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腎病綜合征(nephritic syndrome,NS,簡(jiǎn)稱(chēng)腎綜)(2)

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  診斷
    診斷包括三個(gè)方面:①確診 NS;②確認(rèn)病因:必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病 , 才能診斷為原發(fā)性 NS; 最好能進(jìn)行腎活檢,作出診斷;③判定有無(wú)并發(fā)癥。

  鑒別診斷
    Ⅰ型和Ⅱ型原發(fā)性腎病綜合征鑒別診斷要點(diǎn):Ⅰ型:無(wú)持續(xù)性高血壓、離心尿紅細(xì)胞<10個(gè)/HP、無(wú)貧血、無(wú)持續(xù)性腎功能異常、蛋白尿常為高度選擇性、尿FDP及C3測(cè)定值在正常范圍。Ⅱ型:常伴有高血壓、離心尿紅細(xì)胞>10個(gè)/HP、及腎功能異常,腎病綜合征的表現(xiàn)可以不典型。尿FDP及C3測(cè)定值往往超過(guò)正常,蛋白尿?yàn)榉沁x擇性。選擇性蛋白尿的檢查方法,一般是選擇一分子量較大(如IgG或IgM)及分子量較?。ㄈ甾D(zhuǎn)鐵蛋白)測(cè)定其腎清除率,然后計(jì)算其比值,此比值即為選擇性指數(shù),如IgG清除率/轉(zhuǎn)鐵蛋白清除率<0.1為高度選擇性。0.1-0.2為中度,>0.2為低度選擇性,中度和低度選擇性均為非選擇性。因測(cè)定選擇性指數(shù)較麻煩,目前多以測(cè)定尿C3而代之。

  需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性 NS 病因主要包括以下疾病 :

  一、過(guò)敏性紫癲腎炎好發(fā)于青少年,有典型的皮膚紫癜,可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞,多在皮彥出現(xiàn)后 1-4 周左右出現(xiàn)血尿和 ( 或 ) 蛋白尿,典型皮彥有助于鑒別診斷。

  二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青少年和中年女性,依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體,一般不難明確診斷。

  三、乙型肝炎病毒 (HBV) 相關(guān)性腎炎多見(jiàn)于兒童及青少年,以蛋白尿或 NS 為主要臨床表現(xiàn),常見(jiàn)的病理類(lèi)型為膜性腎病 , 其次為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。國(guó)內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷:①血清 HBV 抗原陽(yáng)性;②患腎小球腎炎,并可除外狼瘡腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎:③腎活檢切片中找到 HBV 抗原。我國(guó)為乙型病毒性肝炎高發(fā)區(qū),對(duì)有乙型病毒性肝炎的患者,兒童及青少年蛋白尿或 NS 患者,尤其為膜性腎病者,應(yīng)認(rèn)真排除之。

  四、糖尿病腎病好發(fā)于中老年,NS 常見(jiàn)于病程 10 年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加,以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS.糖尿病病史及特征性眼底改有助于鑒別診斷。

  五、腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年,腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。 原發(fā)性淀粉 樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌 )、 皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大 ,常呈 NS. 腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。

  六、骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年,男性多見(jiàn),患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨 床表現(xiàn),如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有 M蛋白及尿本周蛋白陽(yáng)性,骨髓象顯示漿 細(xì)胞異常增生 ( 占有核細(xì)胞的 15% 以上 ),并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可 出現(xiàn) NS.上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。

  并發(fā)癥

  (1)    感染:

  由于大量免疫球蛋白自尿中丟失,血漿蛋白降低,影響抗體形成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用,使病人全身抵抗力下降,極易發(fā)生感染,如皮膚感染、原發(fā)性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染,甚至誘發(fā)敗血癥。

 ?。?)    血栓形成:

  腎病綜合征患者容易發(fā)生血栓,尤其是膜性腎病發(fā)生率可達(dá)25%~40%.形成血栓的原因有水腫、病人活動(dòng)少、靜脈淤滯、高血脂、血液濃縮使粘滯度增加、纖維蛋白原含量過(guò)高及Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子增加和使用腎上腺皮質(zhì)激素而血液易發(fā)生高凝狀態(tài)等。

 ?。?) 急性腎功能衰竭:

