問題索引：

一、先天性梅毒的可以出現(xiàn)哪些臨床癥狀和表現(xiàn)？

二、小兒造血特點(diǎn)是什么？

三、鐵是如何代謝的？

具體解答：

一、先天性梅毒的可以出現(xiàn)哪些臨床癥狀和表現(xiàn)？

大多數(shù)患兒出生時(shí)無癥狀，于2～3周后逐漸出現(xiàn)。常見的癥狀有：①肝脾大；②皮膚黏膜損害：鼻炎為早期特征，于生后1周出現(xiàn)，可持續(xù)3個(gè)月之久，當(dāng)鼻黏膜潰瘍累及鼻軟骨時(shí)形成“鞍鼻”，累及喉部引起聲嘶。皮疹常于生后2～3周出現(xiàn)，初為粉紅、紅色多行性斑丘疹，以后變?yōu)樽睾稚?，并有?xì)小脫屑，掌、跖部還可見梅毒性天皰瘡。皮疹常見于口周、鼻翼和肛周，皮損數(shù)月后呈放射狀皸裂；③骨損害：多無臨床體征，少數(shù)因劇痛而致“假癱”，X線表現(xiàn)為骨、軟骨骨膜炎改變，上肢最易受累，且以單側(cè)為主；④全身淋巴結(jié)腫大；⑤血液系統(tǒng)：表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少或增多，血小板減少及Coombs試驗(yàn)陰性的溶血性貧血；⑥其他：多為早產(chǎn)、小于胎齡兒；新生兒期中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀罕見，多在生后3～6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)。

二、小兒造血特點(diǎn)是什么？

小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。

（一）胚胎期造血 先后在卵黃囊、肝和骨髓形成三個(gè)不同的造血期。

1.中胚葉造血期 在胚胎第3周至6周出現(xiàn)，主要是原始的有核紅細(xì)胞。

2.肝造血期 在胚胎第6周至第8周開始肝臟造血，并成為胎兒中期的主要造血部位，4至5個(gè)月達(dá)高峰，6個(gè)月后消退；肝造血先是產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，以后產(chǎn)生粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞。脾臟在第8周開始造血，先造紅細(xì)胞，稍后造粒細(xì)胞，5個(gè)月后脾臟造紅和粒細(xì)胞功能消退，以后成為終生造淋巴細(xì)胞器官。同期胸腺和淋巴結(jié)開始有造淋巴細(xì)胞功能。

3.骨髓造血期 胚胎第6周時(shí)骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第4個(gè)月才開始，第6個(gè)月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為唯一的造血場(chǎng)所。

（二）生后造血

1.骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。兒童期脂肪組織（黃髓）逐漸代替長(zhǎng)骨中的造血組織，年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨等扁骨，但黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)需要增加造血時(shí)，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚少，如果需要增加造血，就會(huì)出現(xiàn)髓外造血。

2.骨髓外造血 在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝大，同時(shí)可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血矯正后即恢復(fù)正常。

三、鐵是如何代謝的？

（一）人體總鐵含量及其分布  正常成人男性約為50mg/kg，女性約為35mg/kg，新生兒約為75mg/kg?？傝F量的60％～70％存在于血紅蛋白和肌紅蛋白中，約30％。以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于肝、脾和骨髓中，極少量存在于含鐵酶（如各種細(xì)胞色素酶、琥珀酸脫氫酶等）及血中。

（二）鐵的來源  主要來自食物中攝取鐵和衰老的紅細(xì)胞破壞釋放的鐵，后者幾乎全部被再利用。

（三）鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)  食物中的鐵主要在十二指腸和空腸上部被吸收。腸黏膜細(xì)胞對(duì)鐵的吸收有調(diào)節(jié)作用，當(dāng)體內(nèi)貯鐵充足或造血功能減退時(shí)鐵吸收減少，在缺鐵和造血功能增強(qiáng)時(shí)鐵吸收增多。

食物中鐵吸收率的高低與鐵的攝入量密切相關(guān)。肉類、魚類、肝臟等動(dòng)物性食物中的鐵屬于血紅素鐵，吸收率較高；人乳中鐵50％可被吸收，而牛乳中鐵吸收率約為10％。植物性食物中的鐵屬非血紅素鐵，吸收率甚低，且易受腸腔內(nèi)其他因素的影響。維生素C、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)能使Fe3+變成Fe2+，有利于鐵的吸收；而磷酸、草酸等則與鐵形成不溶性鐵鹽，難于吸收；植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制鐵的吸收。

無論是從腸道吸收的鐵或是紅細(xì)胞破壞釋放的鐵均需由轉(zhuǎn)鐵蛋白進(jìn)行運(yùn)輸。在正常情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵；其余2/3仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵便可使其成為飽和狀態(tài)，其所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力。血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱為血清總鐵結(jié)合力（TIBC）。血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占百分比稱轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）。

（四）鐵的貯存與利用  鐵在體內(nèi)以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存。鐵到達(dá)骨髓造血組織后即進(jìn)入幼紅細(xì)胞，在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素，后者再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。

（五）鐵的需要量和排泄量  正常人每日鐵的排泄量相對(duì)恒定，約為1mg，主要由膽汁、尿、汗和脫落的黏膜細(xì)胞排出。小兒由于不斷生長(zhǎng)發(fā)育，每日自飲食中攝入較多量的鐵以滿足生長(zhǎng)發(fā)育的需要和補(bǔ)充排泄量：成熟兒自生后4個(gè)月至3歲每天約需鐵1mg/kg；早產(chǎn)兒需鐵量較多，約為2mg/kg；各年齡小兒每天攝入總量不宜超過15mg。

（六）胎兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn)

1．胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 胎兒通過胎盤從母體獲得鐵，以孕期后3個(gè)月獲鐵量最多，平均每日可從母體獲得4mg鐵，故足月新生兒從母體所獲鐵量足夠其生后4～5個(gè)月之用，而未成熟兒則容易發(fā)生缺鐵。孕母嚴(yán)重缺鐵可影響對(duì)胎兒的鐵供應(yīng)。

2．嬰兒和兒童鐵代謝的特點(diǎn) 足月新生兒貯存的鐵一般能滿足4個(gè)月之需，生后“生理性溶血”釋放的鐵較多，隨后“生理性貧血”期造血相對(duì)低下，故嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵。但早產(chǎn)兒從母體獲取的鐵較少，生長(zhǎng)發(fā)育快，容易早期即發(fā)生缺鐵。4個(gè)月齡以后，從母體獲取的鐵逐漸耗盡，加上生長(zhǎng)發(fā)育快速，造血活躍，對(duì)膳食鐵的需要增加，而嬰兒的主食人乳和牛乳含鐵量均很低，難以滿足需要，貯存鐵耗竭后即發(fā)生缺鐵。故6個(gè)月～2歲小兒缺鐵的發(fā)生率高。

兒童期缺鐵主要原因?yàn)椋菏澄锎钆洳缓侠恚F吸收受抑制；鉤蟲、蟯蟲感染的隱性失血；性成熟期生長(zhǎng)發(fā)育加快對(duì)鐵的需要增加，初潮以后少女月經(jīng)過多失鐵也可成為缺鐵原因。

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