概述

　　煙酸缺乏病（pel1agra）又稱糙皮病、癩皮病，是由于各種原因造成煙酸缺乏而引起以皮膚粘膜、消化系統(tǒng)和神經(jīng)精神系統(tǒng)為主要改變的疾病，臨床表現(xiàn)為皮炎、腹瀉和癡呆。

　　病因和發(fā)病機制

　　一、食物中缺乏煙酸煙酸是兩個重要中間代謝輔酶[煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）和磷酸煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADP）］不可缺少的組成部分，參與糖、脂肪和蛋白代謝，為細胞氧化還原所必需。煙酸由色氨酸經(jīng)犬尿酸徑路在人體內(nèi)合成，因此食物中缺乏色氨酸和影響色氨酸代謝的疾病均可引起煙酸缺乏病。長期以玉米、高梁為主食的人群易患本病已眾所周知（已往稱本病為玉蜀黍疹），該食物中含大量亮氨酸可能干擾色氨酸代謝。亦有提出與霉變谷物中常見的鐮刀真菌所分泌的毒素有關，并在動物實驗中得到證實，此外還發(fā)現(xiàn)尿中糞卟啉增高，后者與光過敏有關，日曬后能誘發(fā)皮損。

　　二、某些疾病慢性乙醇中毒、甲狀腺毒癥、發(fā)熱、胃腸功能障礙，某些與煙酸化學結構相似物如異煙肼，與煙酸互相競爭，使煙酸不能為機體所利用等，都可能與煙酸缺乏病有關。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病主要累及皮膚、胃腸及神經(jīng)系統(tǒng)、典型癥狀為皮炎（dermatitis），腹瀉（diarrhea）和癡呆（dementia），即所謂3D病。但三者同時存在者較少見。

　　一、皮炎皮損好發(fā)于日光照射和摩擦受壓部位，對稱分布，如顏面、手背、手腕、頸胸部、足背等處。皮損初起呈鮮紅色，境界邊緣清楚，類似曬斑，可有或無水皰，自覺灼熱瘙癢。數(shù)周數(shù)月后，皮損變?yōu)榘导t色、褐紅色至褐黑色，表面粗糙脫屑，病期久者可出現(xiàn)萎縮。位于手腕的紅斑，橈側者高于尺側；鼻部皮損特殊，鼻梁呈暗紅斑伴輕度粉狀脫屑；頸胸部皮損環(huán)繞頸部呈衣領或項鏈狀。皮損常夏日加重，冬日消退，每年春季復發(fā)。

　　二、粘膜損害粘膜損害可見舌粘膜紅腫、疼痛，早期蕈狀乳頭紅腫，以后萎縮變平?？沙霈F(xiàn)口瘡性潰瘍、咽炎、口角皸裂。女陰亦可受累，出現(xiàn)女陰陰唇紅腫及陰道炎。

　　三、胃腸癥狀主要累及食管、胃及結腸，常有腹瀉，間有粘液便或血便，其它如食欲不振、消化不良、惡心嘔吐、腹脹和腹痛等。

　　四、神經(jīng)系統(tǒng)癥可出神經(jīng)衰弱癥狀，如頭昏、眼花、乏力、失眠、記憶力減退、精神萎靡等。精神癥狀如抑郁、智力減退、幻覺妄想、躁狂、癡呆等。周圍神經(jīng)病變可有肢體麻木、肌力減退、腱反射減退或消失等，偶見脊髓炎。

　　診斷

　　血清煙酸水平降低（正常0．3mg/100ml）、尿煙酸排泄量減少（正常每日1～10mg）。糞卟啉往往增高，其它如胃酸減少、貧血，尿常規(guī)可見蛋白及管型等。根據(jù)皮炎、胃腸癥狀及精神癥狀，結合病史、實驗室檢查及煙酸治療有良效等不難診斷。

　　鑒別診斷

　　一、接觸性皮炎有變應原物質(zhì)接觸史，發(fā)病部位與接觸部位有關，皮損為水腫性鮮紅斑，上面可有大皰、水皰甚至血皰。一般無其他全身癥狀。去除過敏物質(zhì)后皮損很快即可痊愈。

　　二、蔬菜日光性皮炎有進食某些蔬菜類和日曬史，多在春季發(fā)病，皮損為彌漫性實質(zhì)性浮腫，伴有瘀點和瘀斑，自覺麻木和疼痛，無其他系統(tǒng)疾病。

　　三、遲發(fā)性皮膚卟啉癥有化學物質(zhì)和藥物接觸史或長期飲酒史，沒有消化道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，組織病理檢查有特異性。

　　治療

　　一、合理調(diào)配飲食，給高蛋白和富有煙酸的食物，如新鮮綠葉蔬菜、豆類、雞蛋、牛乳、肉類、動物肝等。避免日曬，禁飲酒。

　　二、尋找并去除有關誘因，如長期服用異煙肼藥物者可同時服用煙酸。煙酰胺視病情輕重每日200～500mg，連服數(shù)周，同時給復合維生素B.病情嚴重者肌內(nèi)或靜脈注射煙酰胺500mg/d.三、皮膚粘膜損害給與保護劑外搽和對癥處理。對消化道癥狀如腹瀉及神經(jīng)精神癥狀給與相應對癥處理。