  腎病綜合征患者因大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥,體內(nèi)常處在低血容量及高凝狀態(tài);嘔吐、腹瀉、使用抗高血壓藥及利尿劑大量利尿時(shí),都可使腎臟血灌注量驟然減少,進(jìn)而使腎小球?yàn)V過(guò)率降低,導(dǎo)致急性腎功能衰竭。此外,腎病綜合征時(shí)腎間質(zhì)水腫,蛋白濃縮形成管型堵塞腎小管等因素,也可誘發(fā)急性腎功能衰竭。

 ?、鹊鞍踪|(zhì)及脂肪代謝紊亂 :

  長(zhǎng)期低蛋白血癥可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩;免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致感染;金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素( 鐵、銅、鋅等)缺乏;內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂(如低T3綜合征等);藥物結(jié)合白減少可能影響某些藥物的藥力學(xué)(使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速),影響藥物治療效果。高脂血癥增加血液粘稠度,進(jìn)血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生,還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥,并可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管一間質(zhì)病變的發(fā)生,促進(jìn)腎病變的慢性進(jìn)展。

  治療

  一、一般治療凡有嚴(yán)重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后,可起床活動(dòng)。給予正常量 0.8-1.0g/(kg ? d) 的優(yōu)質(zhì)蛋白( 富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白 ) 飲食。熱量要保證充分,每日每公斤體重不應(yīng)少于 126-147kJ(30-35kcal). 盡管患者丟失大量尿蛋白,但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過(guò),可加重蛋白尿并促進(jìn)腎病變進(jìn)展,故目前一般不再主張應(yīng)用。 水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d) 飲食。為減輕高脂血癥,應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸( 動(dòng)物油脂)的飲食,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸 ( 如植物油、魚(yú)油)及富含可溶性纖維( 如燕麥、 米糠及豆類(lèi))的飲食。

  二、對(duì)癥治療( 一 ) 利尿消腫1. 噻嗪類(lèi)利尿藥主要作用于髓拌升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段,通過(guò)抑制納和氯的重吸收,增加鉀的排泄頂利尿。常用氫氯噻嗪25mg,每日 3 次口服。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低伸、低鈉血癥。

  2. 潴鉀利尿藥主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段,排納、排氯,但潴鉀,適用于低餌血癥的患者。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用不顯著,可與噻嗪類(lèi)利尿藥合用。常用氨苯蝶啶 50mg,每日 3次,或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯 20mg,每日 3 次。長(zhǎng)期服用需防止高錦血癥,對(duì)腎功能不全患者應(yīng)慎用。

  3. 袢利尿藥主要作用于髓袢升支,對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)20-120mg/d,或布美他尼(丁尿膠)1-5mg/d(同等劑量時(shí)作用較味塞米強(qiáng)40倍),分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿應(yīng)用后隨即給藥效更好。應(yīng)用袢利尿藥時(shí)需謹(jǐn)防低納血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒的發(fā)生。

  4. 滲透性利尿藥通過(guò)一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓,可使組織中水分回吸收入血。此外,它們又經(jīng)過(guò)腎小球?yàn)V過(guò) , 造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài),減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐) 或淀粉代血漿 (706 代血漿 )( 分子量均為2.5萬(wàn)-4.5萬(wàn),250-50Oml 靜脈點(diǎn)滴,隔日 1 次。隨后加用祥利尿藥可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿(尿量 < 400ml/d= 的患者應(yīng)慎用此類(lèi)藥物 , 因其易與腎小管分泌的 Tarnm-Horsfall 蛋白和腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起形成管型,阻塞腎小管,并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死,誘發(fā)“ 滲透性腎病 ” ,導(dǎo)致急性腎衰竭。

  5. 提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注均可提高血漿膠體滲透壓,促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿 , 如接著用呋塞米120mg 加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注,有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24-48小時(shí)內(nèi)由尿中排出 ,可引起腎小球高濾過(guò)及腎小管高代謝造成腎小球臟層上皮細(xì)胞及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化,輕者影響糖皮質(zhì)激素療效,延遲疾病緩解,重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,對(duì)嚴(yán)重低白蛋白血癥、高度浮腫而又少尿 ( 尿量 <40Oml/d) 的 NS 患者,在必需利尿的情況下方可考慮使用,但也要避免過(guò)頻過(guò)多。對(duì)伴有心臟病的患者應(yīng)慎用此法利尿,以免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。

  對(duì) NS 患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快、過(guò)猛,以免造成有效血容量不足、加重血液高粘傾向,誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。

 ?。?二 ) 減少尿蛋白持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)、加重腎小管一間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化 , 是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功 能的惡化。

