（一）支氣管、肺疾病 COPD最多見。

（二）胸廓運動障礙性疾病

（三）肺血管疾病

（四）其他 如原發(fā)性肺泡低通氣和睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等。

二、發(fā)病機(jī)制和病理

（一）肺動脈高壓的形成

1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血癥使肺血管收縮是肺動脈高壓最主要的原因。

2.肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素

3.血液黏稠度增加和血-容量增多。

（二）心臟病變和心力衰竭 肺循環(huán)阻力增加時，出現(xiàn)右心室肥大、擴(kuò)張。嚴(yán)重時出現(xiàn)右心衰竭。

（三）其他重要器官的損害 缺氧和高碳酸血癥可影響腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌、血液系統(tǒng)，引起多臟器功能損害。

（一）肺、心功能代償期

癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促、活動后心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。

體征：肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、三尖瓣區(qū)收縮期雜音或劍突下心臟搏動，部分患者有頸靜脈充盈，肝界下移。

（二）肺、心功能失代償期（呼衰+心衰）

癥狀：明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。

體征：頸靜脈怒張，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，肝大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫。

兩個脖子，一條腿

（一）X線檢查

①右下肺動脈干擴(kuò)張，其橫徑或右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07，或動態(tài)觀察右下肺動脈干增寬＞2mm；

②肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；

③中央肺動脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)，形成“殘根”征；

④圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或其髙度≥7mm；

⑤右心室增大征。

（二）心電圖檢查

①額面平均電軸＞+90°；

②V1R/S≥1；

③重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S≤1）；

④RV1+SV5≥1. 05mV；

⑤aVR/或R/Q≥1；

⑥V1～V3呈QS、Qr或 qr；

⑦肺型P波。

肺型P波

（三）超聲心動圖

①右心室流出道內(nèi)徑≥30mm；

②右心室內(nèi)徑≥20mm；

③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏動幅度增強；

④左、右心室內(nèi)徑比值＜2；

⑤右肺動脈內(nèi)徑≥18mm或肺動脈干≥20mm；

⑥右心室流出道/左心房內(nèi)徑＞1.4；

⑦肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者。

（四）血氣分析

（五）血液化驗

（六）其他 病原學(xué)、肺功能。

根據(jù)患者有慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史，或其他胸肺疾病病史，并出現(xiàn)肺動脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，心電圖、X線胸片、超聲心動圖有肺動脈增寬和右心增大、肥厚的征象，可以作出診斷。

（一）肺、心功能代償期 增強免疫功能，預(yù)防感染，可給予長期家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機(jī)治療。

（二）肺、心功能失代償期

1.控制感染 

2.控制呼吸衰竭 擴(kuò)張支氣管、祛痰；合理氧療糾正缺氧，需要時給予無創(chuàng)正壓通氣或氣管插管有創(chuàng)正壓通氣。

3.控制心力衰竭

4.防治并發(fā)癥

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