新生兒Rh血型不合溶血病的病因和臨床表現(xiàn)有哪些?
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病因:
新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)制為母嬰Rh血型不合引起的抗原抗體反應(yīng)。如果胎兒紅細(xì)胞的Rh血型與母親不合,母親體內(nèi)不存在胎兒的父源性紅細(xì)胞Rh血型抗原,當(dāng)孕期少量胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤進(jìn)入母體循環(huán)或母體通過(guò)其他途徑(輸血等)接觸這些抗原后,因抗原性不同使母體致敏,當(dāng)母體再次接受相同抗原的刺激時(shí)便產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體IgG以清除這些抗原,該抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)致敏胎兒紅細(xì)胞并導(dǎo)致溶血。
從母體第一次接觸到不合的Rh血型系統(tǒng)抗原到母體產(chǎn)生Rh抗體發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)展緩慢,常歷時(shí)2個(gè)月以上甚至長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月,且所產(chǎn)生的抗體常較弱,并系IgM,不通過(guò)胎盤。故第一胎胎兒分娩時(shí)母體僅處于原發(fā)免疫反應(yīng)的潛伏階段,溶血病發(fā)病率很低。再次懷孕時(shí),即使經(jīng)胎盤輸血的血量很少,亦能很快地發(fā)生繼發(fā)性免疫反應(yīng),IgG抗體迅速上升,通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán),與胎兒的紅細(xì)胞相應(yīng)抗原產(chǎn)生凝集使之破壞,導(dǎo)致溶血等。如孕母先前已被致敏也可發(fā)生在第一胎。
臨床表現(xiàn):
癥狀的輕重程度與溶血程度一致。典型的臨床表現(xiàn)有:
1.貧血
貧血程度常較重。
2.黃疸
出現(xiàn)早、進(jìn)展快、程度重是本病的特點(diǎn)。
3.肝脾大。
4.胎兒水腫
對(duì)胎兒的主要威脅是死產(chǎn)或胎兒水腫,患兒表現(xiàn)為出生時(shí)全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。
5.其他
低血糖、出血傾向可能出現(xiàn)于重度Rh溶血病患兒或換血療法后。少數(shù)患兒發(fā)生DIC。心動(dòng)過(guò)緩、呼吸暫停、低鈣血癥可能出現(xiàn)在換血療法過(guò)程中或結(jié)束后。
根據(jù)Rh血型系統(tǒng)的抗原強(qiáng)弱不一(D>E>C>c>e),Rh溶血病的臨床表現(xiàn)也可輕重不一。
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