概述

　　主動(dòng)脈瓣狹窄（aortic strnosis）是指由于各種疾病引起主動(dòng)脈瓣口面積減小。正常主動(dòng)脈瓣口面積超過3.0cm2.當(dāng)瓣口面積減小為1.5cm2時(shí)為輕度狹窄；1.0cm2-1.5cm2為中度狹窄；＜1.0cm2時(shí)為重度狹窄。

　　病因和發(fā)病機(jī)制1、風(fēng)心病風(fēng)濕性炎癥引起瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和孿縮畸形，導(dǎo)致瓣口狹窄。單純風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄罕見，常常與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變合并存在。

　　2、先天性畸形多見于青少年。先天性主動(dòng)脈瓣狹窄可為單葉式，二葉式或三葉式。單葉式出生時(shí)即已存在狹窄，以后瓣口纖維化和鈣化進(jìn)行性加重，引起嚴(yán)重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內(nèi)死亡。50%的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式。此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄，但異常的瓣葉結(jié)構(gòu)由于渦流沖擊發(fā)生退行性變，引起瓣葉增厚，鈣化，僵硬，最終導(dǎo)致瓣口狹窄，還可合并關(guān)閉不全。

　　3、退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄65歲以上老人常見的原因。瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)限制瓣葉活動(dòng)，無交界處融合，伴有二尖瓣環(huán)鈣化。

　　4、少見病因有真菌性感染性心內(nèi)膜炎的大的贅生物阻塞瓣口、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴瓣葉結(jié)節(jié)樣增厚等。

　　病理改變病理變化為瓣膜交界處粘連和纖維化，瓣膜的變形加重了瓣膜的損害，導(dǎo)致鈣質(zhì)沉著和進(jìn)一步狹窄。

　　病理生理主動(dòng)脈瓣狹窄后的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加，使得左心室收縮力增強(qiáng)以提高跨瓣壓力階差，維持靜息時(shí)正常的心排血量。如此逐漸引起左心室肥厚，導(dǎo)致左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張末期壓力升高；雖然靜息心排血量尚正常，但運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量增加不足。此后瓣口嚴(yán)重狹窄時(shí)，跨瓣壓力階差降低，左心房壓，肺動(dòng)脈壓，肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓及右心室壓均可上升，心排血量減少。心排血量減少可引起心肌供氧不足，低血壓和心律失常，腦供血不足可引起頭昏，暈厥等腦缺氧的表現(xiàn)。左心室肥大，收縮力加強(qiáng)，明顯增加心肌氧耗，進(jìn)一步加重心肌缺血。

　　臨床表現(xiàn)

　　（一）癥狀由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動(dòng)脈瓣狹窄，相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)患者可無明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。

　　1.勞動(dòng)力呼吸困難此乃晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。隨著病程發(fā)展，日?；顒?dòng)即可出現(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難，當(dāng)有勞累，情緒激動(dòng)，呼吸道感染等誘因時(shí)，可誘發(fā)急性肺水腫。

　　2.心絞痛1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機(jī)理可能為：肥厚心肌收縮時(shí)，左心室內(nèi)壓和收縮期末室壁張力增加，射血時(shí)間延長(zhǎng)，導(dǎo)致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內(nèi)壓力擠壓室壁內(nèi)的冠狀動(dòng)脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導(dǎo)致冠脈灌注減少，心內(nèi)膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴(yán)重狹窄，心排血量下降，平均動(dòng)脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后發(fā)生?？捎?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/kesou/" target="_blank" title="咳嗽" class="hotLink">咳嗽多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí)，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。

　　3.勞力性暈厥輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動(dòng)中或其后立即發(fā)作。機(jī)理可能為：運(yùn)動(dòng)時(shí)外周血管阻力下降而心排血量不能相應(yīng)增加；運(yùn)動(dòng)停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運(yùn)動(dòng)使心肌缺血加重，導(dǎo)致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)各種心律失常，導(dǎo)致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。

