醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為各位兒科主治醫(yī)師考生整理了神經(jīng)皮膚綜合征疾病分類，請各位考生注意查看！

常見神經(jīng)皮膚綜合征有以下種類：

神經(jīng)纖維瘤病

根據(jù)臨床表現(xiàn)分兩型：

神經(jīng)纖維瘤病I型（Neurofibromatosis type 1，NF1）：臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。

神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型（Neurofibromatosis type 2，NF2）：本病100%有中樞性神經(jīng)纖維瘤病，如雙側(cè)聽神經(jīng)瘤、多發(fā)腦膜瘤、非腫瘤性脈絡(luò)叢鈣化、多節(jié)段梭形神經(jīng)鞘瘤、脊髓室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤；皮膚表現(xiàn)少見。

結(jié)節(jié)性硬化癥

結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclersis，TS），又稱 Bourneville病。臨床表現(xiàn)主要為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。

腦-面血管瘤病又稱Sturge-Weber綜合征

是一種罕見的以顏面部和顱內(nèi)血管瘤病為主要特征的神經(jīng)皮膚綜合征,屬腦血管畸形的一種特殊類型,亦是錯構(gòu)瘤病的一種。

著色性干皮病

著色性干皮病(xeroderma pigmentosum，XP)臨床表現(xiàn)主要為皮膚對日光，特別是紫外線高度敏感，暴露部位皮膚出現(xiàn)色素沉著、干燥、角化、萎縮及癌變等，其皮膚和眼部腫瘤的發(fā)生率是正常人的1000倍；約20%~30%的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，為神經(jīng)退化，可導(dǎo)致反射活動減弱、感音性耳聾、痙攣性共濟(jì)失調(diào)、進(jìn)行性認(rèn)知障礙、手足徐動、語言障礙、智力障礙等。

色素失調(diào)癥

色素失調(diào)癥(incontinentia pigmenti)又稱色素失禁癥，有特征性皮膚改變，可伴眼，骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形和異常。

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