概述
    慢性肺源性心臟病（chronic pulmonary heart disease）簡稱肺心病，是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和/或功能異常，導(dǎo)致肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室擴(kuò)張和肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。

　　流行病學(xué)
    慢性肺心病在我國是常見病，多發(fā)病。十年前據(jù)在全國調(diào)查了二千多萬人，＞14歲人群慢性肺心病的平均患病率為0.48％。1992年在北京、湖北、遼寧某些地區(qū)農(nóng)民中普查了十萬余人，慢性肺心病的平均患病率為0.442％，基本與前相似。居住在高原（如東北、華北、西北），日照不足又過于潮濕的西南地區(qū)及抽煙的人群患病率為高，并隨年齡的增長而增高，91.2％以上患者年齡在41歲以上。男女性別無明顯差異。隨職業(yè)的不同患病率依次為工人、農(nóng)民及一般城市居民?；疾÷首罡呖蛇_(dá)15.7％～49.8％。本病占住院心臟病的構(gòu)成比為46％～38.5％。多數(shù)地區(qū)占第3、4位，上海醫(yī)科大學(xué)中山醫(yī)院1980～1989年的構(gòu)成比僅2.49％，占第8位，這與冠心病、心肌炎發(fā)病率與收治率例數(shù)增高有關(guān)。在氣候嚴(yán)寒的北方及潮濕的西南地區(qū)則為首位。

　　病因
    一、支氣管、肺疾病。

　　以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫最為多見，約占80％－90％，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。

　　二、胸廓運(yùn)動障礙性疾病。

　　嚴(yán)重的脊椎后、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化。缺氧、肺血管栓塞、狹窄，阻力增加，肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺源性心臟病。

　　三、肺血管疾病。

　　累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓癥，都能引起肺動脈狹窄、阻塞、肺血管壓力增高、肺動脈高壓和右心負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺源性心臟病。

　　四、其他原發(fā)性肺泡通氣不足、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均能引起低氧血癥，最終導(dǎo)致慢性肺心病。

　　發(fā)病機(jī)制
    引起右心室肥大的因素很多，有些還不很清楚。但先決條件是肺的功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥。導(dǎo)致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結(jié)構(gòu)重構(gòu)，產(chǎn)生肺動脈高壓。

　?。ㄒ唬┓窝茏枇υ黾拥墓δ苄砸蛩厝毖酢⒏咛妓嵫Y和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，多從神經(jīng)和體液因子方面進(jìn)行觀察，現(xiàn)認(rèn)為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。特別受人重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白細(xì)胞三烯（簡稱白三烯）。白三烯主要有收縮血管的作用。缺氧時收縮血管的活性物質(zhì)增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，形成肺動脈高壓。此外尚有組胺如5-羥色胺（5-HT）、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）參與缺氧性肺血管收縮反應(yīng)。內(nèi)皮源性舒張因子（EDRF）如一氧化氮和內(nèi)皮源性收縮因子（EDCF）如內(nèi)皮素等的平衡失調(diào)在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧性肺血管收縮并非完全取決于某種血管收縮物質(zhì)的絕對量，而很大程度上取決于局部收縮血管物質(zhì)和擴(kuò)張血管物質(zhì)的比例。

　　缺氧可直接使肺血管平滑肌收縮，其作用機(jī)制可能因缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+的含量增高，肌肉興奮—收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，使肺血管收縮。

　　高碳酸血癥時PaC02升高本身不能收縮血管，主要是PaCC）2增高，產(chǎn)生過多的H+，后者使血管對缺氧收縮敏感性增強(qiáng)，使肺動脈壓增高。

　?。ǘ┓窝茏枇υ黾拥?a href="http://mississippidebtrecovery.com/web/jiepouxue/" target="_blank" title="解剖學(xué)" class="hotLink">解剖學(xué)因素解剖學(xué)因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑形成肺循環(huán)血流動力學(xué)的障礙。主要原因是：

　　1．長期反復(fù)發(fā)作的慢支及支氣管周圍炎可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓。

　　2． 隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，也造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。

　　3．肺泡壁的破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細(xì)血管床減損超過70％時則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動脈高壓的發(fā)生。

　　4．肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)  慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高可直接刺激管壁增生。同時缺氧時肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子（如多肽生長因子）。肺細(xì)小動脈和肌型微動脈的平滑肌細(xì)胞肥大或萎縮，細(xì)胞間質(zhì)增多，內(nèi)膜彈性纖維及膠原纖維增生，非肌型微動脈肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狹窄，血流阻力增大。缺氧可使無肌型動脈的周細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞轉(zhuǎn)化，使動脈管腔狹窄。

　　此外，肺血管性疾病，如原發(fā)性肺動脈高壓、反復(fù)發(fā)作的肺血管栓塞、肺間質(zhì)纖維化、塵肺等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，產(chǎn)生肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動脈高壓。

　　肺心病肺血管阻力增加。肺動脈高壓的原因中功能性因素較解剖學(xué)的因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復(fù)到正常范圍。因此，肺心病緩解期的綜合治療也十分重要。

　?。ㄈ┭萘吭龆嗪脱赫吵矶仍黾勇匀毖醍a(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加。血細(xì)胞比容超過0，55～0．60，血液粘稠度就明顯增加，血流阻力隨之增高。缺氧可使醛固酮增加，使鈉、水潴留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少加重鈉、水潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。

