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美尼爾氏綜合癥周圍性眩暈

眩暈重,呈發(fā)作性,起病急,持續(xù)時間短(數(shù)分鐘至數(shù)天)?;颊咦杂X周圍物體圍繞自己旋轉(zhuǎn)(天旋地轉(zhuǎn)),身體上、下、左、右搖晃,為穩(wěn)定自己不致摔倒常牢牢抓住周圍的物體;行走時身體偏向一側(cè),有時突然歪倒。眼球呈水平性或水平兼旋轉(zhuǎn)性震顫,其程度與眩暈程度一致。傾倒方向、指向偏移方向與眼震慢相方向一致。意識清楚,惡心、嘔吐,面色蒼白,心動過緩,血壓下降,耳鳴耳聾。常見的幾種美尼爾氏綜合癥有:

1.耳部炎癥引起的眩暈: 多為急性或慢性化膿性中耳炎的并發(fā)癥,可分為以下幾種類型,

(1)迷路周圍炎癥: 為骨迷路周圍的小房有炎癥刺激了膜迷路,發(fā)生輕度眩暈,眼球震顫,乳突部疼痛,也可能有嘔吐和緩側(cè)面肌力弱,前庭功能正常。

(2)局限性迷路炎: 多起于慢性化膿性中耳炎及乳突炎,最常見的是膽脂瘤侵蝕水平半規(guī)管的骨壁,引起陣發(fā)性眩暈,旋轉(zhuǎn)時加劇,眼球震顫、惡心、嘔吐、聽力檢查為傳導(dǎo)性耳聾,前庭功能正常。

(3)彌漫性漿液性迷路炎: 多見于急性化膿性中耳炎和乳突炎。由于細菌經(jīng)前庭窗、蝸窗侵入迷路,常引起較重的眩暈,眼球震顫。眼球震顫慢相方向與肢體傾斜方向一致,均向患側(cè),伴惡心、嘔吐,不完全性神經(jīng)耳聾,前庭功能減退。當(dāng)迷路外的感染控制后,前庭刺激癥狀也逐漸消失,聽力亦可逐漸恢復(fù)。

(4)彌漫性化膿性迷路炎: 多見于溶血性鏈球菌或第Ⅲ性肺炎球菌所致的急性化膿性中耳炎,也可以繼彌漫性漿液性迷路炎和局限性迷路炎急性發(fā)作之后發(fā)生?;摼秩朊月?,膜迷路很快化膿并被破壞,骨迷路內(nèi)充滿膿液。臨床表現(xiàn)為早期發(fā)生嚴重的眩暈,惡心、嘔吐、眼球震顫和平衡失調(diào)等癥狀,病變早期眼球震顫快相指向患側(cè)(快相),在3-14天的強烈的前庭刺激癥狀后,膜迷路已完全破壞,眼震則向健側(cè)(慢相向患側(cè)),并向患側(cè)傾倒。此時前庭功能喪失,患耳全聾,眩暈終止。骨迷路內(nèi)的膿液可經(jīng)內(nèi)耳道或穿破骨壁而侵入顱內(nèi),發(fā)生顱內(nèi)化膿性感染等嚴重的并發(fā)癥。

2、美尼爾氏病: 眩暈呈間歇性反復(fù)發(fā)作,常突然發(fā)生,開始時眩暈即達到最嚴重程度,頭部活動及睜眼時加劇,多伴有傾倒,因劇烈旋轉(zhuǎn)感、運動感而驚恐萬狀。伴有耳鳴耳聾,惡心、嘔吐和眼球震顫,隨耳聾的加重而眩暈減輕,完全耳聾時眩暈停止。發(fā)作過后疲乏,嗜睡,持續(xù)數(shù)天發(fā)作停止,間歇期平衡與聽力恢復(fù)正常,多次發(fā)作后聽力減退。至完全耳聾時,迷路功能消失,眩暈發(fā)作即可終止。

