白血病是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考，順利通過考試！

白血?。╨eukemia）是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，因白血病細(xì)胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生累積，使正常造血受抑制并浸潤其他器官和組織。

根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性兩大類。急性白血?。ˋL）的細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，自然病程僅幾個月。慢性白血病（CL）的細(xì)胞分化停滯在較晚的階段，多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年。其次，根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列可將AL分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ê喎Q急淋白血病或急淋，acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓細(xì)胞白血?。ê喎Q急粒白血病或急粒，acute myeloid leukemia，AML）。CL則分為慢性髓細(xì)胞白血病（簡稱慢粒白血病或慢粒，chronic myeloid leukemia，CML），慢性淋巴細(xì)胞白血病（簡稱慢淋白血病或慢淋，chronic lymphoblastic leukemia，CLL）及少見類型的白血病如：毛細(xì)胞白血?。╤airy cell leukemia，HCL）、幼淋巴細(xì)胞白血?。╬rolymphocyte leukemia，PLL）等。

【發(fā)病情況】

我國白血病發(fā)病率約為2.76/10萬。在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第8位（女）；兒童及35歲以下成人中，則居第1位。

我國AL比CL多見（約5.5：1），其中AML最多（1.62/10萬），其次為ALL（0.69/10萬），CML（0.36/10萬），CLL少見（0.05/10萬）。男性發(fā)病率略高于女性（1.81：1）。成人AL中以AML多見。兒童以ALL多見。CML隨年齡增長而發(fā)病率逐漸升高。CLL在50歲以后發(fā)病才明顯增多。

我國白血病發(fā)病率與亞洲其他國家相近，低于歐美國家。尤其是CLL不足白血病的5%，而在歐美國家則占25%～30%.

【病因和發(fā)病機制】

人類自血病的病因尚不完全清楚醫(yī)學(xué)、教育網(wǎng)搜集整理。

（一）生物因素

主要是病毒和免疫功能異常。成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人類T淋巴細(xì)胞病毒I型（human T lymphocytotrophic virus-I，HTLV-I）所致。病毒感染機體后，作為內(nèi)源性病毒整合并潛伏在宿主細(xì)胞內(nèi)，一旦在某些理化因素作用下，即被激活表達(dá)而誘發(fā)白血??；或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染，直接致病。部分免疫功能異常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危險度會增加。

（二）物理因素

包括X射線、γ射線等電離輻射。早在1911年首次報道了放射工作者發(fā)生白血病的病例。據(jù)國外調(diào)查的資料證實，1929-1942年放射科醫(yī)師白血病的發(fā)病率為非放射科醫(yī)師的10倍，而后隨著對防護的重視和防護措施的不斷完善，發(fā)病率漸減少。日本廣島及長崎受原子彈襲擊后，幸存者中自血病發(fā)病率比未受照射的人群高30倍和17倍，患者多為AL和CML.此外，過去對強直性脊柱炎用放射治療，真性紅細(xì)胞增多癥用32P治療，其白血病發(fā)病率也較對照組高。研究表明，大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降，DNA突變、斷裂和重組，導(dǎo)致白血病的發(fā)生。

（三）化學(xué)因素

多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發(fā)生有關(guān)。早年制鞋工人（接觸含苯膠水）的發(fā)病率高于正常人群的3～20倍。有些藥物可損傷造血細(xì)胞引起白血病，如氯霉素、保泰松所致造血功能損傷者發(fā)生白血病的危險性顯著增高；乙雙嗎啉是乙亞胺的衍生物，具有極強的致染色體畸變和致白血病作用，與白血病發(fā)生有明顯關(guān)系?？鼓[瘤藥物中烷化劑和拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑被公認(rèn)為有致白血病的作用?；瘜W(xué)物質(zhì)所致的白血病以AML為多。

（四）遺傳因素

家族性白血病約占白血病的千分之七。單卵孿生子，如果一個人發(fā)生白血病，另一個人的發(fā)病率為1/5，比雙卵孿生者高12倍。Downs綜合征（唐氏綜合征）有21號染色體三體改變，其白血病發(fā)病率達(dá)50/10萬，比正常人群高20倍。先天性再生障礙性貧血（Fanconi貧血）、Bloom綜合征（侏儒面部毛細(xì)血管擴張）、共濟失調(diào)-毛細(xì)血管擴張癥及先天性免疫球蛋白缺乏癥等白血病發(fā)病率均較高，表明白血病與遺傳因素有關(guān)。

（五）其他血液病

某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

一般說來，白血病發(fā)生至少有兩個階段：①各種原因所致的單個細(xì)胞原癌基因決定性的突變，導(dǎo)致克隆性的異常造血細(xì)胞生成；②進(jìn)一步的遺傳學(xué)改變可能涉及一個或多個癌基因的激活和抑癌基因的失活，從而導(dǎo)致白血病。通常理化因素先引起單個細(xì)胞突變，爾后因機體遺傳易感性和免疫力低下，病毒感染、染色體畸變等激活了癌基因（如ras家族），并使部分抑癌基因失活（如p53突變或失活）及凋亡抑制基因（如bcl-2）過度表達(dá)，導(dǎo)致突變細(xì)胞凋亡受阻，惡性增殖。