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（一）概念及診斷依據

1.概念以急性腎炎綜合征起病、腎功能急劇惡化、早期出現少尿性急性腎功能衰竭為特征，病理呈新月體性腎小球腎炎的一組腎小球疾病。

2.診斷依據凡急性腎炎綜合征患者出現腎功能急劇惡化，無論是否達到少尿性急性腎衰，均應疑及本病而及時做腎活檢，若病理證實在腎小球中有大量的大新月體形成，即新月體數目大于50%，每個腎小球的新月體面積大于50%，新月體腎炎則診斷確立。在診斷過程中再次強調腎活檢的重要性，腎活檢對腎小球疾病的診斷和預后的判斷極其重要的作用。

（二）常見病因

本病是由多種病因所致的一組疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，后者如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，過敏性紫癜、肺腎綜合征等。在此我們只介紹原發(fā)性急進性腎小球腎炎。

1.原發(fā)性急進性腎小球腎炎病因尚未完全搞清，認為與免疫炎癥或免疫損傷有關。根據免疫病理分為3型，其病因和發(fā)病機制各不相同：

（1）Ⅰ型：又稱抗腎小球基底膜抗體型。由抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結合，激活補體而發(fā)病。

（2）Ⅱ型：又稱免疫復合物型。常由病毒或細菌性上呼吸道感染等前驅疾病致腎小球內免疫復合物沉積或原位免疫復合物形成，激活補體而發(fā)病。

（3）Ⅲ型：又稱非免疫復合物型。約50%～80%為原發(fā)性小血管炎腎損害，其血液中存在抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）。

（4）Ⅳ型：既有抗腎小球基底膜抗體，同時又存在抗中性粒細胞胞漿抗體。

（5）Ⅴ型：既無抗中性粒細胞胞漿抗體，也無抗腎小球基底膜抗體或循環(huán)免疫復合物。

2.繼發(fā)于全身疾病的急進性腎小球腎炎如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或過敏性紫癜所致的新月體性腎炎，肺出血腎炎綜合征也屬此范圍。

3.原發(fā)性腎小球疾病其他類型（如系膜毛細血管性腎炎）的基礎上又廣泛的新月體形成，即由原病理類型轉化而來的新月體腎炎。

（三）鑒別診斷

1.引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病

（1）急性腎小管壞死：常有明確的腎缺血（休克、脫水等）或腎中毒（腎毒性藥物或毒物中毒）病史。腎小管功能受損突出（尿鈉增加并出現低比重及低滲透壓尿）、一般無急性腎炎綜合征表現。

（2）急性藥物過敏性間質性腎炎：常有明確的用藥史及藥物過敏表現（低熱、皮疹）、血和尿中嗜酸性粒細胞增多等，可資鑒別，必要時應行，腎活檢確診。

（3）梗阻性腎病：患者常突發(fā)或迅速出現無尿，無急性腎炎綜合征表現，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影有助于診斷。

2.引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球疾病全身疾病如肺出血腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或過敏性紫癜，均可引起新月體性腎炎。

當患者出現急性腎炎綜合征伴有腎外器官或系統(tǒng)受損時，可根據其臨床表現及特征性的實驗室檢查進行鑒別。

3.原發(fā)性腎小球疾病有的病理改變并無大量新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上既有急性腎炎綜合征表現，又有腎功能快速惡化，如重癥毛細血管內增生性腎炎或重癥系膜毛細血管性腎炎等。臨床鑒別診斷常較為困難，腎活檢對確診與鑒別有重要價值。

（四）治療原則

1.及時腎活檢確定診斷及免疫病理分型。

2.盡早及時“強化治療”，可采用強化血漿置換療法，一般每次置換血漿2～4L，每日或隔日一次，直至血清抗體陰轉；配合皮質激素及細胞毒藥物，如甲基潑尼松龍（0.4～1.0g/d或隔日溶于5%的葡萄糖溶液靜脈；點滴）沖擊療法，沖擊間期口服潑尼松、環(huán)磷酰胺。

3.四聯(lián)療法（皮質激素、細胞毒藥物、抗凝藥及血小板解聚藥）。

4.替代治療必要時應及時透析（可酌情行血液透析或腹膜透析）治療。在病情穩(wěn)定半年后可作腎移植。

5.對癥處理對鈉-水潴留、高血壓、感染等應采取相應的措施積極治療。