美尼爾氏綜合癥的病理改變?yōu)槟っ月贩e水、水腫。關(guān)于此病的病因?qū)W說較多,如末梢血液循環(huán)障礙學(xué)說、代謝障礙學(xué)說、病灶及病毒學(xué)說和植物性神經(jīng)功能紊亂學(xué)說等等??傊壳肮J的關(guān)于美尼埃氏病的發(fā)生經(jīng)過是:因膜迷路積水、水腫,耳蝸管、橢圓囊和球囊均顯著膨脹,而膜性半規(guī)管并不膨脹。由于耳蝸管內(nèi)積水膨脹,使蝸管的前庭膜突向前庭階,外淋巴間隙被阻塞,同時,又因橢圓囊和球囊膨脹突入壺腹和半規(guī)管,所以內(nèi)淋巴壓力猛烈增加,超過限量時,即突然發(fā)生眩暈、惡心嘔吐等癥狀。在早期耳蝸管膨脹時,Corti氏器因所受壓力不等,使聽力時好時壞。此病多發(fā)生于青壯年,20-40歲,老年少見,小孩及20歲以下者罕見,男性多于女性。發(fā)病率差別甚大,約占眩暈病人的9.7%-30%。將美尼爾氏綜合癥的各項癥候歸納為如下四類:

(1)眩暈眩暈發(fā)作可突然出現(xiàn)而無前驅(qū)癥狀,持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時,嚴重程度常不一致。發(fā)作開始時眩暈即達最重程度。由于劇烈的周圍物體旋轉(zhuǎn)感和自身運動感而使患者極為驚恐,常用力抓住床緣或其他物體死死不放。睜眼及動頭時都使眩暈加重。眩暈使自覺物體旋轉(zhuǎn)的方向可不一樣。劇烈眩暈發(fā)作之后,仍有頭暈、輕度旋轉(zhuǎn)感,多為身體或周圍物體不穩(wěn)、晃動的感覺。并覺全身疲乏、思睡。此種情況常持續(xù)數(shù)天,逐漸減輕而自行緩解。發(fā)作間期長短不定,數(shù)日、數(shù)約乃至數(shù)年發(fā)作一次。發(fā)作間期作前庭功能試驗多顯示有輕度障礙,如變溫試驗時患者前庭功能減弱。

(2)眼球震顫 由于膜迷路半規(guī)管受累,在眩暈發(fā)作時,可出現(xiàn)短暫的水平性眼震,有時呈輕度水平和旋轉(zhuǎn)混合性眼震。久病者眼震可不明顯,甚至消失。若兩側(cè)內(nèi)耳病變程度相等,或病變進展緩慢,眼球震顫可根本不出現(xiàn)。

(3)耳鳴和耳聾美尼埃時并每次發(fā)作前多先有耳鳴、耳聾,有時可先存在數(shù)月之久。因病變多為一側(cè),故耳蝸癥狀也多發(fā)生于一側(cè)耳朵。約占1/10的患者為雙側(cè)耳鳴及耳聾。眩暈發(fā)作前有時耳鳴格外加重,多為持續(xù)性高音調(diào)耳鳴,以“呼呼聲”為背景,混有尖銳的尖叫聲或機器聲。發(fā)作期耳鳴尤為突出。

耳聾于耳鳴同時發(fā)生,位神經(jīng)性耳聾,有的在美尼埃氏病發(fā)生之前即有耳聾出現(xiàn)(約占50%),而每次眩暈發(fā)作都使聽力進一步減退,因而呈階梯式逐步加重。病程初期低音聽力損害比高音明顯,以后,隨病變進展,各種音頻的損失幾乎相等。比較純音聽力損失更為明顯的是語言辨別能力的減退,這是音頻變質(zhì)和復(fù)聽引起的。在發(fā)作間期檢查可發(fā)現(xiàn)單側(cè)神經(jīng)性耳聾,Rinne氏試驗陰性,骨導(dǎo)偏向患側(cè)。

