2021年臨床助理醫(yī)師考試:原發(fā)免疫性血小板減少癥臨床表現(xiàn),相信是考生們關(guān)注的事情,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容,希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。
第三節(jié) 原發(fā)免疫性血小板減少癥
ITP是一種復(fù)雜的多種機(jī)制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。2007年ITP國際工作組將本病更名為原發(fā)免疫性血小板減少癥。ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。
一、臨床表現(xiàn)
1.急性型 發(fā)病前1~2周多有感染史,臨床出血表現(xiàn)重,除有皮膚、黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。
2.慢性型 起病隱襲,多數(shù)出血較輕,但可因感染而突然加重,女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。
二、實(shí)驗(yàn)室檢查
【經(jīng)典例題1】
ITP可有
A.骨髓巨細(xì)胞消失
B.凝血時(shí)間延長
C.血小板壽命縮短
D.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低
E.Coombs試驗(yàn)(+)
[參考答案]1.C
三、診斷及鑒別診斷
1.診斷
(1)多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少。
(2)脾不大或輕度腫大。
(3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。
(4)需排除繼發(fā)性血小板減少癥。
2.鑒別診斷 主要與繼發(fā)性血小板減少癥鑒別。①紫癜應(yīng)與血小板減少性紫癜鑒別;②關(guān)節(jié)型與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別;③腎型與腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別;④腹型與外科急腹癥鑒別。
【經(jīng)典例題2】
下列哪項(xiàng)能鑒別ITP和過敏性紫癜
A.皮膚黏膜出血的多少
B.潑尼松治療是否有效
C.是否有貧血
D.血小板數(shù)量有否減少
E.束臂試驗(yàn)是否陽性
[參考答案]2.D
四、治療
1.一般治療 出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。
嚴(yán)重血小板減少的處理:出血嚴(yán)重者<(10~20)×109/L時(shí):①輸入血小板懸液;②靜脈滴注大劑量免疫球蛋白療程5天;③靜注糖皮質(zhì)激素:地塞米松連用4天或甲潑尼龍連用3~5天;④促血小板生成藥:重組人血小板生成素、艾曲波帕及羅米司亭等。
2.一般ITP的處理
(1)糖皮質(zhì)激素:為首選藥。作用機(jī)制:①抑制抗體生成及抗原抗體反應(yīng);②抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬破壞血小板;③降低毛細(xì)血管脆性改善出血;④刺激骨髓造血及血小板的釋放;⑤常用波尼松頓服,待血小板恢復(fù)后逐漸減量改用小劑量維持。
(2)脾切除機(jī)制:脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的主要部位,也是破壞血小板的主要場(chǎng)所,切脾能延緩血小板的破壞。
適應(yīng)證:①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效(時(shí)間超過6個(gè)月);②有激素依賴性,停藥或減量后復(fù)發(fā),需大劑量維持(>30mg/d);③有糖皮質(zhì)激素禁忌證。
禁忌證:患者年齡<6歲、處于妊娠期或存在其他不可耐受手術(shù)的疾病。
3.免疫抑制劑治療 不做首選。一般用于激素、切脾無效或有禁忌證者;對(duì)初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者也適用。常用藥:①長春新堿每周一次靜脈滴注,連用4~6周;②口服環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤每天一次,連用4~6周。
4.其他 達(dá)那唑:為合成雄性激素,300~600mg/d,口服,2個(gè)月為一個(gè)療程。
【經(jīng)典例題3】
關(guān)于ITP治療下述錯(cuò)誤的是
A.血小板<10×109/L時(shí)應(yīng)緊急輸注血小板
B.慢性型ITP首選免疫抑制劑
C.脾臟切除是有效方法之一
D.使用糖皮質(zhì)激素
E.對(duì)糖皮質(zhì)激素效果不佳可選擇免疫抑制劑治療
[參考答案]3.B
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