問題索引：

一、多發(fā)性抽動的兒童有什么臨床表現(xiàn)？

二、格林巴利綜合征有哪些癥狀和表現(xiàn)？

三、小兒急性腹瀉共同的臨床表現(xiàn)是什么？

具體解答：

一、多發(fā)性抽動的兒童有什么臨床表現(xiàn)？

本病為慢性病程，病情波動，呈周期性緩解和復發(fā)。主要表現(xiàn)包括運動性抽動、發(fā)聲性抽動及伴隨的心理行為異常。

1.起病年齡一般平均6～7歲，2～15歲為高發(fā)年齡，以5～9歲最多，90%在10歲前起病。發(fā)聲性抽動一般較運動性抽動出現(xiàn)晚，平均發(fā)病年齡11歲。而復雜的發(fā)聲性抽動（包括穢語）的起病年齡更晚，平均發(fā)病年齡為13～14.5歲。

2.首發(fā)癥狀可為運動性抽動，也可為發(fā)聲性抽動，或兩者同時出現(xiàn)。通常以眼、面或頭部抽動為首發(fā)癥狀，此后逐漸向頸、肩、肢體或軀干發(fā)展，可從簡單的運動性抽動進展為復雜運動性抽動：眨眼是最常見的首發(fā)癥狀，其他依次為張口、點頭、聳肩、搖頭、撅嘴、聳鼻、眼球轉動、伸手臂等。部分病例以發(fā)聲性抽動為首發(fā)癥狀，少數(shù)以穢語起病。

3.運動性抽動通常從面部開始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及上、下肢。表現(xiàn)為眨眼、皺眉、歪嘴、咂舌、吸吮等動作及頸、肩、軀干及上下肢抽動。抽動頻度和強度呈波動性特征?；純嚎啥虝鹤孕锌刂破涑閯影Y狀。

4.發(fā)聲性抽動一般出現(xiàn)在運動性抽動發(fā)生1～2年后，個別病例先于運動性抽動出現(xiàn)。表現(xiàn)為反復發(fā)出干咳或清嗓聲、哼叫聲等，也可反復發(fā)出穢語、模仿或重復言語，多在交談中發(fā)生，尤其在句子末尾或欲停頓時。

二、格林巴利綜合征有哪些癥狀和表現(xiàn)？

起病前1～6周可有前驅感染史，多為非特異性病毒感染。

絕大多數(shù)急性起病。主要癥狀是肌肉無力，常從雙下肢開始，2～3天內發(fā)展到上肢及軀干，1周左右達高峰。重癥患兒可累及頸部肌肉、肋間肌和膈肌，表現(xiàn)為抬頭不能、咳嗽無力、呼吸困難。部分病例呈下行性麻痹，由顱神經(jīng)麻痹開始，逐漸向下發(fā)展。個別病例進展極快，數(shù)小時至數(shù)十小時病情即達高峰，可因呼吸肌癱瘓來不及救治而死亡。體檢可見四肢弛緩性癱瘓,肌張力減低。腱反射明顯減弱或消失。多數(shù)伴顱神經(jīng)麻痹，面神經(jīng)最常受累，其次為舌咽、迷走神經(jīng)的運動支。其他顱神經(jīng)，如第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經(jīng)亦可受累：嚴重病例可見全部運動性顱神經(jīng)麻痹。疾病初期可發(fā)生感覺障礙，主要為主觀感覺障礙,如疼痛、麻木或其他異常感覺。體檢可能發(fā)現(xiàn)手套、襪套樣分布的感覺障礙，個別可呈傳導束型。急性期可有腓腸肌深壓痛。部分病例發(fā)生自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為出汗異常、皮膚潮紅、心率增快或心律紊亂。也可表現(xiàn)為體位性低血壓或血壓增高。括約肌功能一般無異常，極少數(shù)患者可有一過性尿潴留，迅即恢復。

