庫欣綜合征主要病因及典型表現(xiàn)是內(nèi)科主治醫(yī)師考試中會(huì)涉及的相關(guān)知識(shí)點(diǎn)，為幫助大家，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編特整理了庫欣綜合征主要病因及典型表現(xiàn)的具體內(nèi)容，供大家參考。

（1）定義：

又稱皮質(zhì)醇增多癥，是指由各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）過多導(dǎo)致的臨床綜合征，醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質(zhì)激素不同程度分泌增多。

（2）主要病因：

1）依賴ACTH的Cushing綜合征，包括①依賴垂體ACTH的Cushing病；②異位ACTH綜合征。

2）不依賴ACTH的Cushing綜合征，包括①腎上腺皮質(zhì)腺瘤；②腎上腺皮質(zhì)癌；③不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生，可伴或不伴Carney綜合征；④不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。

（3）典型表現(xiàn)：

①脂質(zhì)代謝紊亂：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、紫紋等。鎖骨上窩脂肪墊。頰部及鎖骨上窩脂肪堆積有特征性。

②全身及神經(jīng)系統(tǒng)：肌無力、下蹲后起立困難，有不同程度的神經(jīng)、情緒反應(yīng)，可有類偏狂。

③蛋白質(zhì)代謝紊亂（皮膚表現(xiàn)）：

皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色——紫紋。毛細(xì)血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎縮及無力。骨質(zhì)疏松，病理性骨折。

④糖代謝紊亂：

外周組織糖利用減少

肝糖輸出增多

糖異生增加

糖耐量受損

繼發(fā)性（類固醇性）糖尿病

⑤電解質(zhì)紊亂：過多糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致潴鈉排鉀，高血壓，低血鉀、水腫及夜尿增加，低血鉀性堿中毒

⑥心血管表現(xiàn)：高血壓常見。

導(dǎo)致高血壓的原因：

皮質(zhì)醇可作用于鹽皮質(zhì)激素受體

容量擴(kuò)張

血管活性物加壓反應(yīng)增強(qiáng)

血管舒張受抑制

⑦對(duì)感染抵抗力下降——免疫功能抑制；抗體形成受阻；中性粒細(xì)胞吞噬減弱

⑧血液改變：

多血質(zhì)：（RBC，WBC增多）

淋巴組織萎縮

淋巴細(xì)胞和白細(xì)胞百分比率減少

⑨性功能障礙

腎上腺雄激素產(chǎn)生過多及皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素。女性多囊卵巢綜合征：醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、痤瘡、多毛、男性化（生須、喉結(jié)增大、乳房萎縮、陰蒂肥大）。男性性功能低下：陰莖縮小，睪丸變軟。