　　4.胃腸道出血見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見于老年主動(dòng)脈瓣鈣化。

　　5.血栓栓塞多見于老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。

　　6.其他癥狀主動(dòng)脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動(dòng)，三尖瓣返流等。

　?。ǘw征1.心臟聽診胸骨右緣第二肋間可聽到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音，呈先遞增后遞減的菱型，第一心音后出現(xiàn)，收縮中期達(dá)到最響，以后漸減弱，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉（第二音）前終止；常伴有收縮期震顫。吸入亞硝酸異戊酯后雜音可增強(qiáng)。雜音向頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈傳導(dǎo)，有時(shí)向胸骨下端或心尖區(qū)傳導(dǎo)。通常雜音越長(zhǎng)，越響，收縮高峰出現(xiàn)越盡，主動(dòng)脈瓣狹窄越嚴(yán)重。但合并心力衰竭時(shí)，通過瓣口的血流速度減慢，雜音變輕而短促?？陕劶笆湛s早期噴射音，尤其在先天性非鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄多見，瓣膜鈣化僵硬后此音消失。瓣膜活動(dòng)受限或鈣化明顯時(shí)，主動(dòng)脈瓣第二心音減弱或消失，亦可出現(xiàn)第二心音逆分裂。常可在心尖區(qū)聞及第四心音，提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴(kuò)大和衰竭時(shí)可聽到第三心音（舒張期奔馬律）。

　　2.其他體征動(dòng)脈脈搏上升緩慢、細(xì)小而持續(xù)（細(xì)遲脈），嚴(yán)重狹窄時(shí)由于心排血量減低，收縮壓降低，脈壓減小。老年病人常伴主動(dòng)脈粥樣硬化，故收縮壓降低不明顯。心臟濁音界可正常，心力衰竭時(shí)向左擴(kuò)大。心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動(dòng)，左側(cè)臥位時(shí)可呈雙重搏動(dòng)，第一次為心房收縮以增加左室充盈，第二次為心室收縮，持續(xù)而有力。心底部，鎖骨上凹和頸動(dòng)脈可觸到收縮期震顫。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　（一）X線檢查左心緣圓隆，心影不大。常見主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張和主動(dòng)脈鈣化。在成年人主動(dòng)脈瓣無鈣化時(shí)，一般無嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄。心力衰竭時(shí)左心室明顯擴(kuò)大，還可見左心房增大，肺動(dòng)脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。

　　（二）心電圖檢查輕度主動(dòng)脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴(yán)重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進(jìn)展。左心房增大的表現(xiàn)多見。主動(dòng)脈瓣鈣化嚴(yán)重時(shí)，可見左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導(dǎo)阻滯。

　?。ㄈ┏曅膭?dòng)圖檢查M型超聲可見主動(dòng)脈瓣變厚，活動(dòng)幅度減小，開放幅度小于18mm，瓣葉反射光點(diǎn)增強(qiáng)提示瓣膜鈣化。主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，左心室后壁和室間隔對(duì)稱性肥厚。二維超聲心動(dòng)圖上可見主動(dòng)脈瓣收縮期呈向心性彎形運(yùn)動(dòng)，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過主動(dòng)脈瓣，并可計(jì)算最大跨瓣壓力階差。

　　（四）左心導(dǎo)管檢查可直接測(cè)定左心房，左心室和主動(dòng)脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動(dòng)脈收縮壓降低，隨著主動(dòng)脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時(shí)壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時(shí)應(yīng)考慮施行：年輕的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄患者，雖無癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動(dòng)脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動(dòng)脈病變者，應(yīng)同時(shí)行冠脈造影；多瓣膜病變手術(shù)治療前。

　　診斷典型主動(dòng)脈瓣狹窄雜音時(shí)，容易診斷。同時(shí)診斷需明確引起主動(dòng)脈瓣狹窄的原發(fā)性病因。同時(shí)合并有關(guān)閉不全和耳尖瓣損害，多是由風(fēng)濕性心臟病引起。單純主動(dòng)脈瓣狹窄，16~65歲，以先天性二葉瓣鈣化可能；大于65歲者，退行性老年鈣化性病變多見。確診有借于超聲心動(dòng)圖。