  ACEI 及其它降血壓藥物,如ACEI( 如貝那普利 10-20mg, 每日 1 次;或卡托普 利每次 12.5-50mg , 每日3次 )、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑 ( 如氯沙坦 50-l00mg, 每日 1次)、 長(zhǎng)效二氫吡啶脫類(lèi)鈣拮抗藥(如氨氯地平5mg, 每日1次 ) 等,均可通過(guò)其有效的控制高血 壓作用而示出能不同程度地減少尿蛋白。

  此外,ACEI 通過(guò)降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性,可有不依賴(lài)于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑也具有相似的作用。

  三、主要治療 —— 抑制免疫與炎癥反應(yīng)( 一 ) 糖皮質(zhì)激素 ( 簡(jiǎn)稱(chēng)激素 )

  可能是通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、消除尿蛋白的療效。使用原則和方案一般是:①起始足量:常用藥物為潑尼松 1mg/(kg ? d), 口服8周,必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;②緩慢減藥:足量治療后每1-2周減原用量的10%, 當(dāng)減至 20mg/d 左右時(shí)癥狀易反復(fù), 應(yīng)更加緩慢減量 ; ③長(zhǎng)期維持:最后以最小有效劑量 (lOmg/d) 再維持半年左右。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服,以減輕激素的不良反應(yīng)。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí),可更換為潑尼松龍( 等劑量 ) 口服或靜脈滴注。

  根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng),可將其分為“ 激素敏感型 ”(用藥8-12 周內(nèi)NS緩解 ) 、“ 激素依賴(lài)型 ”( 激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā) )和 “激素抵抗型 ” ( 激素治療無(wú)效 )三類(lèi), 其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。

  長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng), 少數(shù)病例還可 能 發(fā)生股骨頭元菌性缺血性壞死,需加強(qiáng)監(jiān)測(cè),及時(shí)處理。

 ?。?二 ) 細(xì)胞毒藥物這類(lèi)藥物可用于“激素依賴(lài)型”或“激素抵抗型” 的患者,協(xié)同激素治療。若無(wú)激素禁忌 . 一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。

  1. 環(huán)磷酰胺是國(guó)內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物,在體內(nèi)被肝細(xì)胞微粒體羥化,產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物而具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。應(yīng)用劑量為每日每公斤體重 2mg, 分 l-2次口服; 或 20Omg, 隔日靜脈注射。累積量達(dá)6-8g 后停藥。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制及中毒性肝損害,并可出現(xiàn)性腺抑制 (尤其男性)、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀朧炎。

  2. 氮芥為最早用于治療NS的藥物,治療效果較佳。但因較強(qiáng)的局部組織剌激作用,嚴(yán)重的胃腸道反應(yīng)和甚強(qiáng)的骨髓抑制作用,目前臨床上應(yīng)用較少。在其他細(xì)胞毒藥物無(wú)效時(shí),仍應(yīng)推薦使用。此藥多在睡前從靜脈點(diǎn)滴的三通頭中推注,給藥前可先用鎮(zhèn)靜止吐藥,如異丙嗪; 注畢續(xù)滴 5% 葡萄糖 100-20Oml 沖洗血管以防靜脈炎。一般常由 1mg 開(kāi)始,隔日注射一次,每次加量1mg, 至 5mg后每周注射2次,累積量達(dá)每公斤體重1.5-2.Omg( 約 80- l00mg) 后停藥。

  3. 其他苯丁酸氮芥2mg, 每日3次口服,共服用3個(gè)月,毒性較氮芥小,療效亦較差。此外,硫 唑嘌呤亦有使用報(bào)道,但療效也較弱。

  ( 三 ) 環(huán)抱素能選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞 已作為二線(xiàn)藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性NS.常用量為每日每公斤體重5mg, 分兩次口服,服藥期間需監(jiān)測(cè)并維持其血濃度谷值為100-200ng/ml.服藥2-3個(gè)月后緩慢減量,共服半年左右。不良反應(yīng)有肝、腎毒性,并可致高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙跟增生等。該藥價(jià)格較時(shí)昂貴,有上述不良反應(yīng)及停藥后易復(fù)發(fā),使其廣泛應(yīng)用受到限制。

  (四) 麥考 酚 嗎乙 酯 (mycophenolate mofetil,MMF)

