2021年臨床助理醫(yī)師資格考試兒童泌尿系統(tǒng)疾?。耗I病綜合征，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對考生復(fù)習(xí)有所幫助。

腎病綜合征

腎病綜合征（NS）系一組由多種原因引起的以腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。

一、分類方法

（一）按病因分類

可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。其中原發(fā)性腎病綜合征占90%。

（二）按病理分型

以微小病變型腎?。▋和畛Ｒ姷念愋停┳顬槌Ｒ姡?0%左右。非微小病變型占20%左右，包括系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎炎等。

（三）按臨床分型

①單純型NS；②腎炎型NS。

（四）按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型

①激素敏感型NS；②激素耐藥型NS；③激素依賴型NS；④復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型NS。

二、臨床表現(xiàn)

常隱襲起病，無明顯誘因。

（一）水腫

最常見且突出的癥狀，水腫從顏面、眼瞼開始，漸波及四肢，有下行性和凹陷性的特征。重者有腹水、胸水和陰囊積液。

（二）尿液改變

常伴有尿量減少，尿色加深，無并發(fā)癥者無肉眼血尿，大約15%病例在病初有短暫的鏡下血尿。

（三）血壓

大多數(shù)血壓正常，但大約15%病例有一過性輕度高血壓。

（四）腎功能

一般正常，急性腎衰少見。

【經(jīng)典例題1】

小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)的表現(xiàn)常為

A.肉眼血尿

B.水腫

C.面色蒼白

D.少尿

E.精神萎靡

【參考答案】 1.B

【敲黑板】

四兩撥千斤：關(guān)于“水腫”那點(diǎn)兒事！

腎炎型水腫——非凹陷性水腫；水主要在血管內(nèi)。

腎病型水腫——凹陷性、嚴(yán)重者可有胸水、腹水、陰囊積液；水主要在血管外組織間隙。

三、并發(fā)癥

（一）感染

為最常見的并發(fā)癥，常見呼吸道、皮膚感染及泌尿道感染等。也可以出現(xiàn)水痘及帶狀皰疹等。

（二）電解質(zhì)紊亂和低血容量休克

常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。

低鈉血癥：患者因不恰當(dāng)長期禁用食鹽、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素，可致低鈉血癥。

（三）血栓形成

以腎靜脈血栓最常見。典型表現(xiàn)有突發(fā)腰痛、血尿甚至肉眼血尿，兩側(cè)下肢不對稱腫脹和活動障礙。

（四）急性腎衰竭

少見，5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。

（五）腎小管功能障礙

可導(dǎo)致腎小管（主要是近曲小管）功能損害，出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿；嚴(yán)重者呈Fanconi綜合征。

【敲黑板】

急性腎小球腎炎的重癥——嚴(yán)重循環(huán)充血——心血管里水太多了

腎病綜合征的并發(fā)癥——低血容量性休克——心血管里水太少了

四、輔助檢查

（一）尿液分析

1.常規(guī)檢查　尿蛋白定性多在+++～++++。

2.蛋白定量　24小時(shí)尿蛋白定量檢查≥50mg/（kg·d）為腎病范圍的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常兒童上限為0.2，腎病時(shí)常高達(dá)≥3.0。

（二）血清蛋白、膽固醇和腎功能測定

血清白蛋白濃度＜30g/L可診斷為NS的低白蛋白血癥。膽固醇＞5.7mmol/L。BUN、Cr在腎炎性腎病綜合征可升高。

（三）血清補(bǔ)體測定

微小病變型（單純型）腎病綜合征血清補(bǔ)體水平正常；腎炎性NS患兒補(bǔ)體可下降。

（四）免疫球蛋白

IgG↓，可有IgA↓、IgM和IgE↑。

（五）對高凝狀態(tài)和血栓形成的相關(guān)檢查

血小板增多、血小板聚集率增加、血漿纖維蛋白原增加等。

（六）經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查

其指征有：①對糖皮質(zhì)激素治療耐藥，或頻繁復(fù)發(fā)者；②對臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎型腎病或繼發(fā)性腎病綜合征者。

