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問(wèn)題索引:
一、【問(wèn)題】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)是什么?
二、【問(wèn)題】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度是什么?
三、【問(wèn)題】重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)有哪些?
具體解答:
一、【問(wèn)題】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)是什么?
【解答】腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)
多數(shù)6個(gè)月左右即有明顯異常。病程呈靜止性,隨年齡增加,運(yùn)動(dòng)功能漸趨好轉(zhuǎn),但仍落后于正常同齡小兒。常合并其他神經(jīng)系統(tǒng)異常,如智力低下、癲癇、斜視、弱視、眼球震顫、聽(tīng)覺(jué)異常、語(yǔ)言障礙等。根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙的性質(zhì),腦癱分以下幾型。也可為混合型。
(一)痙攣型 是腦癱中最常見(jiàn)的類(lèi)型。根據(jù)癱瘓部位又可分為痙攣性偏癱、雙癱和四肢癱。痙攣性偏癱患兒癱瘓側(cè)肢體自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少,上肢受累多較重,1歲前即可發(fā)現(xiàn)患側(cè)手運(yùn)動(dòng)功能異常,患兒遲至18~24個(gè)月時(shí)才能行走,且患側(cè)呈環(huán)形步態(tài)?;紓?cè)手及拇指指甲生長(zhǎng)遲滯,肢體顯著痙攣,跟腱攣縮可導(dǎo)致馬蹄內(nèi)翻畸形。多呈足尖著地行走,腱反射充進(jìn),可有踝陣攣及Babinski征。手、足部背屈力弱。CT檢查可見(jiàn)偏癱對(duì)側(cè)大腦半球萎縮及側(cè)腦室擴(kuò)大。痙攣性雙癱常見(jiàn)于腦室周?chē)踪|(zhì)軟化,尤其是通過(guò)內(nèi)囊的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受損所致,患兒行走延遲,雙足呈馬蹄內(nèi)翻狀,步行時(shí)足尖著地。體檢可見(jiàn)雙下肢痙攣、腱反射亢進(jìn)、雙側(cè)踝陣攣和Babinski征陽(yáng)性。痙攣性四肢癱多有腦中央白質(zhì)區(qū)壞死、變性和囊性變等病理改變,是腦癱中最嚴(yán)重的類(lèi)型。四肢運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受累,合并智力低下和驚厥者最多,可致吞咽困難和吸入性肺炎。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)四肢肌張力增高、痙攣,自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少,腱反射亢進(jìn),Babinski征陽(yáng)性。年長(zhǎng)兒膝和肘部常有屈曲性攣縮。本型患兒伴有語(yǔ)言發(fā)育障礙和視覺(jué)異常者甚多,有時(shí)也可伴有手足徐動(dòng)。
(二)手足徐動(dòng)型 多有肌張力降低、抬頭無(wú)力、喂哺困難,舌常伸出口外伴流涎。1歲后手足徐動(dòng)逐漸明顯,語(yǔ)言困難顯著,說(shuō)話(huà)時(shí)語(yǔ)句含糊,聲調(diào)調(diào)節(jié)也受累。通常無(wú)錐體束體征,驚厥亦不多見(jiàn),多數(shù)患兒智力尚可。本型現(xiàn)已較少見(jiàn),可能與高膽紅素血癥患兒多能獲得及時(shí)治療有關(guān)。
(三)其他類(lèi)型腦癱 其他類(lèi)型如共濟(jì)失調(diào)型、強(qiáng)直型等腦癱均較少見(jiàn)。如同時(shí)具有兩種以上類(lèi)型的臨床特征,為混合型。
少數(shù)患兒表現(xiàn)為肌張力低下,易與神經(jīng)肌肉病所致的肌弛緩相混,但可引出腱反射。本型常為嬰幼兒腦癱的暫時(shí)階段,以后大多轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動(dòng)型。
二、【問(wèn)題】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度是什么?
