【提問(wèn)】老師您好

書中的原文: "淀粉樣變中的淀粉樣蛋白成分來(lái)自于免疫球蛋白，降鈣素前體蛋白，血清淀粉樣P物質(zhì)，可形成大分子B-折疊結(jié)構(gòu)，因機(jī)體不含消化此結(jié)構(gòu)的酶，故存在組織中"

B-折疊怎么就水解不了呢？

謝謝老師

【回答】答復(fù)：您好。

β－折疊(β－sheet)是一種重復(fù)性的結(jié)構(gòu),可分為平行式和反平行式兩種類型，它們是通過(guò)肽鏈間或肽段間的氫鍵維系?？梢园阉鼈兿胂鬄橛烧郫B的條狀紙片側(cè)向并排而成,每條紙片可看成是一條肽鏈, 稱為β折疊股或β股(β－strand),肽主鏈沿紙條形成鋸齒狀,處于最伸展的構(gòu)象,氫鍵主要在股間而不是股內(nèi)。α－碳原子位于折疊線上,由于其四面體性質(zhì),連續(xù)的酰氨平面排列成折疊形式。需要注意的是在折疊片上的側(cè)鏈都垂直于折疊片的平面,并交替的從平面上下二側(cè)伸出。平行折疊片比反平行折疊片更規(guī)則且一般是大結(jié)構(gòu)而反平行折疊片可以少到僅由兩個(gè)β股組成。

在淀粉樣變性中，蛋白質(zhì)發(fā)生變性，成為淀粉樣蛋白質(zhì)，其分子結(jié)構(gòu)形成β折疊，β折疊屬疏水結(jié)構(gòu)，而蛋白酶水解需在親水條件下起作用，引起β折疊增強(qiáng)了蛋白質(zhì)抗蛋白酶的水解作用。

【追問(wèn)】慢性空洞型肺結(jié)核引起慢性肺心病的機(jī)理是什么呢？

【回答】 答復(fù)：您好

慢性纖維空洞型肺結(jié)核反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致細(xì)支氣管阻塞，以致肺臟終末支氣管遠(yuǎn)端部分膨脹及過(guò)度充氣，引起肺組織彈力減退和容積增大，出現(xiàn)肺氣腫。

祝學(xué)習(xí)愉快

【追問(wèn)】肺間質(zhì)纖維化的病因和病里是什么呢

【回答】學(xué)員zhfx1985，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

感謝您對(duì)網(wǎng)校的支持！

肺間質(zhì)纖維化是以運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，動(dòng)則氣短、干咳、喘憋為主要特征的一組病變。包括特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化及繼發(fā)于某些自身免疫系統(tǒng)疾病的肺間質(zhì)纖維化等。其致病原因復(fù)雜。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究認(rèn)為其致病原因?yàn)槲敫鞣N粉塵、有毒氣體、環(huán)境污染物如汽油、煙霧、動(dòng)物皮毛等，還可以繼發(fā)于免疫系統(tǒng)的疾病以及過(guò)量使用某些藥物如化療藥物等等。反復(fù)感染可以加重病情發(fā)展。復(fù)雜的致病因素激發(fā)各種細(xì)胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫復(fù)合物與肺泡巨嗜細(xì)胞、中性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和成纖維母細(xì)胞共同聚集于肺間質(zhì)，形成肺間質(zhì)性炎癥;肺間質(zhì)性炎癥使間質(zhì)成纖維細(xì)胞和過(guò)量膠原蛋白沉積產(chǎn)生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質(zhì)纖維化。此病呈進(jìn)行性加重，為肺系疾病中的疑難重癥，近年來(lái)由于環(huán)境污染的加重，發(fā)病較前增多。

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---病理學(xué)