醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整理了“公衛(wèi)助理醫(yī)師‘苯丙氨酸和酪氨酸代謝’考點(diǎn)詳解”具體內(nèi)容如下，希望對(duì)大家復(fù)習(xí)公衛(wèi)助理醫(yī)師《生物化學(xué)》考試大綱考點(diǎn)有所幫助。

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氨基酸的脫羧基作用——個(gè)別氨基酸的代謝復(fù)習(xí)資料

1.苯丙氨酸

在體內(nèi)一般先轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?。由苯丙氨酸羥化酶催化引入羥基完成，其輔酶為四氫生物嘌呤。反應(yīng)生成的二氫生物喋呤，由二氫葉酸還原酶催化，借助NADPH+H還原為四氫化合物。

苯丙氨酸羥化酶所催化反應(yīng)不可逆，體內(nèi)酷氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖彼帷?/p>

2.兒茶酚胺與黑色素的合成

酪氨酸經(jīng)酪氨酸羥化酶（tyrosine hydroxylase）催化生成3，4二羥苯丙氨酸（3，4dihydroxyphenylalanineL-DOPA）（多巴）。此酶也是以四氫生物喋呤為輔酶的加單氧酶，多巴經(jīng)多巴脫羧酶催化生成多巴胺（dopamine）。多巴胺在多巴胺β-氧化酶（dopamine β-oxidase）催化下使β碳原子羥化，生成去甲腎上腺素（norepinephrine）。而后由SAM提供甲基使去甲腎上腺素甲基化生成腎上腺素（epinephrine）。多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺）。酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺合成的限速酶，受終產(chǎn)物的反饋調(diào)節(jié)。

在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羥化生成多巴，多巴再經(jīng)氧化生成多巴醌而進(jìn)入合成黑色素的途徑。所形成的多巴醌進(jìn)一步環(huán)化和脫羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人體若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)發(fā)“白”，稱為白化?。╝lbinism）。

3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸

酪氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成對(duì)羥基苯丙酮酸，進(jìn)一步分解則生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。醫(yī)學(xué)|教育|網(wǎng)搜集整理

4.代謝障礙

已知在苯丙氨酸和酪氨酸代謝中，有許多代謝性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿癥（phenylketonuria，PKV），因缺乏苯丙氨酸羥化酶所致。苯丙氨酸不能正常地轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并由轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸（一部分還原為苯乙酸）并從尿液中排出。苯丙酮酸的堆積對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，故本病伴發(fā)智力發(fā)育障礙。早期發(fā)現(xiàn)時(shí)可控制飲食中苯丙氨酸含量，有利于智力發(fā)育。

另一代謝疾患為尿黑酸尿癥（alkaptonuria）。酪氨酸在分解代謝中生成中間產(chǎn)物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，則尿黑酸裂環(huán)降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，經(jīng)空氣氧化為相應(yīng)的對(duì)醌，后者可聚合為黑的色素。此種代謝性疾患一般無(wú)嚴(yán)重后果。

此外，巴金森?。≒arkinson′sdisease）是由于腦生成多巴胺的功能退化所致的一種嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。臨床常用L-多巴治療，L-多巴本身不能通過(guò)血腦屏障無(wú)直接療效，但在相應(yīng)組織中脫羧可生成多巴胺達(dá)到治療作用。目前，采用將大腦中植移腎上腺髓質(zhì)，借此生成多巴胺以彌補(bǔ)腦中多巴胺不足，取得較好療效。

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