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淋巴瘤-內(nèi)科主治醫(yī)師考試重點(diǎn)

淋巴瘤是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料,便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考,順利通過(guò)考試!

淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴結(jié)和淋巴組織,其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān),是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。

按組織病理學(xué)改變,淋巴瘤可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)兩大類。

淋巴瘤是最早發(fā)現(xiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤之一。1832年Thomas Hodgkin報(bào)告了一種淋巴結(jié)腫大合并脾大的疾病,33年后Wilks以Hodgkin病(HD)命名此種疾病。1898年發(fā)現(xiàn)Reed-Sternberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞),明確了HD病理組織學(xué)特點(diǎn)。HD現(xiàn)稱為霍奇金淋巴瘤(HL)。1846年Virchow從白血病中區(qū)分出一種稱為淋巴瘤(lymphoma)或淋巴肉瘤(lymphosarcoma)的疾病,1871年Billroth又將此病稱為惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)?,F(xiàn)在將此種疾病稱之為非霍奇金淋巴瘤(NHL)。

全世界有淋巴瘤患者450萬(wàn)以上醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。我國(guó)經(jīng)標(biāo)化后淋巴瘤的總發(fā)病率男性為1.39/10萬(wàn),女性為0.84/10萬(wàn),男性發(fā)病率明顯多于女性,發(fā)病率明顯低于歐美各國(guó)及日本。發(fā)病年齡最小為3個(gè)月,最大為82歲,以20~40歲為多見。城市的發(fā)病率高于農(nóng)村。我國(guó)淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬(wàn),排在惡性腫瘤死亡的第11~13位。HL僅占淋巴瘤的8%~11%,與國(guó)外占25%有顯著不同。HL的發(fā)病率無(wú)上升,但1950~1990年全世界NHL的死亡率增加了1.5倍,可能與環(huán)境惡化、壽命的延長(zhǎng)以及組織病理學(xué)的進(jìn)步有關(guān)。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

不完全清楚,但病毒學(xué)說(shuō)頗受重視。

用熒光免疫法檢查HI.患者的血清,可發(fā)現(xiàn)部分患者有高效價(jià)抗Epstein-Barr(EB)病毒抗體。HL患者的淋巴結(jié)在電鏡下可見EB病毒顆粒。在20%HL的R-S細(xì)胞中也可找到EB病毒。EB病毒與HL的關(guān)系極為密切。EB病毒也可能是移植后淋巴瘤和AIDS相關(guān)淋巴瘤的病因。Burkitt淋巴瘤有明顯的地方流行性。非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)中分離出EB病毒;80%以上的患者血清中EB病毒抗體滴定度明顯增高,而非Burkitt淋巴瘤患者滴定度增高者僅14%;普通人群中滴定度高者發(fā)生Burkitt淋巴瘤的機(jī)會(huì)也明顯增多,提示EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。

日本的成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤有明顯的家族集中趨勢(shì),且呈地區(qū)性流行。20世紀(jì)70年代后期,一種逆轉(zhuǎn)錄病毒人類T淋巴細(xì)胞病毒工型(HTLV-I),被證明是成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤的病因(見本篇第九章)。另一種逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-Ⅱ近來(lái)被認(rèn)為與T細(xì)胞皮膚淋巴瘤(蕈樣肉芽腫)的發(fā)病有關(guān)。Kaposi肉瘤病毒(human herpes virus-8)也被認(rèn)為是原發(fā)于體腔的淋巴瘤(primary body cavity lymphoma)的病因。邊緣區(qū)淋巴瘤合并HCV感染,經(jīng)干擾素和利巴韋林治療HCV RNA轉(zhuǎn)陰時(shí),淋巴瘤可獲得部分或完全緩解。

幽門螺桿菌抗原的存在與胃黏膜相關(guān)性淋巴樣組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(胃MALT淋巴瘤)發(fā)病有密切的關(guān)系,抗幽門螺桿菌治療可改善其病情,幽門螺桿菌可能是該類淋巴瘤的病因。

免疫功能低下也與淋巴瘤的發(fā)病有關(guān)。遺傳性或獲得性免疫缺陷患者伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多,器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者,其中1/3為淋巴瘤。干燥綜合征患者中淋巴瘤的發(fā)病率比一般人高。

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