出血性疾病按發(fā)病機制分類-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點與試題

2021-01-15 15:39 醫(yī)學教育網(wǎng)

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出血性疾病概述

【考頻指數(shù)】★★

【考點精講】

1.出血性疾病按發(fā)病機制分類

（1）血管壁功能異常：常見的疾病是過敏性紫癜；

（2）血小板異常：常見的疾病是ITP；

（3）凝血異常：常見的是血友病。

2.常用止血、凝血障礙檢查的臨床意義

（1）出血時間（BT）：一般出血性疾病都會有出血時間的延長。

（2）激活部分凝血活酶時間（APTT）延長見于：

①因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；

②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC后期、纖溶亢進等所致的多種凝血因子缺乏；

③抗凝物質增多，因此它是雙香豆素抗凝治療中的一項重要監(jiān)測指標。

（3）凝血酶原時間（PT）：它的國際標準化比值（INR）為0.8——1.2，延長見于：

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；

②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進、DIC后期、抗凝藥（如雙香豆素）的應用等引起的上述凝血因子缺乏；

③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標，INR達到2.0——3.0為宜。

（4）凝血酶時間（TT）：跟纖維蛋白有關，延長見于：

①肝素樣抗凝物質增多；

②纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）增多；

③異常纖維蛋白原血癥或嚴重的低纖維蛋白原血癥。

（5）血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）：陽性提示的就是DIC。

（6）D-二聚體：血栓形成后才會在血漿中增高；亦可以檢測溶栓治療。

（7）束臂試驗（毛細血管脆性實驗）：也可見正常人，診斷價值有限。

【進階攻略】

這里記住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常，所以血友病的APTT是延長的，PT正常。另外需要掌握慢性肝病、維生素K缺乏、DIC這三個APTT和PT值都延長。常用實驗每年必考，考試題型多為A型題。

【易錯易混辨析】

主要是對內(nèi)源性凝血途徑及外源性凝血途徑的鑒別。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.凝血酶原時間（PT）正常見于

A.維生素K缺乏

B.慢性肝病肝功能失代償

C.血友病

D.口服雙香豆素

E.先天性V因子缺乏

2.關于出血性疾病的實驗室檢查不正確的是

A.出血時間延長主要見于血小板減少或功能異常

B.凝血時間延長見于凝血因子缺乏

C.APTT為內(nèi)源性凝血途徑的篩選檢查

D.凝血酶原時間（PT）是外源性凝血途徑的篩選檢查

E.血漿纖維蛋白原增高見于先天性低纖維蛋白原血癥

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】選項A，維生素K缺乏癥可導致凝血障礙，引起PT延長。選項B，除鈣和組織因子外，其他凝血因子幾乎都在肝臟合成，因此慢性肝病肝功能失代償可以導致凝血障礙，引起PT延長。選項C，血友病是一組由于缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A）或Ⅸ（血友病B）所引起的性聯(lián)隱性遺傳性疾病，是內(nèi)源性凝血障礙所致出血。而PT則是觀察外源性凝血功能的指標。選項D，雙香豆素類藥為維生素K拮抗劑，通過競爭性抑制干擾維生素K依賴性凝血因子的合成，從而引起PT延長。選項E，V因子是構成凝血活酶的重要成分，先天性V因子缺乏，則會導致凝血障礙，引起PT延長。故選C。

2.E

【答案解析】血漿纖維蛋白原增高見于糖尿病、急性心肌梗死、某些急性傳染病、風濕熱、急性腎小球腎炎、腎病綜合征、燒傷、多發(fā)性骨髓瘤、休克、大手術、妊娠高血壓綜合征、急性感染、惡性腫瘤及血栓前狀態(tài)、部分老年人等；減低見于DIC、重癥肝炎和肝硬化及先天性低纖維蛋白原血癥等。

【答案解析】細胞毒性藥物、化學藥物、電離輻射是中性粒細胞減少最常見的因素，可直接作用于干細胞池，破壞或抑制造血干/祖細胞及早期的分裂細胞。

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