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吉蘭-巴雷綜合征——2021年臨床助理醫(yī)師考試

吉蘭-巴雷綜合征——2021年臨床助理醫(yī)師考試,相信是考生們關(guān)注的事情,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點內(nèi)容,希望對考生復(fù)習(xí)有所幫助。

第二章 急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是指一組急性或亞急性起病的周圍神經(jīng)疾病,世界各地、各種年齡均可發(fā)病。

一、臨床表現(xiàn)

1.一般表現(xiàn) 在我國以兒童及青壯年較多,一年四季均可發(fā)病,我國以夏秋季多見,病前1~3周常有感染病史。

2.運動障礙 四肢對稱性弛緩性癱瘓,多自下肢開始逐漸上升,也可四肢同時出現(xiàn),肢體呈弛緩性癱瘓。多為數(shù)天至2周達(dá)高峰。肌萎縮多不明顯,部分病例可出現(xiàn),一般肢體遠(yuǎn)端較明顯,嚴(yán)重病例可波及肋間肌和膈肌導(dǎo)致呼吸肌麻痹。

3.感覺癥狀 在發(fā)病初期,幾乎所有患者都有四肢麻木等主訴,常開始于四肢遠(yuǎn)端,逐漸向近端發(fā)展。多數(shù)病例,當(dāng)延及腕部及踝部就不再進(jìn)展,呈所謂“手套”“襪子”型分布,感覺障礙遠(yuǎn)比運動障礙輕,可有可無。常有小腿的腓腸肌壓痛。

4.腦神經(jīng)受累 30%~40%的患者可合并有腦神經(jīng)受累,成人以雙側(cè)周圍性面癱較常見,兒童以延髓麻痹常見;也可有動眼、展、舌下、三叉神經(jīng)等受累。

5.自主神經(jīng)系統(tǒng)障礙 自主神經(jīng)受損癥狀十分常見,交感和副交感神經(jīng)功能不全的癥狀均可見到,如心動過速、周圍血管張力降低致體位性低血壓、全身發(fā)熱、面部潮紅、發(fā)汗異常。括約肌一般不受影響,但因臥位和腹肌無力,偶可發(fā)生暫時性排尿困難,甚至尿潴留。

【經(jīng)典例題1】

吉蘭-巴雷綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠(yuǎn)端

A.疼痛明顯

B.感覺障礙比運動障礙輕

C.感覺障礙比運動障礙明顯

D.感覺和運動障礙均十分嚴(yán)重

E.僅有感覺障礙

[參考答案]1.B

二、輔助檢查

1.腦脊液 典型的改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離(2周最明顯),即蛋白升高而細(xì)胞數(shù)正常,為本病特點之一。

2.肌電圖 早期肢體遠(yuǎn)端的神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常,隨著病情的發(fā)展,神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢,遠(yuǎn)端潛伏期延長,波幅輕度異常。

三、診斷

①病前1~3周有感染史;②急性或亞急性起病,起病時無發(fā)熱;③四肢對稱性的周圍性癱瘓,四肢癱時肌張力低、腱反射明顯減退或消失;④四肢遠(yuǎn)端手套和襪子型的感覺障礙;⑤可伴有腦神經(jīng)損害;⑥大、小便功能正常;⑦病后2周腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象;⑧肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

四、鑒別診斷

脊髓灰質(zhì)炎;低血鉀型周期性癱瘓;功能性癱瘓;重癥肌無力。

五、治療

1.治療原則 主要包括對癥、支持療法和針對病因治療兩方面,急性期是否用激素治療尚有爭議。近年來,血漿交換療法、大劑量免疫球蛋白靜脈注射均在使用。

2.呼吸肌麻痹的處理 本病的主要危險是呼吸麻痹,須保持呼吸道通暢,定時翻身拍背,使呼吸道分泌物及時排出,預(yù)防肺不張及呼吸道感染,密切觀察呼吸困難程度、肺活量和血氣分析的改變,以便及時做出使用呼吸機(jī)的決定。

【經(jīng)典例題2】

吉蘭-巴雷綜合征患者病后五天出現(xiàn)嚴(yán)重面神經(jīng)麻痹、吞咽困難,嚴(yán)重呼吸麻痹、構(gòu)音含糊。首選的治療是

A.抗生素治療

B.氣管切開并用呼吸機(jī)

C.腎上腺糖皮質(zhì)激素

D.鼻飼流質(zhì)

E.大量維生素

[參考答案]2.B

【敲黑板】

吉蘭巴雷四主征,運動感覺腦神經(jīng),

下向上,外往里,重運動,輕感覺,

總是雙側(cè)總出汗。

吉蘭巴雷綜合征主要臨床表現(xiàn)為四大主征,運動障礙(四肢下運動神經(jīng)元癱瘓)、感覺癥狀(手套襪套樣感覺減退)、腦神經(jīng)損害和自主神經(jīng)功能損害。以運動癥狀為重,雙側(cè)對稱。當(dāng)出現(xiàn)呼吸困難時,首選治療方法為氣管切開,呼吸機(jī)輔助呼吸。還考核了一個知識點,就是吉蘭巴雷綜合征的另一個名稱,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。

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