　　鑒別診斷（一）肥厚梗阻型心肌病亦稱為特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正常。超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁不對(duì)稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。

　　（二）主動(dòng)脈擴(kuò)張見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動(dòng)脈擴(kuò)張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正?；蚩哼M(jìn)，無第二心音分裂。超聲心動(dòng)圖可明確診斷。

　　（三）肺動(dòng)脈瓣狹窄可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動(dòng)脈主干呈狹窄后擴(kuò)張。

　?。ㄋ模┤獍觋P(guān)閉不全胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時(shí)回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。頸靜脈搏動(dòng)，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖可證實(shí)診斷。

　?。ㄎ澹┒獍觋P(guān)閉不全心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動(dòng)脈瓣第二心音正常，主動(dòng)脈瓣無鈣化。

　　并發(fā)癥

　　1、心律失常以心房顫動(dòng)多見。導(dǎo)致左心房壓和心排血量明顯減少，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。主動(dòng)脈瓣鈣化累及傳導(dǎo)系統(tǒng)出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯；左室肥厚、心內(nèi)膜下心肌缺血或冠狀動(dòng)脈栓塞，引發(fā)室性心律失常。

　　2、心臟性猝死多發(fā)生于臨床癥狀明顯者。

　　3、感染性心內(nèi)膜炎少見。老年人的鈣化性瓣膜狹窄發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的機(jī)率小，年輕人的瓣膜畸形危險(xiǎn)性大。

　　4、體循環(huán)栓塞多見于鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。

　　5、心力衰竭左心衰竭常見，其自然病程明顯縮短，右心衰竭很少有機(jī)會(huì)發(fā)生。

　　6、胃腸道出血因特發(fā)性或胃腸道血管發(fā)育不好，可合并胃腸道出血。多見于老年瓣膜鈣化患者，出血多是隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血可停止。

　　治療

　　一、內(nèi)科治療：

　?、儆邪Y狀的患者，應(yīng)限制體力活動(dòng)，以防止暈厥，心絞痛和猝死。出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，應(yīng)限制鈉鹽攝入，應(yīng)用利尿劑及血管擴(kuò)張劑時(shí)，需注意避免由于回心血量急驟減少所致的左心室充盈量突然下降而產(chǎn)生的暈厥等癥狀。

　　②各種器械檢查、手術(shù)前后，應(yīng)注意防治感染性心內(nèi)膜炎，應(yīng)用抗生素。

　?、塾行姆款潉?dòng)或心動(dòng)過速時(shí)，需及時(shí)處理，應(yīng)用抗心律失常藥物，以免影響心排血量。

　?、?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/xinjiaotong/" target="_blank" title="心絞痛" class="hotLink">心絞痛可適用硝酸酯類藥物。

　?。ǘ┦中g(shù)治療治療的關(guān)鍵是解除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：

　　①    經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。

　　能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過渡。

　　②直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)。

　　可有效改善血流動(dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但最大收縮壓力階差超過6.7kPa（50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2.③人工瓣膜替換術(shù)。

　　指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄；鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄；主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對(duì)較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。

　　預(yù)后

　　預(yù)后取決于狹窄的程度。輕者可20~30年無癥狀，一旦出現(xiàn)癥狀，預(yù)后惡化。內(nèi)科治療的5年存活率不到50%，10年存活率約10%~20%，平均生存期為2~3年（出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年，左心衰竭小于2年）。死亡原因?yàn)樽笮乃ソ撸?0%）、猝死（15%）、感染性心內(nèi)膜炎（5%）。退行性鈣化性狹窄較先天性或風(fēng)濕性病變發(fā)展迅速。人工瓣膜替換術(shù)后預(yù)后明顯改善，手術(shù)存活者的生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患者。