  在體內(nèi)代謝為霉酚酸,后者為次黃嘌嶺單核苷酸脫氫酶抑制劑,抑制鳥(niǎo)嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑,故而選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成達(dá)到治療目的。常用量為1.5-2g/d, 分 1-2 次口服,共用3-6月,減量維持半年。已廣泛用于腎移植后排異反應(yīng),不良反應(yīng)相對(duì)小。近年一些報(bào)道表明,該藥對(duì)部分難治性NS有效,盡管尚缺乏大宗病例的前瞻對(duì)照研究結(jié)果,但已受到重視。

  應(yīng)用激素及細(xì)胞毒藥物治療NS可有多種方案,原則上應(yīng)以增強(qiáng)療效的同時(shí)最大限度地減 少不良反應(yīng)為宜。對(duì)于是否應(yīng)用激素治療、療程長(zhǎng)短以及應(yīng)否使用細(xì)胞毒藥物等應(yīng)結(jié)合患者的腎小球病病理類(lèi)型、年齡、腎功能和有否相對(duì)禁忌證等情況而有所區(qū)別。目前國(guó)際上重視根據(jù) 循證醫(yī)學(xué) (evidence-based medicine) 的研究結(jié)果,即通過(guò)多中心的大宗病例的前瞻對(duì)照性研究明 確某種治療的有效性和合理性,但是這些臨床觀察證據(jù)絕大部分來(lái)自西方國(guó)家的研究,以此為原則治療我國(guó)的患者還需進(jìn)行科學(xué)地總結(jié)分析,不應(yīng)生搬硬套,但可以從中借鑒并結(jié)合我們自己的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)一步實(shí)踐。

  針對(duì)不同的病理類(lèi)型,循證醫(yī)學(xué)目前提出的相應(yīng)治療方案為 :

  1. 微小病變型腎病常對(duì)激素治療敏感,初治者可單用激素治療。因感染、勞累而短期復(fù)發(fā)者去除誘因后不緩解可再使用激素,療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物,力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。

  2. 膜性腎病對(duì)于本病的治療目前有較大的爭(zhēng)議,根據(jù)循證醫(yī)學(xué)已有以下共識(shí) ①單用激素?zé)o效,必需激素聯(lián)合烷化劑(常用環(huán)磷酸膠、苯丁酸氮芥)。效果不佳的患者可試用小劑量環(huán)孢素,一般用藥應(yīng)在半年以上;也可與激素聯(lián)合應(yīng)用。②早期膜性腎病療效相對(duì)較好;若腎功能?chē)?yán)重惡化,血肌酐>354 μ mol/L 或腎活檢示有嚴(yán)重間質(zhì)纖維化者則不應(yīng)給予上述治療;③激素聯(lián)合 烷化劑治療的對(duì)象主要為有病變進(jìn)展高危因素的患者,如嚴(yán)重、持續(xù)性NS,腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等,應(yīng)給予治療。反之,則提議可先密切觀察6個(gè)月,控制血壓和用ACEI降尿蛋白,病情無(wú)好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合燒化劑治療。另外,膜性腎病易發(fā)生血栓 、栓塞并發(fā)癥, 應(yīng)予以積極防治。

  3. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化既往認(rèn)為本病治療效果不好,循證醫(yī)學(xué)表明部分患者 (30-50%) 激素治療有效,但顯效較慢 , 建議足量激素治療 [1mg/(kg-d)] 應(yīng)延長(zhǎng)至 3- 4 個(gè)月;上述足量激素用至6個(gè)月后元效,才能稱(chēng)之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用環(huán)孢素。

  4. 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎本病療效差,長(zhǎng)期足量激素治療可延緩部分兒童患者的腎功能惡化。對(duì)于成年患者,目前沒(méi)有激素和細(xì)胞藥物治療有效的證據(jù)。臨床研究?jī)H發(fā)現(xiàn)口服 6-12 月的阿司匹林 (325mg/d) 和(或)雙嘧達(dá)莫 (50-10Omg, 每日3次)可以減少尿蛋白,但對(duì)延緩腎功能惡化無(wú)作用。

  四、中醫(yī)藥治療單純中醫(yī)、中藥治療 NS 療效出現(xiàn)較緩慢 , 一般主張與激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用 .( 一 ) 辨證施治 NS患者多被辯證為脾腎兩虛,可給予健脾補(bǔ)腎利水的方劑(如真武湯)治療。