此外,由于內(nèi)耳壓力增高,患者可有耳內(nèi)悶脹或壓迫感,有時伴有同側(cè)耳痛或頭痛。

(4)植物神經(jīng)功能紊亂的癥狀主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐?;颊呖捎袗盒?、嘔吐、面色蒼白、出冷汗,甚至有腹部不適或腹瀉。

如果前庭的病理性興奮由前庭核擴展到網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上性激活系統(tǒng)時,則可出現(xiàn)突然的意識障礙。

美尼爾綜合征與美尼爾氏病表現(xiàn)相似,病程演變規(guī)律不同,多為持續(xù)性,發(fā)作時間長,與原發(fā)病相消長,有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)和局灶體征。常為前庭炎癥、外傷、出血、腦膜炎、小腦腦橋角腫瘤的繼發(fā)癥狀。

3.位置性眩暈: 眩暈與頭部位置及運動有密切關(guān)系。前庭周圍性病變和中樞性病變都可引起位置性眩暈。

前庭周圍性病變主要見于內(nèi)耳的耳石病變,或由于外傷、感染、血管閉塞,使前庭器官發(fā)生萎縮。臨床表現(xiàn)為在某種特殊的頭位,通常是患耳處在最低點時,經(jīng)數(shù)秒的潛伏期發(fā)生中等程度的眩暈、惡心,極少有嘔吐。眼球震顫也需要數(shù)秒鐘(約5秒)的潛伏期才出現(xiàn),主要是旋轉(zhuǎn)性,或水平性及旋轉(zhuǎn)性。眩暈和眼震只持續(xù)很短的數(shù)秒時間。在重復(fù)誘發(fā)位置時,眼震反應(yīng)及眩暈程度都迅速減弱,有人稱此為“疲勞現(xiàn)象”。

前庭中樞性病變主要見于后顱窩病變(如腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎影響腦脊液循環(huán)),或椎動脈在頭位改變時出現(xiàn)供血不全。臨床表現(xiàn)在很多方向上頭位置變化時,都可引起眩暈及眼球震顫的發(fā)生。起病迅速,沒有潛伏期,重復(fù)試驗時沒有疲勞現(xiàn)象。眼球震顫的形式也不一樣。

前庭周圍性病變與前庭中樞性病變引起的兩種不同的位置性眩暈,可作位置性眼球震顫誘發(fā)試驗來鑒別。囑患者坐在床上,頭偏向一側(cè),使其努力注意檢查者的前額部。檢查者用雙手抱住患者的頭部,并迅速的將患者身體向后推倒,呈仰臥位,頭低于床面呈45度,并使其頭部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)45度角。如果出現(xiàn)眼球震顫,即維持頭位于該位置30秒鐘,記錄眼球震顫的方向、節(jié)律、持續(xù)時間。以后扶患者做起,恢復(fù)坐位,此時檢查者在觀察其相反方向的眼球震顫的突然出現(xiàn)。然后將頭轉(zhuǎn)向另一側(cè),并重復(fù)上述試驗。

位置性眼球震顫分為兩型,疲勞型和非疲勞型。疲勞性眼球震顫的產(chǎn)生,其潛伏期約5-10秒,震顫持續(xù)5-30秒,而且只有當(dāng)頭部位于一個特定的位置時才出現(xiàn)眼震,震顫方向雖然不定,但通常其快相指向下側(cè)耳朵。待震顫消失后,再重復(fù)此誘發(fā)眼震的位置,反應(yīng)減弱甚至消失。非疲勞性眼震,只須將患者的頭部置于一定的誘發(fā)位置即能引出,只要位置不動,眼球震顫可一直維持。頭向任何一側(cè)旋轉(zhuǎn)時均可產(chǎn)生震顫,其方向亦隨頭部的旋轉(zhuǎn)方向不同而變。眼球震顫的快向經(jīng)常指向下側(cè)耳朵,重復(fù)試驗并不產(chǎn)生反應(yīng)的減低。目前,多說學(xué)者認為,疲勞性位置性眼震是前庭周圍性病變的特征,位前庭器官---球囊和橢圓囊損害的結(jié)果。而非疲勞性位置性眼震是前庭中樞性病變的特征,與后顱窩結(jié)構(gòu)受損有關(guān)。非疲勞性眼球震顫出現(xiàn)究竟是因為中樞結(jié)構(gòu)的哪一部位損害,尚不清楚,但位置性眼球震顫的誘發(fā)試驗對于位置性眩暈的判定確實具有相當(dāng)?shù)膬r值。

