遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病Ⅱ型的臨床分型
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1.成年型(Osserman分型),MG可分為5型:
Ⅰ型(眼肌型),以眼外肌受累為主。
ⅡA型(輕度全身型),可累及眼、面、四肢肌肉,生活多可自理,無明顯咽喉肌受累。
ⅡB型(中度全身型),四肢肌群受累明顯,有較明顯的咽喉肌無力癥狀。呼吸肌不受累。
Ⅲ型(急性重癥型),病史進(jìn)展迅速,常于數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。出現(xiàn)重癥肌無力危象,死亡率高。
Ⅳ型(遲發(fā)重癥型),從Ⅰ、ⅡA或ⅡB發(fā)展而來,病程2年以上,并出現(xiàn)重癥肌無力危象。多合并胸腺瘤,預(yù)后較差。
Ⅴ肌萎縮型:少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮。
2.兒童型
(1)新生兒型:出現(xiàn)在大約10%患重癥肌無力的母親生的新生兒,患病的新生兒表現(xiàn)為面具樣面容,吸奶和吞咽無力、出現(xiàn)全身性肌無力、呼吸功能不全、哭泣無力、肌病面容和眼瞼下垂。經(jīng)治療后多在1周至3個(gè)月緩解。
(2)先天性肌無力綜合征:出生后短期內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)的眼外肌麻痹,常有陽性家族史,但其母親未患MG.
3.少年型
多在10歲后發(fā)病,多為單純眼外肌麻痹,部分伴吞咽困難及四肢無力。
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