概述

　　縱隔是胸部一個重要、復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，其前為胸骨，后為胸椎（包括兩側(cè)脊柱旁肋脊區(qū)），兩側(cè)為縱隔胸膜，上為胸廓入口，下為膈肌。縱隔內(nèi)有心臟、大血管、食管、氣管、神經(jīng)、胸腺、胸導(dǎo)管、豐富的淋巴結(jié)締組織。因胚胎發(fā)育過程中發(fā)生異?；蚝筇煨阅夷[或腫瘤的形成，就成為縱隔腫瘤?？v隔內(nèi)腫瘤種類繁多，有原發(fā)的，有轉(zhuǎn)移的。原發(fā)腫瘤中以良性多見，惡性的約戰(zhàn)10%-25%.為便于表明腫瘤在縱隔內(nèi)的所在不，常將縱隔分為四區(qū)。以胸骨角和第4胸椎下緣連線為界，將縱隔分為上、下縱隔。下縱隔又以心包前后壁分為三部，胸骨后心包前壁之間為前縱隔，心、心包以及出入心大血管所占區(qū)域為中縱隔，心包后壁和胸椎之間為后縱隔。縱隔腫瘤和囊腫的好發(fā)部位如下：

　　1、前縱隔：胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、血管瘤、脂肪瘤、纖維瘤、纖維肉瘤、甲狀旁腺腺瘤。

　　2、中縱隔：腸源性囊腫、淋巴瘤、心包囊腫、錯構(gòu)瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、嗜鉻細胞瘤。

　　3、后縱隔：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、嗜鉻細胞瘤、纖維肉瘤、淋巴瘤。

　　臨床表現(xiàn)

　　常見縱隔腫瘤的特點：

　?。ㄒ唬┥峡v隔腫瘤  最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。

　　1.胸腺瘤胸腺瘤是前上縱隔最常見的腫瘤，偶可發(fā)生于后上縱隔及中縱隔。病人通常表現(xiàn)為胸痛、吞咽困難、咯血、咳嗽及上腔靜脈綜合征。胸腺瘤病人常合并重癥肌無力，其他還有紅細胞發(fā)育不全、庫欣綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風濕性關(guān)節(jié)炎。胸腺瘤與重癥肌無力間并無確切的關(guān)系。一般地講，胸腺瘤伴有重癥肌無力病人的預(yù)后，較單純胸腺瘤病人更差。

　　病理學分為三型：上皮細胞型、淋巴細胞型和混合型。胸腺瘤可以分為四期Ⅰ期：腫瘤有完整的被膜包繞；Ⅱ期：胸腺瘤部分侵及周圍縱隔脂肪、胸膜或心包；Ⅲ期：腫瘤侵犯周圍器官或有胸內(nèi)轉(zhuǎn)移；Ⅳ期：有胸外轉(zhuǎn)移。Ⅰ期病人的主要治療措施是將胸腺瘤連同周圍脂肪組織一并切除，Ⅱ、Ⅲ期病人則應(yīng)術(shù)前放療；晚期病人或復(fù)發(fā)者可以采用化療，也可聯(lián)合應(yīng)用放療、手術(shù)及化療。治療效果與腫瘤的病期密切相關(guān)。Ⅰ期病人5年生存率為85％，Ⅱ期為60％～80％，Ⅲ期為40％～60％，Ⅳ期預(yù)后不佳。

　　2.胸內(nèi)甲狀腺腫  包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀朱組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內(nèi)，無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔，多數(shù)位于氣管旁前方，少數(shù)在氣管后方，胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性，個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在抑臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時加重。胸肌或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶，背痛，偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進癥狀。出現(xiàn)劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數(shù)偏向縱隔一側(cè)，也向兩側(cè)膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值。多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

　　（二）前縱隔腫瘤  生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發(fā)于于任何年齡，但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間。組織學上昀是胚胎發(fā)生的異?；蚧巍；恿隹煞殖啥停?/P>

　　1.皮樣囊腫是含液體的囊腫，囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構(gòu)成，內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。

　　2.畸胎病為一種實質(zhì)性混合瘤。由外、中、內(nèi)三胚層組織構(gòu)成，內(nèi)有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經(jīng)血管等成分。10%畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，?？勺?yōu)楸硇詷影┗蛳侔?。體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若交瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征；喉返神經(jīng)受壓，則產(chǎn)生聲音嘶?。粔浩葰夤?，可發(fā)生氣急，患者仰臥時氣氣加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內(nèi)，可發(fā)生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應(yīng)想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?；撔阅夷[破入胸腔或心包時，可發(fā)生膿胸或心包積液。