前庭周圍性位置性眩暈極為常見,在眩暈患者中占18%。有報道,在睜眼作位置試驗所查到的位置性眼球震顫的患者,有80%是屬于本病。女性多于男性,常發(fā)生于50-60歲的婦女。眩暈具有周圍性、位置性、眼震易疲勞性的三個特點。癥狀持續(xù)時間短暫,能自行緩解。前庭功能試驗可無異常,有些患者位置性眼震誘發(fā)試驗陽性為其唯一的陽性體征。故有人建議,凡疑為本病者均應(yīng)作此項檢查以免漏診。由于此病預(yù)后良好,無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,又叫做良性陣發(fā)性位置性眩暈。頭部外傷、耳病、老年人、噪音性損害及應(yīng)用鏈霉素等都可以使球囊、橢圓囊的耳石變性,變性了的耳石由于地心引力作用而移位,于是導(dǎo)致眩暈和眼球震顫的發(fā)生。

4.前庭神經(jīng)元炎: 是一種前庭神經(jīng)元的病變,病變部位可位于前庭神經(jīng)核、前庭神經(jīng)、前庭神經(jīng)節(jié)及前庭神經(jīng)末梢的整個通路上。一般認為可能為病毒感染所致。發(fā)病年齡為20-60歲(平均39歲)的成人,偶見于兒童。

大部分患者在起病前先有病毒性呼吸道或胃腸道感染史。起病突然,常在睡醒后發(fā)病,臨床表現(xiàn)為嚴重、持續(xù)性眩暈,伴跌倒,閉目臥床、不敢動、不敢睜眼,劇烈嘔吐,持續(xù)性快速眼球震顫,慢相指向患側(cè),雙側(cè)前庭功能試驗不正常,以患側(cè)前庭功能減退明顯,無耳鳴耳聾及神經(jīng)系統(tǒng)體征。通常發(fā)作2-3天后癥狀減輕,也可持續(xù)達6周左右。

本病極易與美尼埃氏病相混,兩者的鑒別要點是:

(1)前庭神經(jīng)元炎極少有耳蝸癥狀(耳鳴和耳聾),而此癥狀是美尼埃的主征之一。

(2)前庭神經(jīng)元炎的眩暈持續(xù)時間較長,痊愈后很少復(fù)發(fā),而復(fù)發(fā)性眩暈則是美尼埃氏病的特點。

(3)前庭神經(jīng)元炎多有病毒感染發(fā)燒的前驅(qū)癥狀,而美尼埃氏病一般無前驅(qū)癥狀。

5.軀體疾病時的前庭障礙,包括:

(1)頸性眩暈: 這是由于頸部不同疾患引起的一組癥候群,名稱繁多,如椎動脈壓迫癥候群、椎動脈供血不足、外傷性頸性頭痛、頸椎病癥候群、頸性偏頭痛、頸后交感神經(jīng)叢癥候群或叫Barre-劉永祥二氏癥候群等等。各個名稱都只是強調(diào)了此癥候群的的某一個病因或某一類癥候。

病因,造成頸性眩暈的病因很多,有以下幾方面:

