Rett綜合征的臨床分期及表現(xiàn)是怎樣的？快來跟小編看看自己有沒有掌握吧！

臨床分期

Rett綜合征的臨床表現(xiàn)具有一定的階段性，并與年齡相關，共分為四期：

I 期：自6——18個月發(fā)病時起，持續(xù)數(shù)月。表現(xiàn)為發(fā)育停滯，頭部生長遲緩，對玩耍及周圍的環(huán)境無興趣，肌張力低下。

Ⅱ期：自1——3歲時起，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。表現(xiàn)為發(fā)育迅速倒退伴激惹現(xiàn)象，手的失用與刻板動作，驚厥，孤獨癥表現(xiàn)，語言喪失，失眠，自虐。

Ⅲ期：自2——10歲時起，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，表現(xiàn)為嚴重的智力倒退或明顯的智力低下，孤獨癥表現(xiàn)改善。驚厥，典型的手的刻板動作，明顯的共濟失調，軀體失用，反射增強，肢體僵硬，醒覺時呼吸暫停，食欲好但體重下降，早期的脊柱側彎，咬牙。

Ⅳ期：10歲以上，持續(xù)數(shù)年，表現(xiàn)為上、下運動神經元受累的體征，進行性脊柱側彎，肌肉廢用，肌體僵硬，雙足萎縮，失去獨立行走的能力，生長遲緩，不能理解和運用語言，眼對眼的交流恢復，驚厥頻率下降。

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