問題索引：

一、【問題】小兒神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)是什么？

二、【問題】神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷基本思路是什么？

三、【問題】熱性驚厥的診斷及鑒別診斷是什么？

具體解答：

一、【問題】小兒神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)是什么？

【解答】小兒神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)

1.腦和脊髓的發(fā)育特點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育在胎兒期最早開始。在嬰兒期，甚至整個(gè)小兒時(shí)期，神經(jīng)精神發(fā)育一直十分活躍。初生足月兒腦重平均370g，占體重的10%～12%。，為成人腦重（約1500g）的25%左右。6個(gè)月嬰兒腦重600～700g，1歲時(shí)達(dá)900g左右，2歲時(shí)達(dá)1000g左右，4～6歲時(shí)腦重已達(dá)成人腦重的85%～90%。出生時(shí)大腦已有主要的溝回，但皮層較薄、溝裂較淺。新生兒神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目與成人相同，但其樹突與軸突少而短。出生后腦重的增加主要由于神經(jīng)細(xì)胞體積增大和樹突的增多、加長(zhǎng)，以及神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育；3歲時(shí)神經(jīng)細(xì)胞分化已基本完成，8歲時(shí)接近成人。神經(jīng)纖維的發(fā)育較晚，始于胚胎7個(gè)月，到4歲時(shí)完成髓鞘化。故嬰兒期各種刺激引起的神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)緩慢，且易于泛化，不易形成興奮灶，易于疲勞。出生時(shí)大腦皮質(zhì)下中樞如丘腦、下丘腦、蒼白球等發(fā)育已較成熟，初生嬰兒的活動(dòng)主要由皮質(zhì)下系統(tǒng)調(diào)節(jié)。隨著大腦皮層的發(fā)育成熟，運(yùn)動(dòng)逐漸轉(zhuǎn)為由大腦皮層中樞調(diào)節(jié)，對(duì)皮質(zhì)下中樞的抑制作用也日趨明顯。

足月新生兒出生時(shí)脊髓重2～6g，脊髓功能相對(duì)成熟。脊髓下端在胎兒時(shí)位于第2腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第1腰椎。做腰椎穿刺時(shí)應(yīng)注意，嬰幼兒脊髓下端位置較低。脊髓的髓鞘由上而下逐漸形成，約于3歲時(shí)完成髓鞘化。

2.腦脊液的正常值小兒時(shí)期腦脊液的正常值為：壓力0.69～1.96（新生兒0.29～0.78）kPa，外觀清亮透明，潘氏試驗(yàn)陰性，白細(xì)胞數(shù)0～5（新生兒或小嬰兒0～20）X106/L，蛋白0.2～0.4（新生兒0.2～1.2）g/L，糖2.2～4.4mmol/L。

3.神經(jīng)反射的發(fā)育特點(diǎn)正常足月兒出生時(shí)即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等一些先天性（原始）反射和對(duì)強(qiáng)光、寒冷、疼痛等的反應(yīng)。其中有些無條件反射如吸吮、握持、擁抱等反射應(yīng)隨年齡增長(zhǎng)而減弱，足月兒一般于生后3～4個(gè)月消失。如持續(xù)存在則影響動(dòng)作發(fā)育，屬異常現(xiàn)象。在新生兒或小嬰兒時(shí)期,如先天性（原始）反射不出現(xiàn),或表現(xiàn)不對(duì)稱，或3～4個(gè)月以上仍持續(xù)存在，均提示可能存在神經(jīng)系統(tǒng)異常。

出生后2周左右出現(xiàn)第一個(gè)條件反射，抱起準(zhǔn)備喂奶時(shí)出現(xiàn)吸吮動(dòng)作。出生2個(gè)月開始逐漸形成與視、聽、味、嗅、觸覺等感覺相關(guān)的條件反射；3～4個(gè)月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。

新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射也不易引出，到1歲時(shí)才穩(wěn)定。3～4個(gè)月前小兒肌張力較高，Kernig征可為陽性，2歲以下小兒Babinski征陽性（對(duì)稱〕亦可為生理現(xiàn)象。

二、【問題】神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷基本思路是什么？

【解答】神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷基本思路

神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉的構(gòu)造都非常復(fù)雜，不同部位的病變所表現(xiàn)的癥狀不同，而且常常同時(shí)累及幾個(gè)部位,癥狀互相重疊，給分析和判斷帶來很大困難。因此對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷特別需要一個(gè)系統(tǒng)的和完整的思路。一般首先是定向診斷，即確定患者所表現(xiàn)出來的臨床癥狀是否神經(jīng)系統(tǒng)疾??；然后是定位診斷，即通過對(duì)癥狀的分析，確定病變?cè)谏窠?jīng)系統(tǒng)的哪一個(gè)部位；最后是定性診斷，確定疾病的病因和性質(zhì)是什么，給進(jìn)一步診斷方法的選擇和治療提供依據(jù)。

