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維生素E缺乏神經(jīng)病病因

維生素E

吸收不良、脂肪代謝障礙、進(jìn)入肝循環(huán)受抑、α-生育酚運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白( α-TTP )變異、β-脂蛋白缺乏等任何代謝階段紊亂都可引起維生素E缺乏。

下列患者易發(fā)生維生素E缺乏:低脂蛋白血癥、肝臟胰腺病變、膽囊纖維化與原發(fā)性膽道閉塞、α-TTP缺陷、家族性維生素E缺乏、其他原因所致膽汁淤積癥等。妊娠時(shí)血漿維生素E水平升高,但未成熟兒因脂肪組織少,維生素E儲(chǔ)存不足和維生素經(jīng)胎盤(pán)運(yùn)轉(zhuǎn)障礙,維生素E水平較低。

多數(shù)嚴(yán)重維生素E缺乏的患者,有自幼嚴(yán)重的吸收不良和少見(jiàn)的家族性維生素E缺乏。常染色體隱性遺傳的家族性維生素E缺乏,是因位于8號(hào)染色體上α-TTP基因突變?cè)斐?alpha;-TTP缺陷,阻礙維生素E與極低密度脂蛋白的結(jié)合所致。

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