多數(shù)病情進展至數(shù)日至1～2周，并穩(wěn)定數(shù)周至數(shù)月。AIDP型多在發(fā)病后1～2個月開始能進行短暫下肢活動，3～6個月完全恢復。AMAN型者恢復較AIDP緩慢，但多數(shù)仍可完全恢復。AMSAN型者病情多較嚴重，預后較差。本病預后很大程度取決于對呼吸麻痹的及時正確處理，如疾病極期持續(xù)3周以上仍無改善，則預后不良。

三、小兒急性腹瀉共同的臨床表現(xiàn)是什么？

（1）輕型：主要是胃腸道癥狀，食欲不振，偶有溢乳或嘔吐；大便次數(shù)每日數(shù)次至十數(shù)次，每次量不多；大便黃色或黃綠色、帶奶瓣和（或）泡沫、少量黏液，鏡檢可見脂肪球。無明顯的全身癥狀，偶有低熱，無脫水癥狀，多在數(shù)日內痊愈。

（2）重型：除有較重的胃腸道癥狀外，還有較明顯的脫水和電解質紊亂及全身中毒癥狀（發(fā)熱、煩躁、精神萎靡，嗜睡、昏迷、休克）。

1）胃腸道癥狀：食欲低下、嘔吐、腹瀉頻繁每日10余次至數(shù)十次，蛋花湯樣或水樣便，少量黏液，也可有少量血便。

2）水、電解質、酸堿平衡紊亂癥狀：

①脫水：由于嘔吐、腹瀉丟失和攝入不足導致體液總量尤其細胞外液量減少。脫水程度因丟失體液量的多少而分為輕、中、重度脫水；脫水性質因丟失的水和電解質的比例不同而分為低滲、等滲、高滲脫水。臨床以等滲脫水多見，表現(xiàn)為眼窩、囟門凹陷，尿少淚少，皮膚黏膜干燥，彈性下降，以及至血容量不足而循環(huán)障礙。

②代謝性酸中毒：由于腹瀉丟失大量堿性物質；攝入不足而脂肪氧化增加使酮體生成增多；脫水時血容量減少及血液濃縮使組織缺氧導致無氧酵解增多而使乳酸堆積；脫水使腎血流不足，尿量減少，排酸保鈉功能低下使酸性代謝產(chǎn)物潴留等因素共同造成酸中毒。患兒可出現(xiàn)精神不振、口唇櫻紅、呼吸深大等癥狀小嬰兒癥狀可不典型。

③低鉀血癥：由于胃腸道分泌液中含鉀較多，嘔吐、腹瀉可大量失鉀；因進食少，攝鉀不足；缺鉀時腎仍排鉀，故腹瀉患兒都有不同程度缺鉀。但應注意在脫水和酸中毒時，由于血液濃縮、鉀由細胞內向細胞外轉移及尿少而排鉀減少等原因，雖然體內總鉀減少但血鉀多數(shù)正常。隨著脫水、酸中毒被糾正，血鉀稀釋；鉀由細胞外轉移入細胞內；有尿后鉀排出增加；輸入葡萄糖合成糖原消耗鉀；及繼續(xù)丟失等綜合因素使血鉀迅速降低。故腹瀉時補鉀應在有尿后進行。

④低鈣和低鎂血癥：因吐瀉丟失和攝入不足而使體內鈣鎂減少。但在脫水、酸中毒時由于血液濃縮及離子鈣增加，可不出現(xiàn)低鈣癥狀。當脫水酸中毒糾正后，血鈣被稀釋及離子鈣減少，可出現(xiàn)手足搐搦或驚厥，以活動性佝僂病和營養(yǎng)不良患兒多見。少數(shù)患兒在補鈣后搐搦或驚厥未改善，應考慮有低鎂血癥的可能。

⑤低磷：由于進食少、吸收不良和腹瀉失磷，腹瀉患兒多有磷缺乏。但一般缺磷不重，在進食改善后不需另外補充磷鹽即可恢復。

 兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第31期

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