有變態(tài)反應(yīng)性和非變態(tài)反應(yīng)性?xún)煞N:
多數(shù)屬Ⅰ型變態(tài)反應(yīng),少數(shù)為Ⅱ、Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)由IgE介導(dǎo),又稱(chēng)IgE依賴(lài)型反應(yīng),其機(jī)制為上述變態(tài)反應(yīng)原使體內(nèi)產(chǎn)生IgE類(lèi)抗體,吸附于血管周?chē)蚀蠹?xì)胞和血循中嗜堿性粒細(xì)胞,當(dāng)抗原再次侵入并與肥大細(xì)胞表面IgE的高親和性受體結(jié)合發(fā)生抗原抗體反應(yīng),引起肥大細(xì)胞膜如膜層結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性改變,以及內(nèi)部一系列生化改變?nèi)缑讣せ睿偈姑擃w粒和一系列化學(xué)介質(zhì)的釋放而形成風(fēng)團(tuán)。
輸血反應(yīng)引起的蕁麻疹為Ⅱ型變態(tài)反應(yīng),多見(jiàn)于選擇性IgA缺乏患者,當(dāng)這些患者接受輸血后,產(chǎn)生抗IgA抗體,再輸入血液后即形成免疫復(fù)合物,激活補(bǔ)體系統(tǒng)并產(chǎn)生過(guò)敏性休克毒素(anaphylatoxin)及各種炎癥介質(zhì),引起蕁麻疹、紅細(xì)胞破碎及過(guò)敏性休克等。
Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)蕁麻疹即蕁麻疹性血管炎,由免疫復(fù)合物引起,最常見(jiàn)的變應(yīng)原是血清制劑和藥物如呋喃唑酮、青霉素,較少見(jiàn)的是微生物抗原,如鏈球菌、結(jié)核桿菌、肝炎病毒等。由于抗原和抗體量的比例不同,往往抗原偏多,使形成的抗原抗體復(fù)合物沉積于血管壁,激活補(bǔ)體,使肥大細(xì)胞及中性粒細(xì)胞釋放組胺等炎癥介質(zhì),引起血管通透性增加及水腫而產(chǎn)生蕁麻疹,同時(shí)中性粒細(xì)胞釋放出溶酶體酶亦起著重要作用。
引起本病的化學(xué)介質(zhì)主要是組胺,其次是激肽。組胺能引起血管通透性增加、毛細(xì)血管擴(kuò)張、平滑肌收縮和腺體分泌增加等,引起皮膚、黏膜、消化道和呼吸道等一系列癥狀。激肽特別是緩激肽也有一定的致病作用。緩激肽是一種肽類(lèi)血管活性物質(zhì),也有使血管擴(kuò)張和通透性增加、平滑肌收縮的作用,約1/3慢性蕁麻疹患者對(duì)激肽酶和緩激肽呈異常反應(yīng),其特征是一種遲發(fā)性風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。有些慢性蕁麻疹的發(fā)生和前列腺素E和前列腺素D2有關(guān),前列腺素E有較強(qiáng)和持久的擴(kuò)血管作用,可引起風(fēng)團(tuán)。前列腺素D2是產(chǎn)生肥大細(xì)胞激活的一種原始介質(zhì),當(dāng)注射前列腺素D2時(shí),會(huì)產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)和紅斑及血管周?chē)行粤<?xì)胞浸潤(rùn)?;ㄉ南┧岽x產(chǎn)物可能也是蕁麻疹反應(yīng)的介質(zhì),如白三烯含有慢反應(yīng)物質(zhì)活性,注射后可發(fā)生風(fēng)團(tuán)。有些蕁麻疹的發(fā)生與伴有過(guò)多的纖維蛋白沉積或纖維蛋白溶解所導(dǎo)致的不平衡有關(guān),增多的纖維蛋白降解產(chǎn)物有血管活性作用,從而導(dǎo)致毛細(xì)血管通透性改變,發(fā)生風(fēng)團(tuán)。
