特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。

ITP是最為常見的血小板減少性紫癜醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。發(fā)病率約為5～10/10萬人口，65歲以上老年發(fā)病率有升高趨勢。臨床可分為急性型和慢性型，前者好發(fā)于兒童，后者多見于成人。男女發(fā)病率相近，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡段男性。

【病因與發(fā)病機制】

ITP的病因迄今未明。與發(fā)病相關(guān)的因素如下：

（一）感染

細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系：①急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。

（二）免疫因素

將ITP患者血漿輸給健康受試者可造成后者一過性血小板減少。50%～70%的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板膜糖蛋白特異性自身抗體。目前認(rèn)為自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞是ITP發(fā)病的主要機制。

（三）脾

是自身抗體產(chǎn)生的主要部位，也是血小板破壞的重要場所。

（四）其他因素

鑒于ITP在女性多見，且多發(fā)于40歲以前，推測本病發(fā)病可能與雌激素有關(guān)?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)，雌激素可能有抑制血小板生成和（或）增強單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合之血小板吞噬的作用。

【臨床表現(xiàn)】

（一）急性型

半數(shù)以上發(fā)生于兒童。

1.起病方式 多數(shù)患者發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。

2.出血

（1）皮膚、黏膜出血：全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，嚴(yán)重者可有血泡及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔黏膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大小不等的瘀斑。

（2）內(nèi)臟出血：當(dāng)血小板低于20×109/L時，可出現(xiàn)內(nèi)臟出血，如嘔血、黑糞、咯血、尿血、陰道出血等，顱內(nèi)出血（含蛛網(wǎng)膜下腔出血）可致劇烈頭痛、意識障礙、癱瘓及抽搐，是本病致死的主要原因。

（3）其他：出血量過大，可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性休克。

（二）慢性型

主要見于成人。

1.起病方式 起病隱匿，多在常規(guī)查血時偶然發(fā)現(xiàn)。

2.出血傾向 多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生?？杀憩F(xiàn)為皮膚、黏膜出血，如瘀點、紫癜、瘀斑及外傷后止血不易等，鼻出血、牙齦出血亦很常見。嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多較常見，在部分患者可為唯一的臨床癥狀?；颊卟∏榭梢蚋腥镜榷E然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚黏膜及內(nèi)臟出血。

3.其他長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。病程半年以上者，部分可出現(xiàn)輕度脾腫大。

【實驗室檢查】

（一）血小板

①血小板計數(shù)減少；②血小板平均體積偏大；③出血時間延長；④血塊收縮不良。血小板的功能一般正常。

（二）骨髓象

①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加；②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加；③有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少（<30%）；④紅系及粒、單核系正常。

（三）血小板生存時間

90%以上的患者血小板生存時間明顯縮短。

（四）其他

可有程度不等的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血的證據(jù)（Evans綜合征）。