概述

　　二尖瓣脫垂綜合征（mitral valve prolapse syndrome）是指各種原因使得二尖瓣葉在心臟收縮時向左心房脫垂，產(chǎn)生特征性的收縮中、晚期喀喇音和收縮晚期反流性雜音，伴或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全的一系列臨床表現(xiàn)。曾被稱為收縮期喀喇音-雜音綜合征，Barlow綜合征，瓣膜松弛綜合征等。

　　病因本病是一種臨床綜合征，根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。

　　1、原發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結(jié)締組織疾病，其確切病因尚未明了?？砂l(fā)生于各年齡組，較多發(fā)生于女性，以14～30歲女性最多。部分病人有家族史，可能為常染色體顯性遺傳性疾患。亦可見于馬凡綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎等患者。

　　2、繼發(fā)性二尖瓣脫垂黏液樣變性是最常見的病因，也可見于風濕或病毒感染的炎癥之后，以前葉脫垂多見。此外，亦可見于冠心病，心肌病，先天性心臟病，甲狀腺機能亢進、外傷等。

　　病理改變二尖瓣脫垂的病理特征為二尖瓣粘液樣變性，海綿層增生并侵入纖維層，海綿層明顯增厚伴蛋白多糖堆積，瓣葉心房面局限性增厚，表面有纖維素和血小板沉積。脫垂的二尖瓣瓣葉腱索間部分膨出，朝向左心房的瓣葉膨出呈半球狀隆起，瓣葉變長面積增大，嚴重者二尖瓣環(huán)擴張。同時，腱索變細，變長，扭曲，繼之纖維化而增厚。腱索異常以瓣葉受累最重處為顯著，由于腱索異常，二尖瓣應(yīng)力不勻，導致瓣葉牽張和剝脫組織的粘液變性；腱索張力增加可發(fā)生腱索斷裂。乳頭肌及其附近的心肌可因過分牽拉，摩擦而引起缺血和纖維化。瓣環(huán)的擴大和鈣化進一步加重脫垂的程度。

　　病理生理正常情況下，心室收縮，乳頭肌立即收縮，在腱索的牽引下，二尖瓣瓣葉相互并近。左心室繼續(xù)收縮時室內(nèi)壓上升，瓣葉向左心房內(nèi)膨出，乳頭肌協(xié)同收縮，是腱索拉緊以防瓣葉外翻入左心房，瓣葉緊貼，瓣口關(guān)閉。此時瓣葉不超過瓣環(huán)水平。當二尖瓣的瓣葉，或腱索，或乳頭肌，或瓣環(huán)發(fā)生病變時，松弛的瓣葉在瓣口關(guān)閉后進一步脫向左心房，導致二尖瓣關(guān)閉不全。二尖瓣脫垂還可見左心室收縮功能異常，即節(jié)段性收縮，可使腱索和瓣葉處于松弛狀態(tài)，引起和加重其過長，使二尖瓣收縮晚期發(fā)生脫垂。二尖瓣脫垂造成左心室收縮時二尖瓣返流，使左心房負荷和左心室舒張期負荷加重。

　　臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬┌Y狀多數(shù)病人無明顯癥狀，癥狀出現(xiàn)有間歇性，反復性和一過性的特點。常見的癥狀有：

　　1．胸痛發(fā)生率60％～70％，位于心前區(qū)，可呈鈍痛，銳痛或刀割樣痛，通常程度較輕，持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)小時，與勞累或精神因素無關(guān)，含服硝酸甘油不能使之緩解。

　　2．心悸出現(xiàn)在50％的患者中，原因不明?？赡芘c心律失常如頻發(fā)室性早搏，陣發(fā)性室上性心動過速或室性心動過速有關(guān)，但動態(tài)心電圖監(jiān)測和房室束電圖檢查發(fā)現(xiàn)部分患者心悸與心律失常的相關(guān)性不高。

　　3．呼吸困難和疲乏感40％的患者主訴氣短，乏力，常為初發(fā)癥狀。部分患者無心力衰竭的情況下，運動耐力降低。嚴重二尖瓣返流者可出現(xiàn)左心功能不全的表現(xiàn)。

　　4．其他可有頭暈、昏厥、血管性偏頭痛、一過性腦缺血，以及焦慮不安，緊張易激動，恐懼和過度換氣等神經(jīng)精神癥狀。

　　（二）體征典型的心臟聽診所見是心尖區(qū)出現(xiàn)收縮中晚期非噴射性喀喇音，其后可繼以收縮晚期雜音，于左臥位時更為清楚?？襞c其后的收縮期雜音可單獨存在。單獨存在喀喇音提示僅有二尖瓣脫垂，此由于瓣葉向心房面隆起突然停止及腱索被拉緊所產(chǎn)生。如并存收縮期雜音則表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脫垂若伴有中、重度關(guān)閉不全時，可有左心室肥大和左心功能不全的表現(xiàn)。凡能降低左室排血阻力，減少靜脈回流，增強心肌收縮力而使左心室舒張期末容量減少的生理或藥物措施如立位、屏氣、心動過速、吸入亞硝酸異戊酯等，均可使收縮期喀喇音和雜音提前；反之，凡能增加左室排血阻力，增加靜脈回流，減弱心肌收縮力而使左心室舒張期末容量增加的生理或藥物因素如下蹲、心動過緩、β受體阻滯劑、升壓藥等，均可使收縮期喀喇音和雜音延遲。心律失常常見。此外，可有胸廓異常，直背、脊柱側(cè)突等。