1、一些物質(zhì)屬組胺釋放劑,進(jìn)入體內(nèi)后刺激肥大細(xì)胞釋放組胺等或使補(bǔ)體C3及C5分解,產(chǎn)生C3a及C5a等過(guò)敏毒素等使組胺釋放而引起癥狀。如某些藥物,包括阿司匹林、阿托品、嗎啡、可待因、丁卡因、奎寧、多黏菌素B、肼苯達(dá)嗪、毛果蕓香堿、罌粟堿等或某些簡(jiǎn)單化合物如胺、脒的衍生物、吐溫80、阿拉伯膠等能降低肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞中的cAMP而引起組胺釋放。
2、物理、機(jī)械及精神因素:如受冷,受壓、飲酒、發(fā)熱、運(yùn)動(dòng)及情緒激動(dòng)等可直接作用于小血管和通過(guò)內(nèi)源性激素的改變而作用于肥大細(xì)胞釋放組胺。
3、毒素、蛇毒、細(xì)菌毒素、昆蟲(chóng)毒素、海蜇毒素等。
4、某些食物:如水生貝殼類(lèi)動(dòng)物、龍蝦、草莓、蘑菇等亦可活化補(bǔ)體而引起組胺釋放。
約3/4的患者不能找到原因,尤其是慢性蕁麻疹。其可由各種內(nèi)源性或外源性的復(fù)雜因子引起。常見(jiàn)的可以歸納為:
1.藥物 : 許多藥物常是引起本病、青霉素、痢特靈、磺胺藥類(lèi)藥物。血清、疫苗等可由變態(tài)反應(yīng)引起,嗎啡、可待因、阿托品等藥物能直接使肥大細(xì)胞釋放組織按等引起。
2.食物 :以含有特殊蛋白質(zhì)的魚(yú)、蝦、蟹、雞蛋、牛奶等常見(jiàn)致病因素。
3.感染 : 細(xì)菌性感染、病毒性感染、真菌性感染與寄生蟲(chóng)。蟲(chóng)咬癥如螨、跳蚤、臭蟲(chóng)等。
4.吸入物 :各種花粉、塵土等。
5.物理及化學(xué)因素 :如冷、熱、日光、摩擦及壓力等物理性和機(jī)械性刺激或某些化學(xué)物質(zhì)進(jìn)入人體而發(fā)病。
6.遺傳因素 : 如家族性冷性蕁麻疹。
7.精神因素及內(nèi)分泌的改變 : 精神緊張、感情沖動(dòng)、月經(jīng)、絕經(jīng)、妊娠等。
8.內(nèi)科疾病 : 淋巴瘤、癌腫、甲亢、風(fēng)濕病和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、sle、高血脂病、膽囊炎、腎炎、肝病、糖尿病等。
迅速出現(xiàn)風(fēng)疹塊(風(fēng)團(tuán)),在風(fēng)疹塊出現(xiàn)前幾分鐘,局部常發(fā)癢或有麻刺感。有的病人在風(fēng)疹塊出現(xiàn)數(shù)小時(shí)或一兩天內(nèi)有些全身癥狀如食欲不好,全身不適,頭痛或發(fā)熱。
風(fēng)疹塊扁平發(fā)紅或是淡黃或蒼白的水腫性斑,而邊緣有紅暈。有時(shí),風(fēng)疹塊呈環(huán)形可稱(chēng)環(huán)狀蕁麻疹,幾個(gè)相鄰的環(huán)形損害可以相接或融合而成地圖狀,可稱(chēng)為圖形蕁麻疹。有時(shí),損害中央有淤點(diǎn),可稱(chēng)為出血性蕁麻疹,腎臟及胃腸可以同時(shí)出血。風(fēng)疹塊中有水皰時(shí)稱(chēng)為水皰性蕁麻疹。有大皰時(shí)稱(chēng)為大皰性蕁麻疹。有時(shí),水皰或大皰發(fā)生于似乎正常的皮膚上,但常有紅暈,這類(lèi)風(fēng)疹塊較易發(fā)生于兒童。
風(fēng)疹塊往往在一兩小時(shí)或幾小時(shí)內(nèi)最多1~2天內(nèi)自然消失,但別處常有新?lián)p害陸續(xù)出現(xiàn),風(fēng)疹塊已消失處在24小時(shí)內(nèi)一般不再發(fā)生新?lián)p害。風(fēng)疹塊消失后,皮膚恢復(fù)正常,有時(shí)有暫時(shí)的色素斑而稱(chēng)為有色素沉著蕁麻疹。風(fēng)疹塊的大小及數(shù)目不定,可出現(xiàn)于任何部位的皮膚,粘膜。風(fēng)疹塊引起劇癢,針刺或灼熱感,但各人的程度不同,嚴(yán)重的病人有頭痛、發(fā)熱等全身癥狀,尤其急性蕁麻疹病人可發(fā)熱達(dá)40℃左右,血壓可降低甚至發(fā)生昏厥和休克,須及時(shí)處理,大多數(shù)病人只有發(fā)癢的風(fēng)疹塊而無(wú)其他癥狀。