①椎動脈在穿行頸椎橫突孔過程中受壓 多時頸椎肥大性脊椎炎時骨刺壓迫椎動脈造成,特別適當(dāng)頸部轉(zhuǎn)動或過伸時造成壓迫。骨刺最常見的部位是頸4-5及頸5-6水平,亦即頸椎活動最大的部位。有些患者頸椎并無骨刺,但在頸部轉(zhuǎn)動時,椎動脈仍可見到狹窄,特別是頸1-2水平,說明日常的頭部活動中由于有頸肋或周圍有纖維帶壓迫。此外,許多患者有椎動脈畸形,特別多見的是位于椎動脈起始段的異常,因為鎖骨下動脈與椎動脈均位于前斜角肌與頸深筋膜之間,因而在頸部活動時,頸肌尤其是前斜角肌就可壓迫鎖骨下動脈及椎動脈的起始部而致椎動脈供血障礙,或者在椎動脈于頸6橫突孔處受到前斜角肌與中斜角肌肌腱絞扼壓迫。在這種情況下當(dāng)頭頸轉(zhuǎn)動時可見一側(cè)橈動脈搏動減弱或消失。根據(jù)觀察,一側(cè)椎動脈受壓、阻塞并不引起腦干供血不足。當(dāng)一側(cè)椎動脈受壓而引起癥狀的患者其另一側(cè)椎動脈常有發(fā)育異?;蚱渌∽儯绻芮华M窄、動脈硬化或骨刺壓迫等。但是單純椎動脈的機械性壓迫,很難完全解釋頸性眩暈發(fā)作。

②頸部交感神經(jīng)受刺激引起椎動脈痙攣 早在1926年,Barre和劉永祥就推測由于頸椎關(guān)節(jié)炎而刺激頸后交感神經(jīng)從引起眩暈、頭痛、頸痛等癥候群。其后許多人都支持這種看法,認為椎動脈接受來自星狀神經(jīng)節(jié)與頸中神經(jīng)節(jié)形成的椎交感從支配,此部交感神經(jīng)興奮時可引起椎動脈痙攣產(chǎn)生眩暈。臨床許多事實的確說明頸部交感神經(jīng)受刺激較之椎動脈機械性受壓阻塞對此病之發(fā)生具有更重大的作用。例如有的骨刺壓迫椎動脈的患者不經(jīng)手術(shù),而只作椎動脈造影或普魯卡因星狀神經(jīng)節(jié)封閉后,癥狀即明顯改善或消失,腦電阻圖亦改善。

③其他因素 某些頸部病變或軟組織炎癥、外傷的患者,有眩暈、頭痛等發(fā)作,除可能由于刺激頸部交感神經(jīng)叢而導(dǎo)致血管功能異常外,還可由于頸部肌肉、韌帶等的損傷后反應(yīng)性水腫,干擾了頸部的緊張反射,使得這些病理性沖動通過深部感受器,不斷經(jīng)過頸1、2、3神經(jīng)的后根,在經(jīng)由脊髓小腦束、橄欖小腦束及網(wǎng)狀小腦束等傳導(dǎo)通路向小腦及前庭神經(jīng)核不斷發(fā)放,以致引起眩暈、眼球震顫等的發(fā)作。

臨床表現(xiàn)頸性眩暈只有少數(shù)單純表現(xiàn)眩暈,多數(shù)都合并有不同程度的椎-基底動脈供血不足癥狀,因而臨床表現(xiàn)多種多樣,主要有:

①眩暈 此系主要癥狀,出現(xiàn)率在90%以上,眩暈的性質(zhì)可多種多樣,如動搖感??有上述兩種以上的感覺,而且大部分位動搖感或旋轉(zhuǎn)性眩暈的組合。眩暈多數(shù)呈反復(fù)發(fā)作性,約半數(shù)的患者由于頭頸之前后屈或旋轉(zhuǎn)運動引起,部分患者則由于體位改變、站立過久或行走誘發(fā),美尼爾氏綜合癥發(fā)作時有半數(shù)以上伴有耳鳴,約1/3患者有漸進性耳聾,部分患者尚有自發(fā)性眼震、位置性眼震。

