【提問(wèn)】先天性甲狀腺功能減低癥新生兒期的癥狀如何理解？

【回答】學(xué)員15959727506，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

先天性甲狀腺功能減低癥新生兒期的癥狀：多數(shù)先天性甲狀腺功能減退癥患兒在出生時(shí)并無(wú)癥狀，因?yàn)槟阁w甲狀腺素（T4）可通過(guò)胎盤(pán)，維持胎兒出生時(shí)正常T4濃度中的25%～75%。新生兒期該癥癥狀出現(xiàn)的早晚及輕重與甲減的強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間有關(guān)，約有1/3患兒出生時(shí)偉大與胎齡兒、頭圍大、囟門(mén)及顱縫明顯增寬，可有暫時(shí)性低體溫、低心率極少哭、少動(dòng)、 先天性甲狀腺功能減低癥患兒喂養(yǎng)困難、易嘔吐和嗆咳、睡多、淡漠、哭聲嘶啞、胎便派出延遲、頑固性便秘、生理性黃疸期延長(zhǎng)、體重不增或增長(zhǎng)緩慢、腹大，常有臍疝、肌張力減低。由于周?chē)M織灌注不良，四肢涼、蒼白、常有花紋。額部皺紋多，似老人狀，面容臃腫狀，鼻根平，眼距寬、眼瞼增厚、瞼裂小，頭發(fā)干枯、發(fā)際低，唇厚、舌大，常伸出口外，重者可致呼吸困難。

所以考慮選C。

【追問(wèn)】先天性甲低和新生兒敗血癥的鑒別要點(diǎn)？

【回答】學(xué)員yangqi2012，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

先天性甲狀腺功能減低癥患兒喂養(yǎng)困難、易嘔吐和嗆咳、睡多、淡漠、哭聲嘶啞、胎便派出延遲、頑固性便秘、生理性黃疸期延長(zhǎng)、體重不增或增長(zhǎng)緩慢、腹大，常有臍疝、肌張力減低。由于周?chē)M織灌注不良，四肢涼、蒼白、常有花紋。額部皺紋多，似老人狀，面容臃腫狀，鼻根平，眼距寬、眼瞼增厚、瞼裂小，頭發(fā)干枯、發(fā)際低，唇厚、舌大，常伸出口外，重者可致呼吸困難。

新生兒敗血癥是感染性疾病，早期癥狀不典型，表現(xiàn)為反就差，嗜睡、不吃、不哭、發(fā)熱或體溫不升、體重不增。但是不會(huì)有臍疝。晚期癥狀為黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫……很容易以先天性甲低鑒別

【追問(wèn)】此題從哪里看出來(lái)是甲低呢 謝謝 為啥不是敗血癥呢

【回答】學(xué)員cxt137929cxt，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

敗血癥不會(huì)出現(xiàn)臍疝

新生兒先天性甲低的臨床表現(xiàn)如下：

（一）新生兒期

患兒常為過(guò)期產(chǎn)，出生體重常大于第90百分位，身長(zhǎng)和頭圍可正常，前、后囟大；胎便排出延遲，生后常有腹脹，臍疝，易被誤診為先天性巨結(jié)腸； 生理性黃疸期延長(zhǎng)（最早）；患兒常處于睡眠狀態(tài)，對(duì)外界反應(yīng)低下，肌張力低，呼吸慢，哭聲低且少，體溫低（常<35℃），四肢冷，末梢循環(huán)差，皮膚出現(xiàn)斑紋或有硬腫現(xiàn)象等。

（二）典型癥狀 多數(shù)先天性甲狀腺功能減低癥患兒常在出生半年后出現(xiàn)典型癥狀：

（1）特殊面容和體態(tài)：頭大，頸短，皮膚粗糙、面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無(wú)光澤，面部黏液水腫，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁低平，唇厚，舌大而寬厚、常伸出口外?；純荷聿陌?，軀干長(zhǎng)而四肢短小，上部量/下部量 >1.5，腹部膨隆，常有臍疝。

（2） 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：智能發(fā)育低下，表情呆板、淡漠，神經(jīng)反射遲鈍；運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙。

（3） 生理功能低下：精神差，安靜少動(dòng)，對(duì)周?chē)挛锓磻?yīng)少，嗜睡，食欲不振，聲音低啞，體溫低而怕冷，脈搏、呼吸緩慢，心音低鈍，肌張力低，腸蠕動(dòng)慢，腹脹，便秘?？砂樾陌e液，心電圖呈低電壓、P-R間期延長(zhǎng)、T波平坦等改變。甲減患兒骨齡落后.

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---兒科