 ?。?二 ) 拮抗激素及細(xì)胞毒藥物不良反應(yīng)久用大劑量激素常出現(xiàn)陰虛內(nèi)熱或濕熱,給予滋陰降火或清熱桂濕的方劑,可減輕激素不良反應(yīng);激素減量過(guò)程中輔以中藥溫補(bǔ)脾腎方劑,??蓽p少病情反跳、鞏固療效;應(yīng)用細(xì)胞毒藥物時(shí)配合補(bǔ)益脾腎及調(diào)理脾胃的中藥,可減輕胃腸道反映及骨髓抑制的不良反應(yīng)。 ( 三 ) 雷公藤總苷每次2Omg, 每日3次口服,有降尿蛋白作用,可配合激素應(yīng)用。國(guó)內(nèi)研究顯示該藥具有抑制免疫、抑制腎小球系膜細(xì)胞增生的作用,并能改善腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性。主要不良反應(yīng)為性腺抑制、肝功能損害及外周血白細(xì)胞減少等,及時(shí)停藥后可恢復(fù)。本藥不良反應(yīng)較大 , 甚至可引起急性腎衰竭,用時(shí)要小心監(jiān)護(hù)。

  五、防治并發(fā)癥NS 的并發(fā)癥是影響患者長(zhǎng)期預(yù)后的重要因素,應(yīng)積極防治。

 ?。?一 ) 感染通常在激素治療時(shí)無(wú)需應(yīng)用抗生素預(yù)防感染,不但達(dá)不到預(yù)防的目的,反而能誘發(fā)真菌二重感染。免疫增強(qiáng)劑( 如胸腺肽 、轉(zhuǎn)移因子及左旋咪唑等) 能否預(yù)防感染尚不完全肯定。一旦發(fā)現(xiàn)感染,應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性的抗生素積極治療,有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴(yán)重感染難控制時(shí)應(yīng)考慮減少或停用激素,但需視患者的具體情況決定。 ( 二 ) 血栓及栓塞并發(fā)癥一般認(rèn)為,當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/L時(shí),提示存在高凝狀態(tài),即應(yīng)開(kāi)始預(yù)防性抗凝治療。可給予肝素納 1875-375OU 皮下注射,每6小時(shí)1次(或可選用低分子肝素), 維持凝血時(shí)間于正常一倍;也可服用華法林或其它香豆素類(lèi)藥物,維持凝血酶原時(shí)間于正常水平的一倍??鼓耐瑫r(shí)可輔以抗血小板藥,如雙嘧達(dá)莫300-400mg/g,分3-4次服,或阿司匹林40-300mg/d口服。對(duì)已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早(6小時(shí)內(nèi)效果最佳,但3天內(nèi)仍可望有效 ) 給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓,同時(shí)配合抗凝治療,抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上??鼓叭芩ㄖ委煏r(shí)均應(yīng)避免藥物過(guò)量導(dǎo)致出血。

 ?。?三 ) 急性腎衰竭NS 并發(fā)急性腎衰竭如處理不當(dāng)可危及生命,若及時(shí)給予正確處理,大多數(shù)患者可望恢復(fù)??刹扇∫韵麓胧孩亳壤蛩帲簩?duì)祥利尿藥仍有效者應(yīng)予以較大劑量,以沖刷阻塞的腎小管管型;②血液透析:利尿無(wú)效,并已達(dá)到透析指征者,應(yīng)予血液透析以維持生命,并在補(bǔ)充血漿制品后適當(dāng)脫水,以減輕腎間質(zhì)水腫;③原發(fā)病治療:因其病理類(lèi)型多為微小病變型腎病,應(yīng)予以積極治療;④堿化尿液:可口服碳酸氫鈉堿化尿液,以減少管型形成。

  ( 四 ) 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂在 NS 緩解前常難以完全糾正代謝紊亂,但應(yīng)調(diào)整飲食中蛋白和脂肪的量和結(jié)構(gòu) ( 如前所述 ), 力爭(zhēng)將代謝紊亂的影響減少到最低限度。目前,不少藥物可用于治療蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。如ACEI及血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑均可減少尿 蛋白;有研究提示,中藥黃芪 (30-60g/d 煎服 ) 可促進(jìn)肝白蛋白合成,并可能兼有減輕高脂血癥的作用。降脂藥物可選擇降膽固醇為主的 羥甲基戊二酸單酰輔酶 A(HMG-CoA) 還原隨抑制劑,如洛伐他?。╨ovaMatin)等;或降甘油三酯 為主的氯貝丁酯類(lèi),如非諾貝特(fenol1 brate) 等。NS緩解后高脂血癥可自然緩解,則無(wú)需再繼續(xù)藥物治療。

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