【解答】智力低下的臨床表現(xiàn)及分度
一般依據(jù)IQ、適應(yīng)性行為缺陷將MR分為輕度、中度、重度和極重度四級(jí)。有時(shí)為了方便,將中度、重度、極重度統(tǒng)稱(chēng)為重度。不同程度的智力低下主要表現(xiàn)如下:
1.輕度 IQ為50~70,早年發(fā)育較正常兒略遲緩,對(duì)周?chē)挛锶狈εd趣。做事或循規(guī)蹈矩,或動(dòng)作粗暴。言語(yǔ)發(fā)育略遲,分析能力差,認(rèn)識(shí)問(wèn)題膚淺。學(xué)習(xí)成績(jī)較差。通過(guò)特殊教育可獲得實(shí)踐技巧和實(shí)用的閱讀及計(jì)算能力。長(zhǎng)大后可做一般性家務(wù)勞動(dòng)和簡(jiǎn)單工作。依賴(lài)性強(qiáng),不善于應(yīng)付外界的變化,易受他人的影響的支配。能在指導(dǎo)下適應(yīng)社會(huì)。
2.中度 IQ為35~49,發(fā)育較遲緩。語(yǔ)言發(fā)育不全,吐詞不清,詞匯貧乏,抽象概念不易建立。只能認(rèn)識(shí)事物的表面和片斷現(xiàn)象。閱讀和計(jì)算困難。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期教育和訓(xùn)練,可以學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單的手工。
3.重度 IQ為20~34,早年各方面發(fā)育遲緩。發(fā)音含糊,言語(yǔ)極少,自我表達(dá)能力極差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。動(dòng)作十分笨拙。有一定的防衛(wèi)能力,能躲避明顯的危險(xiǎn)。經(jīng)過(guò)系統(tǒng)的習(xí)慣訓(xùn)練,可養(yǎng)成簡(jiǎn)單的生活和衛(wèi)生習(xí)慣,但生活需要他人照顧。長(zhǎng)大以后,可在監(jiān)督之下做些很簡(jiǎn)單的體力勞動(dòng)。
4.極重度 IQ低于20,對(duì)周?chē)磺胁焕斫?。缺乏語(yǔ)言功能。缺乏自我保護(hù)的本能,不能躲避危險(xiǎn)。感知覺(jué)明顯減退。手腳不靈活或終生不能行走。常伴多種殘疾。生活不能自理。
三、【問(wèn)題】重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)有哪些?
【解答】重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)
1.兒童型重癥肌無(wú)力 是本病最常見(jiàn)的臨床類(lèi)型。發(fā)病年齡為2歲以后,多數(shù)于10歲左右起病。常見(jiàn)表現(xiàn)有:①上瞼下垂,多為雙側(cè),但常不對(duì)稱(chēng)。也可一側(cè)起病,或由一側(cè)發(fā)展至另一側(cè),表現(xiàn)為眼裂減小,復(fù)視、弱視,或視物時(shí)頭部姿勢(shì)異常。癥狀晨輕暮重,休息或睡眠后緩解。囑重復(fù)睜閉眼動(dòng)作,10~20次后癥狀明顯加重,甚至完全不能睜眼。此即疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。②其他顱神經(jīng)支配的肌肉無(wú)力,可有眼球靜止位置異常及活動(dòng)受限,表情肌無(wú)力,咀嚼、吞咽困難,構(gòu)音障礙,飲水嗆咳,轉(zhuǎn)頸聳肩力弱等。③四肢、軀干肌肉無(wú)力,兒童較少見(jiàn)。表現(xiàn)為易疲勞,行走無(wú)力。常以近端肌肉受累為著,雙側(cè)基本對(duì)稱(chēng)。癥狀輕重不一,重癥患兒被迫臥床,或因呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸衰竭。
2.新生兒一過(guò)性重癥肌無(wú)力 較少見(jiàn)。見(jiàn)于患重癥肌無(wú)力母親的子女。新生兒期發(fā)病。主要表現(xiàn)是哭聲低弱、喂養(yǎng)困難。多數(shù)有全身肌張力低下伴呼吸困難,若不及時(shí)治療可死于肺炎、肺不張等并發(fā)癥。少數(shù)患兒僅表現(xiàn)為眼瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)障礙。癥狀一般持續(xù)3~4周,個(gè)別可延長(zhǎng)至12周。輕癥可自愈,不需治療。重者需應(yīng)用抗膽堿酯酶類(lèi)藥物治療,一般數(shù)周即可逐漸緩解。
3.先天性重癥肌無(wú)力 剛出生或生后不久即發(fā)病。母親無(wú)重癥肌無(wú)力病史。以眼外肌無(wú)力為主,偶伴全身肌肉輕度無(wú)力。眼外肌無(wú)力程度多不重,一般為對(duì)稱(chēng)性,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),很少自然緩解。有時(shí)可伴面肌或吞咽力弱。
兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2021年第11期(word版下載)
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