五、診斷標(biāo)準(zhǔn)

（一）診斷腎病綜合征應(yīng)具備4大特征

1.大量蛋白尿定性+++～++++，持續(xù)2周以上；定量≥50mg/（kg·d），2周內(nèi)3次。

2.低白蛋白血癥血漿白蛋白＜30g/L（或≤25g/L）。

3.高脂血癥血漿總膽固醇＞5.7mmol/L。

4.不同程度水腫多呈凹陷性，可輕可重。

上述四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。

（二）臨床分型診斷

六、治療

治療原則：系統(tǒng)、規(guī)范、長期、個(gè)體化治療。

（一）一般治療

1.休息　除嚴(yán)重水腫、高血壓外，一般情況下正?；顒?，以防血栓形成。

2.飲食　嚴(yán)重水腫、高血壓應(yīng)暫時(shí)限制水、鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入量控制在1.5～2g/（kg·d），以優(yōu)質(zhì)蛋白為宜（乳、魚、蛋、禽、牛肉等）。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過程中每日應(yīng)給予維生素D、鈣及微量元素。

3.利尿劑　水腫較重伴尿少者，可配合使用利尿劑，但需密切觀察出入量、體重變化及電解質(zhì)紊亂。

4.對家屬的教育、防治感染。

（二）激素治療

潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療，初治病例確診后要盡快開始潑尼松治療。用藥原則：初量足、減量慢、維持久、個(gè)體化。

1.療程　分短程（8周）、中程（6個(gè)月）、長程（9個(gè)月或更長）療法，國內(nèi)提倡中長程。

潑尼松分階段治療實(shí)施方法：

（1）誘導(dǎo)緩解階段（大劑量）：足量潑尼松2.0mg/（kg·d），最大劑量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后再鞏固2周，盡可能早些改為清晨頓服，分次口服不宜超過2周。一般足量潑尼松最短不少于4周，最長不超過8周。

（2）鞏固維持階段（最低有效量）：若尿蛋白持續(xù)陰性，則以原足量潑尼松1天量隔日晨頓服，繼用4～6周。若尿蛋白仍陰性，則驟然停藥（短療程），或者緩慢減量（中、長療程）。一般每2～4周減量2.5～5mg，至隔日一次1.0～0.5mg/kg后，減量速度更為緩慢，并可小劑量維持（拖尾療法），直至停藥。

2.療效判斷　足量激素治療8周后，進(jìn)行療效判斷：

1）激素敏感（完全效應(yīng)）：足量潑尼松治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰。

2）激素耐藥（無效應(yīng)）：足量潑尼松治療滿8周尿蛋白仍≥+++。

3）素依賴：對激素敏感，但連續(xù)2次減量或停藥2周復(fù)發(fā)。

4）腎病復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）：經(jīng)糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療后尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽，并持續(xù)＞3日。

5）腎病頻復(fù)發(fā)：指病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。

（三）控制感染

加強(qiáng)護(hù)理，提高抵抗力，避免過勞。預(yù)防接種應(yīng)推遲到腎病完全緩解且停用皮質(zhì)激素或免疫抑制劑3個(gè)月以后進(jìn)行。

（四）免疫抑制劑的應(yīng)用

主要用于腎病綜合征頻繁復(fù)發(fā)、激素依賴、激素耐藥者及不能耐受激素的病例。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)可選用免疫抑制劑。首選藥物是環(huán)磷酰胺。

（五）抗凝及纖溶藥物療法

抗凝藥常用肝素鈉、低分子肝素和華法林等；尿激酶常用于溶栓治療；口服抗凝藥有雙嘧達(dá)莫。

（六）免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用

一般作為糖皮質(zhì)激素的輔助治療，適用于常伴感染、頻復(fù)發(fā)或糖皮質(zhì)激素依賴者。左旋咪唑，療程6個(gè)月。

（七）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）

尤其適用于伴有高血壓的腎病綜合征。常用藥物有卡托普利、依那普利、福辛普利。

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