　　X線檢查  囊腫位于前縱隔，心臟主主動脈弓交接處，少數(shù)位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔。多向一側(cè)縱隔凸出，少數(shù)可向兩側(cè)膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側(cè)胸腔。多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見。有時可見特征時的牙齒和碎骨陰影。

　?。ㄈ┲锌v隔腫瘤  極大多數(shù)是是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見的有何杰金病，網(wǎng)狀細胞肉瘤，淋巴肉瘤等。

　　1.霍奇金病常見為結(jié)節(jié)硬化型?；羝娼鸩《嘁娪谇嗄?，臨床上表現(xiàn)為無痛性頸部淋巴結(jié)腫大，腋下淋巴結(jié)也可腫大。腫大的縱隔淋巴結(jié)可引起咳嗽、胸悶、氣急，壓迫上腔靜脈則表現(xiàn)為上腔靜脈綜合征。病變還可發(fā)生于淋巴結(jié)之外的淋巴組織如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾等。全身癥狀有發(fā)熱、疲乏、食欲減退、消瘦等，10％的病人有脾腫大。肝大表明腫瘤已侵犯至肝，少數(shù)病人可發(fā)生黃疸。霍奇金病也可侵犯肺而引起胸腔積液，侵犯骨髓而引起骨破壞。

　　2、非霍奇金淋巴瘤分為結(jié)節(jié)型淋巴瘤與彌漫型淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤可發(fā)生在任何年齡，但以20～30歲年齡組最常見。

　　3、淋巴細胞肉瘤的特征是：①91％的病例屬Ⅲ或Ⅳ期；②早期有骨髓侵犯伴有白血病；③瘤細胞有T細胞抗原；④早期轉(zhuǎn)移至軟腦膜；⑤放射治療可得到較好的近期療效，但會復(fù)發(fā)。大劑量化療可得到極滿意的療效，復(fù)發(fā)率低。彌漫型組織細胞型中，T淋巴細胞肉瘤女性多見，較局限于縱隔內(nèi)，常引起上腔靜脈綜合征。B淋巴細胞肉瘤及硬化型濾泡細胞淋巴瘤惡性程度高，廣泛侵犯胸內(nèi)外器官，多發(fā)生于30～40歲年齡組，男女無差別。

　?。ㄋ模┖罂v隔腫瘤幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤?？稍l(fā)于脊髓神經(jīng)、肋間神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng)，可為良性和惡性。良性者有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤；惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類似，但膠原含有所不同。極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)，有時也可位于縱隔，多數(shù)有被膜。X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴伸進椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經(jīng)纖維多見于青壯年，通常無癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。

　?。ㄎ澹┲夤苣夷[可發(fā)生在縱隔的任何部位，多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近。支氣管囊腫多屬先天性，來自氣管的迷芽，多見于10歲以下兒童。通常無癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管。繼發(fā)感染時則有咳嗽、咯血、膿痰，甚至發(fā)生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現(xiàn)圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影，呈分葉或鈣葉。若囊腫與支氣管相通，可見到液平面。

　　實驗室及其他檢查

　　（一）X線檢查熒光透視發(fā)現(xiàn)腫瘤有搏動，應(yīng)先明確為擴張性和傳導(dǎo)性搏動。如為前者，可初步懷疑為動脈瘤，可有X線計波攝影或血管造影求證實。上縱隔腫瘤在X線透視時若隨吞咽而向上移動，可初步診斷為甲狀腺腫瘤。正、側(cè)、斜位X線平片、分層片，或高千狀攝片，可明確腫瘤的部位、外形、密度、有無鈣化或骨化等，從而初步判斷腫瘤的類型。食道吞鋇檢查可了解食道或鄰近器官是否受壓。

　　（二）纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查有助于明確支氣管受壓情況、程度，腫瘤是否已侵入支氣管或食管，從而估計手術(shù)切除的可能性。

　?。ㄈ┰\斷性氣胸可判斷腫瘤發(fā)生于胸壁或肺臟，肺內(nèi)或肺外。診斷性氣腹可區(qū)別膈下因素，如肺疝等。

　　（四）縱隔充氣造影對顯示前縱隔腫瘤的形態(tài)和明確有無縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，頗有幫助。

