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第四章 甲狀腺功能減退癥
甲狀腺功能減退癥簡(jiǎn)稱(chēng)甲減,是各種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或作用障礙所致的內(nèi)分泌疾病。甲狀腺功能減低發(fā)生于胎兒期或新生兒期,常影響神經(jīng)系統(tǒng),尤其是腦發(fā)育障礙,以嚴(yán)重智力低下、伴聾啞為突出,同時(shí)有黏液性水腫、生長(zhǎng)和發(fā)育障礙,稱(chēng)呆小病。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
1.原發(fā)性甲減 最常見(jiàn)(占90%)。多為甲狀腺被破壞所致,如甲狀腺炎、甲狀腺手術(shù)及131I治療等;其次是甲狀腺激素合成障礙,如缺碘性地方性甲狀腺腫、ATD治療等。
2.繼發(fā)性甲減 主要見(jiàn)于垂體病變引起TSH分泌減少所致。如垂體腫瘤、手術(shù)、垂體卒中、希恩綜合征等。下丘腦病變也可使TRH分泌減少而導(dǎo)致甲減,如下丘腦腫瘤、炎癥及肉芽腫性病變等。
3.甲狀腺激素抵抗綜合征 垂體和甲狀腺激素合成及分泌正常,外周組織器官對(duì)甲狀腺激素不敏感,表現(xiàn)為甲減癥狀群,血中T3、T4正常甚至增高,少見(jiàn)病。
二、臨床表現(xiàn)
成年型甲減臨床表現(xiàn)因甲狀腺激素缺乏嚴(yán)重性而異,主要為代謝紊亂及臟器功能障礙。
1.一般表現(xiàn) 疲乏、無(wú)力、行動(dòng)遲緩、淡漠、嗜睡、體重增加、畏寒、皮膚干冷、低體溫、黏液性水腫、眼瞼腫,鼻、唇、舌肥厚,聲粗啞,毛發(fā)稀、脫落,指(趾)甲厚而脆,手腳掌色黃。
2.精神神經(jīng)癥狀 主要表現(xiàn)為精神神經(jīng)系統(tǒng)的功能減退和遲鈍:理解力、記憶力、智力、計(jì)算能力及定向力減退;視力、聽(tīng)覺(jué)、觸覺(jué)、嗅覺(jué)均遲鈍。嚴(yán)重者可出現(xiàn)妄想、幻覺(jué)、抑郁或偏執(zhí)狂,甚至木僵、癡呆、昏睡、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)。
3.循環(huán)系統(tǒng) 可有心悸、心率/脈搏過(guò)緩,心音減弱;活動(dòng)后可有心動(dòng)過(guò)速;累及心臟可導(dǎo)致心衰、心包積液、心肌肥厚等;由于心率下降,心搏出量減少,易引起水鈉潴留,導(dǎo)致漿膜腔積液,下肢非凹陷性水腫(黏液性水腫)。
4.肌肉關(guān)節(jié) 肌肉松弛無(wú)力、收縮松弛遲緩;也可有肌肉暫時(shí)性強(qiáng)直、痙攣出現(xiàn)疼痛;另外可有關(guān)節(jié)痛,骨密度增高。
5.消化系統(tǒng) 食欲不振、腹脹、便秘。
6.內(nèi)分泌系統(tǒng) 性欲減退、男性陽(yáng)痿、女性月經(jīng)淋漓或閉經(jīng)、不孕。
7.黏液性水腫 昏迷多見(jiàn)于老年人,大多于冬季發(fā)病,誘因?yàn)閲?yán)重軀體疾病、受寒、感染、手術(shù)、麻醉、鎮(zhèn)靜藥物等。臨床表現(xiàn)為嗜睡、低體溫(<35℃),呼吸減慢,心動(dòng)過(guò)緩,血壓下降,四肢肌肉松弛,反射減弱或消失,甚至昏迷,休克,可因心腎功能衰竭而危及生命。
8.亞臨床甲減 臨床無(wú)甲減的癥狀、體征,血中甲狀腺激素水平在正常范圍,僅血中TSH水平高于正常。
三、診斷
臨床表現(xiàn)結(jié)合甲狀腺激素檢查可診斷。血中甲狀腺激素水平及TSH檢查是確診試驗(yàn),檢查結(jié)果TT4、TT3、FT3、FT4及rT3均低,TSH高為原發(fā)性甲減。TSH增高是原發(fā)性甲減最早表現(xiàn)。TSH不高,行TRH興奮試驗(yàn),TRH給藥后TSH緩慢上升呈延遲反應(yīng)為下丘腦性,反應(yīng)減低或無(wú)反應(yīng)為垂體性。頭顱CT、MRI等用于病因鑒別。慢性淋巴性甲狀腺炎是無(wú)特殊病史的自發(fā)甲減最常見(jiàn)病因。
四、治療
1.甲狀腺激素替代治療 首選左甲狀腺素鈉(優(yōu)甲樂(lè))。適用所有甲減患者,永久性甲減需終身用藥。原則:從小劑量開(kāi)始、逐漸遞增至合適量維持,注意劑量不宜遞增過(guò)快,易導(dǎo)致心肌梗死。目標(biāo):血清TSH、TT4、FT4正常。
2.垂體和下丘腦病變 病因治療和對(duì)癥治療。
3.黏液性水腫昏迷的處理 立即搶救治療。黏液性水腫患者堅(jiān)持甲狀腺替代治療是防止并發(fā)昏迷的關(guān)鍵。
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