　　實驗室及其他檢查

　　一、心電圖：

　　約2／3病人有心電圖異常，部分患者表現(xiàn)為Ⅱ，Ⅲ，aVF導聯(lián)T波雙相或倒置，以及非特異性ST段的改變，Q－T間期延長，u 波明顯，房性或室性心律失常，竇房結(jié)功能不全和房室傳導阻滯等。

　　二、X線檢查：

　　多數(shù)患者心影無明顯異常。嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者左心房和左心室明顯增大。胸廓骨骼異常最為常見。左心室造影顯示二尖瓣脫垂和返流，右前斜位投照見收縮期二尖瓣后瓣呈唇樣突入左心房；左心室收縮不對稱，心室后基底或中部強烈收縮，呈向內(nèi)凹陷的“芭蕾足”樣改變。

　　三、超聲心動圖：

　　M型超聲顯示：二尖瓣閉合線（CD段）的中晚期呈吊床樣后突。二維超聲心動圖顯示：收縮期二尖瓣前葉或后葉向左心房突出，越過二尖瓣環(huán)水平，超聲多普勒檢查，若伴有二尖瓣關(guān)閉不全，于左心房側(cè)可測出收縮期湍流頻譜，二維彩色多普勒超聲標測可見二尖瓣返流，并能測定其返流量大小。

　　診斷臨床診斷主要是根據(jù)典型的心尖區(qū)收縮中，晚期喀喇音和收縮晚期吹風樣雜音，藥物和動作對雜音的影響以及心電圖有輔助診斷價值，超聲心動圖檢查可明確診斷。

　　鑒別診斷主要與其他原因引起的二尖瓣關(guān)閉不全相鑒別。二尖瓣脫垂聽診有特征性的喀喇音，二尖瓣反流性雜音出現(xiàn)在收縮晚期或中晚期，超聲心動圖和左室造影顯示收縮期二尖瓣葉脫入左房。其他原因引起的二尖瓣關(guān)閉不全一般無喀喇音，二尖瓣反流性雜音多為全收縮期雜音，超聲心動圖和左室造影無二尖瓣葉脫垂。

　　并發(fā)癥

　?。ㄒ唬┏溲孕牧λソ邍乐氐亩獍觋P(guān)閉不全導致進行性充血性心力衰竭，系瓣環(huán)擴大和腱索逐漸拉長，二尖瓣返流逐漸加重所致；亦可急性發(fā)生，多在腱索斷裂或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎時出現(xiàn)。

　?。ǘ└腥拘孕膬?nèi)膜炎多見于男性和45歲以上者，發(fā)生率1％～10％。凡僅有孤立性喀喇音者出現(xiàn)收縮期雜音或雜音時限延長且出現(xiàn)原因不明的發(fā)熱者，應(yīng)考慮感染性心內(nèi)膜炎可能。

　　（三）心律失常和猝死二尖瓣脫垂患者易發(fā)生心律失常，一般對健康無影響。以室性心律失常最多見，發(fā)生率達50％以上。陣發(fā)性室上性心動過速亦較常見。機理不明?？赡芘c二尖瓣葉，乳頭肌腱索的牽拉，或交感神經(jīng)活性升高有關(guān)。

　　猝死偶可發(fā)生，下列情況下猝死的危險性較大：嚴重二尖瓣脫垂伴左心室功能失代償；復雜室性心律失常；QT間期顯著延長；心室晚電位陽性；心房撲動或顫動伴預激綜合征；年輕女性有黑蒙、暈厥史伴呼吸困難。

　?。ㄋ模┮贿^性腦缺血和栓塞多由于腦栓塞所致，45歲以下的二尖瓣脫垂患者發(fā)生率可達40％。研究表明二尖瓣脫垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索與左心室壁摩擦導致的左心內(nèi)膜纖維化，易致血栓形成。血栓脫落可引起腦栓塞，視網(wǎng)膜動脈栓塞，及體循環(huán)（冠狀動脈，腎動脈，脾動脈，腸系膜動脈等）栓塞。陣發(fā)性心房顫動常是腦栓塞的先兆。

　　治療

　　一、內(nèi)科治療 無癥狀或癥狀輕微者，不需治療，可正常工作生活，定期隨訪。有癥狀者，應(yīng)進行針性治療。

　?、?a href="http://mississippidebtrecovery.com/jibing/xinlvshichang/" target="_blank" title="心律失常" class="hotLink">心律失常，可能是發(fā)生猝死的主要原因，對頻發(fā)室性早搏和陣發(fā)性心動過速，可選用心得安30－60mg/日，分3次口服。無效進可用胺碘酮0.4-0.6g/日，或奎尼丁0.6-1.2g/日，分3次。

　　②胸痛，服用心得安未能奏效者，可改服硝苯吡啶或異搏定。

　?、垲A防感染性心內(nèi)膜炎，如拔牙、手術(shù)、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等。應(yīng)用抗生素（青霉素，先鋒霉素）作預防性治療。

　?、苡袝炟适?，猝死家族史，復雜室性心律失常，馬凡綜合征者，應(yīng)避免過度的體力勞動及劇烈運動。

　　二、外科治療嚴重二尖瓣關(guān)閉不全合并充血性心力衰竭者，常需手術(shù)治療。對于腱索延長或斷裂，瓣環(huán)擴大，二尖瓣增厚但運動良好無鈣化者，宜行瓣膜修補術(shù)；不適合瓣膜修補者，行人工瓣膜置換術(shù)。

　　預后

　　大多數(shù)二尖瓣脫垂預后良好，特別是只有喀喇音而無明顯收縮期雜音、無心律失常者，預后與同齡無心臟病者無異。二尖瓣黏液樣變明顯、瓣葉增厚增長伴關(guān)閉不全，或有嚴重室性心律失常，或心電圖示Q-Tc延長者，預后較差。