風(fēng)疹塊的病程不定,有的病人在一日之內(nèi)可發(fā)生數(shù)次皮疹,經(jīng)過(guò)幾天或一兩周至數(shù)周后停止發(fā)作,可稱(chēng)為急性蕁麻疹。但不少病人天天發(fā)生皮疹,或是斷斷續(xù)續(xù)地屢次出現(xiàn)或加重、緩解或消失,可達(dá)數(shù)月或若干年之久,可稱(chēng)為慢性蕁麻疹及特殊類(lèi)型蕁麻疹。外抹中藥加外洗中藥是最根本的一種治療方式
首先用毛巾粘熬好的中藥水(熬時(shí)一包中藥別忘記放入一些艾草)全身擦洗,擦洗過(guò)后,有病的地方,就會(huì)顯現(xiàn)出來(lái),然后在用藥物擦洗就可以。外抹的藏藥紫草 露,每日1-3次為好。
急性蕁麻疹(acute urticaria)在所有蕁麻疹中約占1/3。起病較急,皮損常突然發(fā)生,為限局性紅色大小不等的風(fēng)團(tuán),皮損大多持續(xù)半小時(shí)至數(shù)小時(shí)自然消退,自覺(jué)劇烈瘙癢、灼熱感。部位不定,可泛發(fā)全身或局限于某部。 常是急性發(fā)作,全身瘙癢風(fēng)團(tuán)皮疹,可伴高燒,嚴(yán)重者血壓下降甚至休克,病程1~2周內(nèi)自然痊愈應(yīng)積極治療。
慢性蕁麻疹(chronic urticaria) 發(fā)病約占蕁麻疹的2/3。風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)生,時(shí)多時(shí)少,常經(jīng)年累月不愈,可達(dá)2個(gè)月以上。在經(jīng)過(guò)中時(shí)輕時(shí)重,如晨起或臨睡前加重,有的無(wú)一定規(guī)律,全身癥狀一般較輕,大多數(shù)患者找不到病因。不斷發(fā)生風(fēng)團(tuán)皮損,持續(xù)1~3個(gè)月或數(shù)年之久,病情輕重與發(fā)病情況也可因人而異,有很大差異。有時(shí)可并發(fā)人工蕁麻疹,多在腰帶等受擠壓處發(fā)生。由于接觸冷水或冷風(fēng)吹拂而引起的風(fēng)團(tuán)叫冷性蕁麻疹。多為陣發(fā)性小片的風(fēng)團(tuán),有紅暈,可泛發(fā)全身,這類(lèi)病人對(duì)乙酰膽堿敏感,可用乙酰甲基膽堿0.01mg作皮內(nèi)試驗(yàn)。注射后10分鐘,可出現(xiàn)直徑1~ 1.5cm大小的風(fēng)團(tuán),即為陽(yáng)性,病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年不等。
人工性蕁麻疹(factitious unicatia):用指甲或鈍器劃皮膚時(shí),即發(fā)生與劃痕相一致的條狀隆起,不久消退,伴有瘙癢。
蛋白胨性蕁麻疹(急性蛋白過(guò)敏性蕁麻疹):由食物蛋白分解的蛋白胨引起。皮膚充血發(fā)紅、風(fēng)團(tuán)、頭痛、乏力。一般病程較短,可在1~4h消退,有時(shí)持續(xù)幾小時(shí)或1~2天。屬抗原抗體反應(yīng)。
寒冷性蕁麻疹(cold urticaria):有獲得性和家族性?xún)煞N。家族性寒冷性蕁麻疹為常染色體顯性遺傳。一般暴露于冷空氣或冷水中0.5~4h后發(fā)病。獲得性寒冷性蕁麻疹可能為自體免疫性變態(tài)反應(yīng),對(duì)冷過(guò)敏,大多屬特發(fā)性,約1/3有遺傳過(guò)敏史。
膽堿能性蕁麻疹:多見(jiàn)于23~28歲青年。皮損特點(diǎn)為直徑1~3mm小風(fēng)團(tuán),周?chē)屑t暈,疏散分布,不相融合,自覺(jué)劇癢。
