肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病是臨床助理醫(yī)師考試中可能涉及的知識點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

一、繼發(fā)性肺動脈高壓

1.病因和發(fā)病機(jī)制腎病變、大血管病變、妊娠高血壓綜合征、內(nèi)分泌性病變、腦部疾病、藥源性因素等。

2.臨床表現(xiàn)大多有原發(fā)病的表現(xiàn)

3.診斷與鑒別診斷

（1）診斷（2008）：①24h尿中17-羥及17-酮類固醇增多、地塞米松抑制試驗及腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗陽性有助于診斷。②顱內(nèi)蝶鞍X線檢查、腎上腺CT掃描及放射性碘化膽固醇腎上腺掃描可用于病變定位。③主動脈造影可確定診斷主動脈縮窄。④大劑量斷層靜脈腎盂造影、放射性核素腎圖有助于診斷，腎動脈造影可明確診斷腎動脈狹窄。⑤在血壓增高期測定血或尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物香草基苦杏仁酸（VMA），如有顯著增高，提示嗜鉻細(xì)胞瘤。⑥超聲、CT、磁共振顯示腫瘤的部位。

（2）鑒別診斷進(jìn)行性繼發(fā)性高血壓鑒別診斷的指征：①患者的年齡、病史、體檢、高血壓嚴(yán)重程度以及最初的實驗室檢查提示可能有某病因。②對降壓藥物療效差。③已控制好的血壓又開始升高。④3級高血壓。⑤高血壓突然升高。

4.治療去除病因是治療的根本。

二、特發(fā)性肺動脈高壓

1.流行病學(xué)①危險因素。②自然病程和預(yù)后。

2.病因和發(fā)病機(jī)制病因不明。

3.臨床表現(xiàn)①癥狀：呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等。②體征。

4.診斷與鑒別診斷排除相關(guān)疾病后，病因仍不能明確者，可診斷為不能解釋的肺動脈高壓。

5.治療

（1）血管舒張藥：①鈣拮抗藥，僅對約20%的將發(fā)性肺動脈高壓患者有效醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理，使用劑量通常較大。②前列環(huán)素，不僅能擴(kuò)張血管降低肺動脈壓，長期應(yīng)用尚可逆轉(zhuǎn)肺血管改建。③一氧化氮（NO），選擇性地擴(kuò)張肺動脈而不作用于體循環(huán)。④內(nèi)皮素受體拮抗藥。

（2）抗凝治療：華法林為首選的抗凝藥。

（3）其他治療：晚期可以行肺或心肺移植治療。

三、肺源性心臟病

1.病因及發(fā)病機(jī)制

（1）病因：以COPD多見，占80%～90%.其他如胸廓運(yùn)動障礙疾?。◤V泛胸膜粘連、胸廓畸形、脊柱畸形等）、肺血管疾?。ǚ窝苎住⒎蝺?nèi)小動脈栓塞）等。

（2）發(fā)病機(jī)制：缺氧和呼吸性酸史毒直接作用于肺血管使其收縮，加重了肺動脈高壓；反復(fù)發(fā)生的氣道炎癥使動脈壁增厚、管腔狹窄；肺氣腫時肺泡擴(kuò)張壓迫毛細(xì)血管，也加重了肺循環(huán)的阻力。缺氧和酸中毒的作用最重要，糾正缺氧和酸中毒后肺動脈壓可以明顯降低（2001）。

2.I臨床表現(xiàn)

（1）癥狀：咳嗽、咳痰、心悸、氣短，被迫坐位；胸痛、咯血、肺氣腫體征。

（2）體征：下肢水腫、尿少、腹脹、納差、腹水；心音遙遠(yuǎn)、P2亢進(jìn)、右心室擴(kuò)大、三尖瓣區(qū)收縮期雜音、劍突下搏動，心力衰竭后肝大、肝頸經(jīng)脈回流征（2000）、心律失常。

（3）輔助檢查

①CRX.右下肺動脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm、橫徑與氣管橫徑的比值>1.07、肺動脈段突出≥3mm、中心肺動脈干擴(kuò)張而外圍纖細(xì)；右心室肥大、心尖上翹。

②ECG.1條主要標(biāo)準(zhǔn)可以診斷，2條次要標(biāo)準(zhǔn)為可疑。

主要標(biāo)準(zhǔn)：心電軸右偏、V1R/S≥l、V5 R/S≤l、Rv1+Sv5≥1.05mV、aVR R/S≥1、肺性P波（P波高尖，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1>0.25 mV）。

次要標(biāo)準(zhǔn)：肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓（15h；③糾正心力衰竭；④擴(kuò)張肺血管：通暢呼吸道糾正低氧和酸中毒（2000）；利尿、消腫；并發(fā)急性左心衰竭時可以用洋地黃類藥物，用前糾正缺氧和低鉀；⑤其他t：抗凝、控制心律失常等。