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肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】

肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)

1.癥狀：部分無癥狀，部分表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。

頭暈及暈厥多在運動時出現(xiàn)。

猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。

少數(shù)患者最后出現(xiàn)收縮功能下降，室壁變薄，左室擴(kuò)大，類似擴(kuò)張型心肌病。

2.體格檢查：胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫。

應(yīng)用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕；

應(yīng)用強(qiáng)心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動作可使雜音增強(qiáng)；

梗阻性心肌病患者因血流經(jīng)過狹窄處時的漏斗效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運動，貼近室間隔，可進(jìn)一步加重左室流出道梗阻，同時出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音。

【進(jìn)階攻略】

必須掌握肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔變小，常為不對稱性室間隔肥厚。猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。胸骨左緣第3——4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫。使雜音增強(qiáng)和減弱的因素也應(yīng)該熟悉。常在病例題中考查。

【易錯易混辨析】

肥厚型心肌病常因左室容積減少即前負(fù)荷減少（如屏氣，Valsava試驗，含化硝酸甘油等）或心肌收縮力增加（如心動過速、運動時）而增強(qiáng)。反之，左室容積增加（如下蹲時）或心肌收縮力低下時（如使用β受體阻滯劑等）則可減弱。這些特點可與主動脈瓣狹窄相鑒別。

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