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系統性紅斑狼瘡的臨床表現

【考頻指數】★★★

【考點精講】

系統性紅斑狼瘡的臨床表現

1.全身——活動期疲倦、乏力、體重下降，約90%發(fā)熱。

2.皮膚與黏膜——80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑（最具有特征性）、盤狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，光過敏、網狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現象。

3.漿膜炎——半數以上有漿膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。

4.關節(jié)和肌肉——關節(jié)痛和肌痛。

5.腎臟——幾乎所有患者都有病理變化?。〖s60%有臨床表現。

尿毒癥是常見死因之一。

6.心血管——心包炎；瓣膜贅生物；心肌損害或冠狀動脈受累；心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔積液，肺動脈高壓和狼瘡肺炎，包括間質性肺炎、彌漫性肺泡出血（DAH），后者病情兇險，病死率高。

8.神經系統——神經精神狼瘡。常表現為頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認知障礙；重者可導致腦血管意外、昏迷。

9.血液系統——血紅蛋白下降、白細胞和（或）血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征——血栓形成、血小板減少、習慣性流產。

11.干燥綜合征——約30%。

12.其他。

【進階攻略】

系統性紅斑狼瘡以皮膚局部的損害為主，還會繼發(fā)其他組織，器官的慢性病變。特征性的臨床表現考核最多，另外，涉及到的兩個綜合征也需要了解，近幾年在考試時單獨考核過。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術等均可誘發(fā)或加重，所以，病例分析題時需注意相關題眼。單純考核臨床表現，多為A1型題，偶和其他風濕免疫性疾病合并出B型題。

【易錯易混辨析】

系統性紅斑狼瘡的患者腎臟都會出現病理變化，但是不一定出現臨床表現，因為腎臟有很強大的代償功能；不是所有的患者都會出現發(fā)熱和皮膚黏膜的損害。

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