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類風濕關節(jié)炎的發(fā)病可能與遺傳、感染、性激素等有關。RA關節(jié)炎的病理主要有滑膜襯里細胞增生、間質大量炎性細胞浸潤,以及微血管的新生、血管翳的形成及軟骨和骨組織的破壞等。
臨床表現(xiàn)
1.好發(fā)人群
女性好發(fā),發(fā)病率為男性的2——3倍??砂l(fā)生于任何年齡,高發(fā)年齡為40——60歲。
2.癥狀體征
可伴有體重減輕、低熱及疲乏感等全身癥狀。
(1)晨僵早晨起床時關節(jié)活動不靈活的主觀感覺,它是關節(jié)炎癥的一種非特異表現(xiàn),其持續(xù)時間與炎癥的嚴重程度成正比。
(2)關節(jié)受累的表現(xiàn)①多關節(jié)受累呈對稱性多關節(jié)炎(常≥5個關節(jié))。易受累的關節(jié)有手、足、腕、踝及顳頜關節(jié)等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關節(jié)等。②關節(jié)畸形手的畸形有梭形腫脹、尺側偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關節(jié)半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。③其他可有正中神經/脛后神經受壓引起的腕管∕跗管綜合征,膝關節(jié)腔積液擠入關節(jié)后側形成腘窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見)可有頸部疼痛、頸部無力及難以保持其正常位置,寰樞關節(jié)半脫位,相應有脊髓受壓及椎基底動脈供血不足的表現(xiàn)。
(3)關節(jié)外表現(xiàn)①一般表現(xiàn)可有發(fā)熱、類風濕結節(jié)(屬于機化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴重的關節(jié)破壞及RA活動有關,好發(fā)于肘部、關節(jié)鷹嘴突、骶部等關節(jié)隆突部及經常受壓處)、類風濕血管炎(主要累及小動脈的壞死性小動脈炎,可表現(xiàn)為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經病變等)及淋巴結腫大。②心臟受累可有心包炎、心包積液、心外膜、心肌及瓣膜的結節(jié)、心肌炎、冠狀動脈炎、主動脈炎、傳導障礙,慢性心內膜炎及心瓣膜纖維化等表現(xiàn)。③呼吸系統(tǒng)受累可有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈炎、間質性肺疾病、結節(jié)性肺病等。④腎臟表現(xiàn)主要有原發(fā)性腎小球及腎小管間質性腎炎、腎臟淀粉樣變和繼發(fā)于藥物治療(金制劑、青霉胺及NSAIDs)的腎損害。⑤神經系統(tǒng)除周圍神經受壓的癥狀外,還可誘發(fā)神經疾病、脊髓病、外周神經病、繼發(fā)于血管炎的缺血性神經病、肌肥大及藥物引起的神經系統(tǒng)病變。⑥貧血是RA最常見的關節(jié)外表現(xiàn),屬于慢性疾病性貧血,常為輕至中度。⑦消化系統(tǒng)可因RA血管炎、并發(fā)癥或藥物治療所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有干燥性結膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。
(4)Felty綜合征1%的RA患者可有脾大、中性粒細胞減少(及血小板減少、紅細胞計數(shù)減少),常有嚴重的關節(jié)病變、高滴度的RF及ANA陽性,屬于一種嚴重型RA。
(5)緩解性血清陰性、對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)男性多見,常于55歲以后發(fā)病,呈急性發(fā)病,有對稱性腕關節(jié)、屈肌腱鞘及手小關節(jié)的炎癥,手背可有凹陷性水腫。晨僵時間長(0.5——1天),但RF陰性,X線多沒有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽性。治療上對單用NSAIDs藥物反應差,而小劑量糖皮質激素療效顯著。常于1年后自發(fā)緩解,預后好。
(6)成人Still病(AOSD)以高熱、關節(jié)炎、皮疹等的急性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)的一種少見的RA類型。因臨床表現(xiàn)類似于全身起病型幼年類風濕關節(jié)炎(Still病)而得名。部分患者經過數(shù)次發(fā)作轉變?yōu)榈湫偷腞A。
(7)老年發(fā)病的RA常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發(fā)病,發(fā)展較快(部分以OA為最初表現(xiàn),幾年后出現(xiàn)典型的RA表現(xiàn))。以手足水腫、腕管和跗管綜合征及多肌痛為突出表現(xiàn),晨僵明顯,60%——70%RF陽性,但滴度多較低。X線以骨質疏松為主,很少侵襲性改變?;颊叱R蛐难堋⒏腥炯澳I功能受損等合并癥而死亡。選用NSAIDs要慎重,可應用小劑量激素,對慢作用抗風濕藥(SAARD)反應較好。
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