日光性蕁麻疹:皮膚暴露于日光或人工光源后數(shù)秒至數(shù)分鐘后,局部出現(xiàn)瘙癢、紅斑、風(fēng)團(tuán)、偶爾有血管性水腫,嚴(yán)重者發(fā)生皮疹的同時(shí)可有畏寒、乏力、暈厥、痙攣性腹痛、支氣管痙攣等。
壓迫性蕁麻疹:皮膚受壓后4~8h,局部皮膚發(fā)生紅色水腫性斑塊,常為深在性水腫,累及真皮及皮下組織,與血管性水腫類(lèi)似,有燒灼或疼痛感,持續(xù)約8~12h消退。
血清病性蕁麻疹:在注射部位或全身發(fā)生紅斑、瘙癢及風(fēng)團(tuán)等,亦有發(fā)生環(huán)狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等。此外,可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肌痛、關(guān)節(jié)痛、紫癜、低補(bǔ)體血癥等全身癥狀,稱(chēng)為血清病。
自身免疫性蕁麻疹:在有些慢性特發(fā)性蕁麻疹患者血清中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)自身抗體因此而命名。據(jù)統(tǒng)計(jì)至少在30%慢性特發(fā)性蕁麻疹患者中均查到自身抗體,皮內(nèi)注射自體固有的血清能發(fā)生風(fēng)團(tuán)和紅斑反應(yīng),有抗IgE或抗高親和力IgE受體(FcεRla)的IgG型自身抗體,以上兩種自身抗體均釋放組胺,能刺激血中的嗜酸細(xì)胞。蕁麻疹病情直接和血清中自身抗體FcεRIa的多少有密切關(guān)系。
接觸性蕁麻疹:皮膚接觸某些變應(yīng)原后發(fā)生風(fēng)團(tuán)、紅斑,可分為免疫性、非免疫性和機(jī)制不明三種,非免疫性接觸性蕁麻疹系由原發(fā)性致蕁麻疹物質(zhì)引起,無(wú)需致敏,幾乎所有接觸者均可發(fā)生。免疫性接觸性蕁麻疹大多數(shù)病例屬I(mǎi)gE介導(dǎo)的速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。機(jī)制不明者兼有免疫性和非免疫性表現(xiàn)的一種反應(yīng)。
水源性蕁麻疹:接觸任何溫度的水均可引起蕁麻疹,風(fēng)團(tuán)較小。
檢查化驗(yàn)
過(guò)敏原測(cè)定:用不同溫度的水進(jìn)行皮膚測(cè)試都可見(jiàn)到過(guò)敏反應(yīng)。
鑒別診斷
鑒別冷熱水導(dǎo)致的蕁麻疹:
寒冷性蕁麻疹:是指皮膚在暴露于冷風(fēng)、冷水等后,數(shù)分鐘內(nèi)局部出現(xiàn)瘙癢性水腫和風(fēng)團(tuán),保暖后緩解。冬季接觸寒冷物體的機(jī)會(huì)多,故本病易見(jiàn)到。
膽堿能性蕁麻疹:由于運(yùn)動(dòng)、受熱、情緒緊張、進(jìn)食熱飲或酒精飲料等使體內(nèi)深部溫度上升等誘發(fā)因素導(dǎo)致蕁麻疹病發(fā)。
水源性瘙癢癥:是在水接觸后發(fā)生瘙癢而無(wú)明顯皮損。
色素性蕁麻疹:多發(fā)于出生后3~9個(gè)月,但也有生下即有的。初起的損害往往是暫時(shí)出現(xiàn)的風(fēng)疹塊,以后常在原處復(fù)發(fā)和消失。終于成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結(jié)節(jié),少數(shù)病人在皮損上還可出現(xiàn)水皰,當(dāng)搔抓后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)。
腎上腺能性蕁麻疹:表現(xiàn)小而癢的風(fēng)團(tuán),周?chē)邪讜灒?dāng)情緒激動(dòng)、攝入咖啡可引起。
蕁麻疹性血管炎:特征為有蕁麻疹和壞死性血管炎的損害?;颊哂蟹磸?fù)發(fā)作的慢性蕁麻疹損害,常持續(xù)24h以上,少數(shù)有喉頭水腫。