　?。ㄎ澹┛v隔鏡檢查對明確氣管旁、隆突下有無腫大的淋巴結(jié)，并可鉗取活組織明確病因診斷。

　　（六）電子計算機體層攝影（CT）

　　應(yīng)用CT檢查前縱隔腫、淋巴結(jié)腫大、縱隔脂肪組織的病變（如脂肪瘤）比其他任何X線檢查法均可靠。CT診斷縱隔腫瘤，淋巴結(jié)腫大準確性可達90%以上。

　　（七）核磁共振成像（MRI）

　　有下列優(yōu)點：成像參數(shù)多；軟組織分辨率高；切層方向靈活；圖像無骨性偽影；安全可靠、無電離輻射損傷。診斷縱隔腫瘤有獨特之處。

　?。ò耍╊i淋巴結(jié)活組織檢查支氣管淋巴結(jié)核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)受累，活組織檢查有助于診斷。

　?。ň牛┓派湫院怂貦z查懷疑胸內(nèi)甲狀腺腫，可作放射核素131碘掃描，對異位甲狀腺腫，甲狀腺瘤的診斷很有幫助。

　?。ㄊ┰\斷性放射治療懷疑惡性淋巴瘤，經(jīng)其他檢查未能證實時，可試用放射治療。惡性淋巴瘤對放射較敏感，照射20～30Gy（2000～3000rad），腫瘤迅速縮小。

　　（十一）剖胸探查經(jīng)各種檢查未能明確腫瘤性質(zhì)，但已除外惡性淋巴瘤者，在全身情況許可下，可作部胸探查。

　　鑒別診斷

　　1.中央型肺癌肺癌陰影貼近縱隔面者，有時易誤診為縱隔腫瘤。肺癌有咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀，X線表現(xiàn)為肺門腫塊，呈半圓形或分葉狀。支氣管檢查常能見到腫瘤，痰中可皶腫瘤細胞。

　　2.縱隔淋巴結(jié)核多見于兒童或青少年，常無臨床癥狀。少數(shù)伴有低熱、盜汗等輕度中毒癥狀。在肺門處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結(jié)核病灶。有處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結(jié)核病灶。有時在淋巴結(jié)中可見到鈣化點。鑒別困難時，可作結(jié)核菌素試驗，或給短期抗結(jié)核藥物治療。

　　3.胸主動脈瘤多見于年齡較大的患者。體檢時可聽到血管雜音，透視可見擴張性搏動。對可以可疑的病例應(yīng)做多種全方位的X線透視或攝片檢查，以看腫物陰影是否可以與大動脈分開。逆行主動脈造影可明確診斷。

　　治療

　　除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無其他禁忌證，均應(yīng)外科治療。即使良性腫瘤或囊腫毫無癥狀，由于會逐漸增大，壓迫毗鄰器官，繼發(fā)感染，甚至出現(xiàn)惡變，因而均以采取手術(shù)治療為宜。惡性縱隔腫瘤若已侵入鄰近器官而無法切除或已有遠處轉(zhuǎn)移，則禁忌手術(shù)而可根據(jù)病理性質(zhì)給予放射或化學藥物治療。良性腫瘤手術(shù)治療的效果良好；惡性腫瘤應(yīng)采用以手術(shù)為主的綜合治療。 手術(shù)應(yīng)根據(jù)腫瘤所在部位的具體情況，選擇合適的切口。術(shù)中應(yīng)盡可能地完全切除腫瘤組織，同時注意保護縱隔內(nèi)重要臟器和組織。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織粘連，必要時可切除周圍組織并行修復(fù)。 原發(fā)性縱隔腫瘤不論良性還是惡性，只要沒有明確的遠處轉(zhuǎn)移和呼吸循環(huán)系統(tǒng)功能障礙，都應(yīng)首選手術(shù)治療。另外，解除臟器壓迫也是手術(shù)的適應(yīng)證之一，但必須充分估計腫瘤摘除的可能性，考慮手術(shù)的利弊得失。有時，為了明確病理學診斷，為進一步的治療取得依據(jù)，也可考慮剖胸探查。非手術(shù)治療通常包括適當?shù)姆暖煛⒒?、免疫治療和中醫(yī)中藥治療。經(jīng)合理治療，多數(shù)縱隔腫瘤病人恢復(fù)順利，少數(shù)應(yīng)予特別注意，如伴有重癥肌無力的胸腺瘤病人，要警惕肌無力危象和膽堿能危象的發(fā)生，一旦出現(xiàn)應(yīng)果斷行氣管插管或氣管切開，