②頭痛 出現(xiàn)率60-80%,常呈發(fā)作性跳痛性質(zhì),主要是單側(cè)性,多局限于上枕部或頂枕部,有時有視覺先兆,如眼前一陣發(fā)黑或閃光等,且有惡心、嘔吐、出汗、流涎等植物神經(jīng)癥狀,故極易誤診為偏頭痛。

③意識障礙 發(fā)作性意識障礙約占25-30%。常于頭頸轉(zhuǎn)動時突然發(fā)生,伴有普遍性極張力降低,持續(xù)時間不超過10-15分鐘,少數(shù)可達半小時或2-3小時,發(fā)作前常有劇烈頭痛、惡心嘔吐、眼前火花、耳鳴等現(xiàn)象,有時無意識障礙而有猝倒發(fā)作。

④視覺癥狀 約占40%,主要表現(xiàn)為復(fù)視、視力減退、幻視(不成形者為多)及暫時性雙眼視野缺損,有些人認為視覺癥狀僅占少數(shù)(6-9%)

除上述癥狀之外,約有1/3患者可有上肢或面部麻木或感覺異常,絕大部分患者有頸椎棘突,枕大枕小神經(jīng)或耳大神經(jīng)壓痛,部分患者出現(xiàn)頸部活動受限,活動時疼痛或有頸響等現(xiàn)象。

(2)全身性疾病: 為輕度眩暈,少數(shù)伴有惡心、耳鳴、無聽力下降及傾倒和眼震。為高熱、缺氧、缺血等影響前庭功能的表現(xiàn)。

(3)藥源性眩暈: 使用某些藥物后產(chǎn)生眩暈。

使用降壓藥、精神藥物,可以引起血壓下降甚至低血壓,使前庭神經(jīng)核血供改變產(chǎn)生眩暈,平臥頭暈癥狀減輕。

許多藥物可以損害第八對顱神經(jīng),從而引起眩暈。如鏈霉素、新霉素、卡那霉素、奎寧、苯妥英納、水楊酸鈉等。耳毒性藥物往往在用藥數(shù)日至數(shù)十日出現(xiàn)耳鳴、眩暈、惡心、嘔吐、平衡失調(diào)和眼球震顫,聽力逐漸下降。鏈霉素引起的眩暈較為常見,其中硫酸鏈霉素主要損害迷路,雙氫鏈霉素主要損害耳蝸。前庭反應(yīng)的產(chǎn)生與用藥量、個體的差異性有關(guān)。敏感著用少量藥物即可發(fā)病。一般來說,每日用量超過一克(成人)或腎功能不良者易引起。有人報告,每天給與2克,有2/3的患者出現(xiàn)迷路受損癥狀;如果劑量減為每日一克,1/6出現(xiàn)癥狀;應(yīng)用大劑量如每日3克,除發(fā)生眩暈外,三個月左右即出現(xiàn)耳聾。鏈霉素的神經(jīng)毒性作用表現(xiàn)在前庭器官和耳蝸兩部分,半規(guī)管和Corti氏器上的毛細胞都有明顯變性。鏈霉素的毒性一般是在連續(xù)注射3-5周后出現(xiàn),常發(fā)生在注射過程中,也可以發(fā)生在已經(jīng)停止注射鏈霉素幾天以后。其臨床表現(xiàn)主要是自發(fā)性眩暈,大多有周圍環(huán)境顛簸不定的感覺,很少時旋轉(zhuǎn)性的。患者感到頭暈、惡心,行走不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,靜臥時好轉(zhuǎn)。前庭功能試驗反應(yīng)顯著減退、甚至無反應(yīng),且往往是兩側(cè)性的。上述癥狀一般在停藥1-2周后好轉(zhuǎn),但也可持續(xù)數(shù)月甚至半年以上。前庭器官的損害可能是永久性的,但其臨床癥狀仍可緩解,因為可有其他平衡器官予以代償。鏈霉素對前庭的損害雖然屬周圍性的,但常不出現(xiàn)眼球震顫,眩暈的發(fā)生也非發(fā)作性,而且一般無嘔吐。

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