必看!慢性粒細胞白血病知識點匯總集合!
慢性粒細胞白血病知識點是檢驗職稱考試會涉及的內(nèi)容,為了幫助各位考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
慢性粒細胞白血病的實驗診斷
1.血象
(1)紅細胞:紅細胞和血紅蛋白早期正常,少數(shù)甚至稍增高,隨病情發(fā)展?jié)u呈輕、中度降低,急變期呈重度降低。
(2)白細胞:白細胞數(shù)顯著升高,初期一般為50×109/L,多數(shù)在(100~300)×109/L,最高可達1000×109/L??梢姼麟A段粒細胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒細胞增多尤為突出,桿狀粒和分葉核也增多、原始粒細胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%,嗜堿性粒細胞可高達10%~20%,是慢粒特征之一。嗜酸性粒細胞和單核細胞也可增多。隨病情進展,原始粒細胞可增多,加速期可大于10%,急變期可大于20%。
(3)血小板:血小板增多見于1/3~1/2的初診病例,有時可高達1000×109/L,加速期及急變期,血小板可進行性減少。
2.骨髓象 有核細胞增生極度活躍,粒紅比例明顯增高可達10~50:1;顯著增生的粒細胞中,以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細胞居多。原粒細胞小于10%。嗜堿和嗜酸性粒細胞增多,幼紅細胞早期增生、晚期受抑制,巨核細胞增多,骨髓可發(fā)生輕度纖維化。加速期及急變期時,原始細胞逐漸增多。慢粒是多能干細胞水平上突變的克隆性疾病,故可向多方面急性變、急粒變,急淋變。此外,還可有慢粒急變?yōu)樵紗魏?、原始紅細胞、原始巨核細胞、早幼粒細胞、嗜酸或嗜堿性粒細胞等急性白血病。急變期紅系、巨核系均受抑制。慢粒臨床分期見下表。
慢性粒細胞白血病的臨床分期及診斷標準
分期 | 診斷標準 |
慢性期 | 具下列四項者診斷成立: |
(1)貧血或脾大 | |
(2)外周血白細胞≥30×109/L,粒系核左移,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞增多,可有少量有核紅細胞 | |
(3)骨髓象:增生明顯活躍至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10% | |
(4)中性粒細胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失 | |
(5)Ph染色體陽性及分子標志BCR/ABL融合基因 | |
(6)CFU-GM培養(yǎng)示集落或集簇較正常明顯增加 | |
加速期 | 具下列之二者,可考慮為本期: |
(1)不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和(或)骨骼疼痛 | |
(2)脾臟進行性腫大和白細胞增多,治療無效 | |
(3)不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高 | |
(4)原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中和(或)骨髓中10%~19% | |
(5)外周血嗜堿粒細胞≥20% | |
(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生 | |
(7)出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常 | |
(8)對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效 | |
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高 | |
急變期 | 具下列之一者可診漸為本期: |
(1)原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20% | |
(2)外周血中原始粒+早幼粒細胞≥30% | |
(3)骨髓中原始粒+早幼粒細胞≥50% | |
(4)有髓外原始細胞浸潤 此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長 |
3.細胞化學(xué)染色 NAP陽性率及積分明顯減低,甚至缺如。
4.染色體及分子生物學(xué)檢驗 Ph染色體是CML的特征性異常染色體,檢出字為90%~95%,其中絕大多數(shù)為t(9;22)(q34;q11)稱為典型易位。Ph染色體存在于CML的整個病程中,治療緩解后,Ph染色體卻持續(xù)存在。基因分析發(fā)現(xiàn),其正常位于染色體9q34上的癌基因c-abl移位至22q11的斷裂點從集區(qū)bcr基因組成BCR和ABL融合基因,表達具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白,該蛋白在本病發(fā)病中起重要作用。
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