牙本質(zhì)發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)是口腔主治醫(yī)師考試中常出現(xiàn)的內(nèi)容，醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理匯總?cè)缦拢Ｍ梢詭椭蠹覐土曊莆铡?

牙本質(zhì)發(fā)育不全的牙齒變化主要表現(xiàn)在牙本質(zhì)，而牙釉質(zhì)基本正常。乳、恒牙皆可受累，但乳牙列病損更為嚴重。Ⅰ型和Ⅱ型均有類似的牙齒改變。Ⅰ型伴有骨生成不良，Ⅱ型不伴有骨生成不良。

牙齒變化的特征為：

①全口牙齒呈半透明的灰藍色、棕黃或棕紅色。或呈半透明的琥珀色，牙冠多呈鈍圓球形，故又稱“乳光牙”或“遺傳性乳光牙本質(zhì)”；

②全口牙齒磨損明顯，牙齒萌出不久，切緣或面釉質(zhì)易被咀嚼而碎裂或剝離。釉質(zhì)剝脫后牙本質(zhì)外露，暴露的牙本質(zhì)極易磨損而使牙冠變短，有的患兒的牙齒可磨損到齒槽嵴水平。由于全口牙齒磨損嚴重，而造成患兒面部垂直距離降低；

③牙髓腔早年寬大，而后由于牙本質(zhì)堆積使具狹窄或完全閉塞。牙髓腔變化幾于遍及全部牙齒。Ⅰ型的髓腔在牙齒萌出后，有的甚至在萌出前很快閉塞；

④X線片顯示牙髓腔明顯縮小，根管呈細線狀，嚴重時可完全阻塞。牙根短而向根尖迅速變細，有時根尖部可見有骨質(zhì)稀疏區(qū)。

Ⅲ型牙本質(zhì)發(fā)育不全的牙齒變化特征為空殼狀牙和多發(fā)性露髓。牙本質(zhì)菲薄，牙根發(fā)育小足，髓室和根管寬大，當牙本質(zhì)外露迅速磨損之后髓室極易暴露，尤其在乳牙，多發(fā)性髓腔暴露而造成牙槽膿腫和乳牙過早喪失。X線片顯示在釉質(zhì)和牙骨質(zhì)處有一層很薄的牙本質(zhì)，宛如空殼，故名殼狀牙。假患牙的形態(tài)、顏色和牙本質(zhì)發(fā)育不全與Ⅰ、Ⅱ型相似。

Ⅰ型牙本質(zhì)發(fā)育不全伴有骨生成不良，除牙齒變化外。主要表現(xiàn)是骨骼發(fā)育不全。骨質(zhì)疏松，性脆易斷，可反復發(fā)生骨折，由于骨骼不能有效地支持體重，致使骨骼變形，如上、下肢長骨彎曲，脊柱骨后側(cè)凸等。而且，絕大多數(shù)患者鞏膜呈藍色，角膜菲薄，一般30歲以后因耳硬化而出現(xiàn)傳導性聾。

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