3.綜合治療利用各種手段對(duì)患兒進(jìn)行全面治療,除針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行矯治外,對(duì)語(yǔ)言障礙、智力低下、癲癇、行為異常也需干預(yù)。注重培養(yǎng)患兒日常生活、社會(huì)交往及將來(lái)從事某種職業(yè)的能力。腦癱康復(fù)是個(gè)長(zhǎng)期過(guò)程,需要家長(zhǎng)和醫(yī)生密切配合。可用一些輔助器具矯正小兒異常姿勢(shì),降低關(guān)節(jié)周圍肌肉的緊張度??奢o助應(yīng)用對(duì)癥性治療藥物,改善癥狀或促進(jìn)康復(fù)效果。例如:手足徐動(dòng)型腦癱的多動(dòng),可試用小量安坦;嚴(yán)重痙攣型腦癱可使用減低肌張力的藥物,如巴氯芬、安定;強(qiáng)直型腦癱的肌張力不全,可用左旋多巴。

(二)功能訓(xùn)練

1.物理療法主要訓(xùn)練粗大運(yùn)動(dòng),特別是下肢功能。改善殘存的運(yùn)動(dòng)功能,抑制不正常的姿勢(shì)反射,誘導(dǎo)正常的運(yùn)動(dòng)發(fā)育。

2.技能治療訓(xùn)練上肢和手的功能,提高日常生活能力。

3.言語(yǔ)治療包括發(fā)音、咀嚼、吞咽功能訓(xùn)練,訓(xùn)練聽(tīng)力與構(gòu)音。

(三)手術(shù)治療主要用于痙攣型,目的在于矯正畸形、改善肌張力、恢復(fù)或改善肌力平衡。包括肌腱手術(shù)(如跟腱延長(zhǎng)術(shù))、神經(jīng)手術(shù)(如閉孔神經(jīng)前支切除術(shù)、選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù))、骨關(guān)節(jié)手術(shù)等。

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