血管神經(jīng)性水腫:表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)突發(fā)的皮膚局限性腫脹,邊界不清楚。皮膚顏色正?;蜉p度發(fā)紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發(fā)脹的感覺(jué),持續(xù)時(shí)間數(shù)小時(shí)到數(shù)天而自行消退。
①小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫:大都在10歲前發(fā)病,可反復(fù)發(fā)作,甚至終生,患者主要表現(xiàn)為局限性皮下水腫,伴有發(fā)脹、不適的感覺(jué),沒(méi)有瘙癢。
②獲得性血管性水腫(acquired angioedema):皮損為急性限局性腫脹,累及皮下組織,邊界不清,呈正常膚色或微紅,表面光亮,觸之有彈性感。常發(fā)生于眼瞼、口唇、耳垂、外陰(包皮為最常見(jiàn)部位)等組織較疏松的部位,或口腔、舌,若發(fā)生于喉部黏膜可引起呼吸困難,甚至窒息導(dǎo)致死亡。常與蕁麻疹伴發(fā),損害往往單發(fā),多持續(xù)2~3天始消退,常在同一部位反復(fù)發(fā)生。本病常于夜間發(fā)病,醒時(shí)始發(fā)現(xiàn),常無(wú)癢感即使有亦很輕微,或僅有輕度燒灼及不適感。約有1/4病例有反復(fù)出現(xiàn)紅斑史,紅斑可出現(xiàn)在水腫之前,也可同時(shí)出現(xiàn),或與水腫發(fā)作無(wú)關(guān)。本病可累及內(nèi)臟黏膜,當(dāng)波及胃腸道時(shí),可出現(xiàn)腹絞痛、脹滿、惡心、嘔吐、不能排氣等急性腸梗阻的表現(xiàn)。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)脫水及血壓下降,鋇餐造影可顯示黏膜水腫。
血管神經(jīng)性水腫 又稱(chēng)巨大蕁麻疹。是由于血液和組織中c1酯酶抑制物水平的減低,或無(wú)活性所致。是真皮深部和皮下組織小血管受累,組胺等介質(zhì)導(dǎo)致血管擴(kuò)張、滲透性增高、滲出液自血管進(jìn)入疏松組織中形成局限性水腫,具有發(fā)作性、反復(fù)性及非凹陷性的特點(diǎn),一般不癢,可單發(fā),突然在口唇、面?zhèn)炔炕蛩闹植砍霈F(xiàn)正常皮膚顏色的腫脹或由于腫脹嚴(yán)重、壓迫皮膚淺表的毛細(xì)血管而呈白色腫脹損害,邊緣不清,局部有緊張感,一般癢感不明顯,該類(lèi)損害可在數(shù)天內(nèi)自然消退,但可以復(fù)發(fā)生,有些病人也可出現(xiàn)兩片以上的損害,一般無(wú)全身癥狀。少數(shù)病人可因發(fā)生在咽峽部而造成窒息。如不及時(shí)處理,可導(dǎo)致死亡。
蕁麻疹和血管性水腫:二者可分別出現(xiàn)或同時(shí)發(fā)生;表現(xiàn)為皮膚非指壓痕性的水腫,有時(shí)還累及上呼吸道或腸胃道粘膜。
丘疹狀蕁麻疹
丘疹狀蕁麻疹 是兒童常見(jiàn)皮膚病,成年人也可見(jiàn)到,在春秋季節(jié)反復(fù)出現(xiàn),本病是一個(gè)以癥狀特點(diǎn)而命名的疾病,實(shí)際上本病部分患者即為蟲(chóng)咬癥。尤其以節(jié)肢動(dòng)物類(lèi)叮咬而引起的外因性過(guò)敏反應(yīng),是一種遲發(fā)性反應(yīng)需10天左右,再受叮咬則促使皮疹發(fā)生,反復(fù)叮咬后產(chǎn)生脫敏作用。
皮疹為紡錘形的紅色似花生粒大小的風(fēng)團(tuán)樣損害,可散發(fā)可群集,可有偽足、水皰,搔后皮疹呈風(fēng)團(tuán)樣腫大,新舊皮疹常同時(shí)存在,1~2周消退,留下暫時(shí)色素沉著。常復(fù)發(fā),瘙癢極劇,但無(wú)全身癥狀,局部淋巴結(jié)腫大。