　　經(jīng)臨床研究證明，阻塞性肺氣腫、肺心病的肺動脈高壓，可表現(xiàn)為急性加重期和緩解期肺動脈壓均高于正常范圍；也可表現(xiàn)為間歇性肺動脈壓增高。這兩種現(xiàn)象可能是肺心病發(fā)展的不同階段和臨床表現(xiàn)，也可能是兩種不同的類型。臨床上測定肺動脈壓，如在靜息時肺動脈平均壓≥20mmHg？，即為顯性肺動脈高壓；若靜息肺動脈平均壓<20mmHg，而運(yùn)動后肺動脈平均壓>30mmHg時，則為隱性肺動脈高壓。

　　病理改變
    慢性缺氧血性肺原性心臟病主要病理如下：

　?。ㄒ唬┲夤懿∽冎夤苷衬ぱ鬃儭⒃龊?、粘液腺增生、分泌亢進(jìn)，腺泡擴(kuò)張伴大量分泌物，支氣管腔內(nèi)炎癥滲出物及粘液分泌物潴留，形成炎栓或粘液栓阻塞，支氣管纖毛上皮遭受不同程度損害，涉及纖毛上皮凈化功能。病變向下波及細(xì)支氣管，可出現(xiàn)平滑肌肥厚，使管腔狹窄而不規(guī)則；又加上管壁痙攣、軟骨破壞、呼吸氣時管腔容易閉陷等改變，使細(xì)支氣管不完全或完全阻塞。

　?。ǘ┓闻莶∽冇捎谥夤馨l(fā)生上述病變，使排氣管受阻肺泡內(nèi)殘氣量增多，壓力增高，肺泡過渡膨脹，使泡壁在彈力纖維受損基礎(chǔ)上被動擴(kuò)張，泡壁斷裂，使幾個小泡融合成一個大泡而形成肺氣腫。

　?。ㄈ┓窝懿∽兟宰枞苑尾〕７磸?fù)發(fā)作支氣管周圍炎及肺炎，炎癥波及支氣管動脈和附近肺動脈分支，使支氣管動脈呈不同程度增厚，出現(xiàn)肺細(xì)動脈肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ及Ⅱ型膠原面積增多，肺小動脈內(nèi)膜纖維性增厚。此外可有非特異性肺血管炎，肺血管內(nèi)血栓形成等。約30%患者中出現(xiàn)擴(kuò)張的交通支，可產(chǎn)生動-靜脈分流。

　?。ㄋ模?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/xinzangbing/" target="_blank" title="心臟病" class="hotLink">心臟病變右心室肥大、室壁增厚、心腔擴(kuò)張、肺動脈圓錐膨隆、心肌纖維有肥大和萎縮等改變，間質(zhì)水腫，灶型壞死，壞死灶后為纖維組織所替代。部分患者可合并冠狀動脈粥樣硬化性病變。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進(jìn)行分述。

　　一、肺、心功能代償期（包括緩解期）

　　此期主要是慢阻肺的表現(xiàn)。慢性咳嗽、咳痰、氣促，活動后可感心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。體檢可有明顯肺氣腫佂，聽診多有呼吸音減弱，偶有干、濕性噦音，下肢輕微浮腫，下午明顯，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出。心音遙遠(yuǎn)，但肺動脈瓣區(qū)可有第二心音亢進(jìn)，提示有肺動脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動，多提示有右心室肥大。部分病例因肺氣腫使胸膜腔內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可見頸靜脈充盈。又因膈下降，使肝上界及下緣明顯地下移，應(yīng)與右心衰竭的肝淤血征相鑒別。肺心病患者常有營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。

　　二、肺、心功能失代償期　肺組織損害嚴(yán)重引起缺氧，二氧化碳潴留，可導(dǎo)致呼吸和（或）心力衰竭。

　　1.呼吸衰竭缺氧早期主要表現(xiàn)為紫紺、心悸和胸悶等，病變進(jìn)一步發(fā)展時發(fā)生低氧血癥和高碳酸血癥，可出現(xiàn)各種精神神經(jīng)障礙癥狀，稱為肺性腦病。表現(xiàn)為頭痛、頭脹、煩躁不安、語言障礙，并有幻覺、精神錯亂、抽搐或震顫等。動脈血氧分壓低于3.3kPa（25mmHg）時，動脈血二氧化碳分壓超過9.3kPa（70mmHg）時，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更明顯，出現(xiàn)神志淡漠、嗜睡，進(jìn)而昏迷以至死亡。

　　2.心力衰竭多發(fā)生在急性呼吸道感染后，因此常合并有呼吸衰竭，患者出現(xiàn)氣喘、心悸、少尿、紫紺加重，上腹脹痛、食欲不振、惡心甚至嘔吐等右心衰竭癥狀。體檢示頸靜脈怒張、心率增快、心前區(qū)可聞奔馬律或有相對性三尖瓣關(guān)閉不全引起的收縮期雜音，雜音可隨病情好轉(zhuǎn)而消失?？沙霈F(xiàn)各種心律失常，特別是房性心律失常，肝腫大伴壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫和腹水，病情嚴(yán)重者可發(fā)生休克。