(1)定向診斷:主要根據(jù)患者的臨床特點(diǎn),特別是癥狀特征。一般而言，小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病以驚厥、運(yùn)動(dòng)障礙、智力改變、顱壓高或腦膜刺激征等為常見表現(xiàn)。但應(yīng)注意，并非出現(xiàn)上述表現(xiàn)就一定是神經(jīng)系統(tǒng)疾病。例如，驚厥可能是低鈣血癥或低血糖的表現(xiàn)；震顫、發(fā)育倒退可能因營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血所致。另一方面，某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病早期可能缺乏特征性的癥狀，而僅表現(xiàn)為輕微的行為失調(diào)。因此一定要仔細(xì)分析，并注意對(duì)不典型病例跟蹤隨訪，以免誤診或漏診。

⑵定位診斷:主要依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)檢査所發(fā)現(xiàn)的體征。例如上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹提示錐體束或皮質(zhì)延髓束損害，肌張力不全、震顫提示錐體外系病變，小腦性共濟(jì)失調(diào)提示小腦病變等。

（3）定性診斷:是在上述定向診斷和定位診斷的基礎(chǔ)上，主要通過對(duì)患兒起病與病程轉(zhuǎn)歸特征的分析明確。例如：圍生期腦損傷一般起病早，急性期后神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)穩(wěn)定，呈靜止性病程；炎癥、血管病等起病很急，早期進(jìn)展快，經(jīng)數(shù)日或數(shù)周后逐漸穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，可完全康復(fù)，或出現(xiàn)癱瘓、癲癇發(fā)作等后遺癥；變性病（包括遺傳代謝?。﹦t起病一般較緩慢或隱匿，病情大多呈進(jìn)行性發(fā)展。根據(jù)上述臨床分析，結(jié)合必要的輔助檢査，以最終明確疾病的診斷。

三、【問題】熱性驚厥的診斷及鑒別診斷是什么？

【解答】熱性驚厥的診斷及鑒別診斷

診斷熱性驚厥時(shí)應(yīng)注意初發(fā)年齡、驚厥時(shí)體溫、驚厥發(fā)作類型、發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)、持續(xù)時(shí)間、發(fā)作后表現(xiàn)、全身情況及伴隨感染性質(zhì)等。有復(fù)發(fā)者應(yīng)了解復(fù)發(fā)次數(shù)、每次復(fù)發(fā)時(shí)的驚厥類型及持續(xù)時(shí)間。詢問圍生期病史及生長(zhǎng)發(fā)育史，特別注意神經(jīng)系統(tǒng)方面的發(fā)育情況，有無熱性驚厥、癲癇、智力低下等家族史。需進(jìn)行系統(tǒng)的體格檢查，注意神經(jīng)系統(tǒng)有無異常體征。

本病輔助檢查多無特殊發(fā)現(xiàn)。如原發(fā)病為細(xì)菌感染或驚厥持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，則可見外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高及中性粒細(xì)胞比例增高或伴核左移。如臨床表現(xiàn)不典型可選做腦脊液、腦電圖、腦CT、腦血管造影、遺傳代謝病篩查等，以排除其他疾病。

熱性驚厥要與下列疾病鑒別：

1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染嬰幼兒發(fā)熱和驚厥同時(shí)存在時(shí)必須想到顱內(nèi)感染的可能性。熱性驚厥一般在發(fā)熱的早期發(fā)生驚厥，而腦膜炎患兒多于疾病極期出現(xiàn)驚厥，此外熱性驚厥一般僅發(fā)作一次，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染發(fā)生驚厥者常反復(fù)發(fā)作，并常有淡漠、嗜睡等意識(shí)改變?？梢刹±龖?yīng)及時(shí)做腦脊液檢査。

2.小兒急性傳染病初期有些小兒急性傳染病的早期也可出現(xiàn)驚厥，特別是中毒性細(xì)菌性痢疾，常在疾病初期發(fā)生驚厥，故流行季節(jié)遇有熱性驚厥患兒要與此病鑒別。中毒性菌痢患兒常有循環(huán)衰竭和意識(shí)障礙等感染中毒癥狀，驚厥也較嚴(yán)重，且大多反復(fù)發(fā)作。疑似病例需及時(shí)取糞便化驗(yàn)。

3.急性代謝紊亂低血鈣、低血鎂、低血糖等是引起嬰兒驚厥的常見原因。在診斷熱性驚厥時(shí)應(yīng)考慮到這些疾病，進(jìn)行相應(yīng)的鑒別。

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