干燥綜合癥是一種慢性自身免疫性結(jié)締組織疾病，可發(fā)生于任何年齡，但以中年后發(fā)病居多，女性占90%以上，該病的發(fā)生與遺傳，內(nèi)分泌，病毒感染可能有關(guān)，確切病因尚不明。目前國內(nèi)外現(xiàn)代醫(yī)學無有效治療藥物，公能對癥處理，如眼干用人工淚眼，口干用人工唾液等。病人突發(fā)表現(xiàn)為眼干，口鼻干燥，重者無淚，無唾液，進食用水送，部分女性患者陰道干燥，痛苦異常。病變常累及肺，肝，腎，胃腸，皮膚，關(guān)節(jié)及淋巴等，常繼發(fā)類風濕性關(guān)節(jié)炎，紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，結(jié)節(jié)性動脈炎等，同時可并發(fā)慢性活動性肝炎，網(wǎng)狀細胞瘤等惡性淋巴瘤以及變應(yīng)性血管炎。本病以口腔，眼干燥和類風濕關(guān)節(jié)炎三聯(lián)癥有二項存在就可確診實驗室檢查患者常有體液，細胞免疫異常，如血沉增速，血清丙種球蛋白，免疫球蛋白G顯著升高，補體低下等，疾病初期易被忽略，早期治療非常關(guān)健。干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇，癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主，也有外燥表現(xiàn)。多因內(nèi)熱津傷或久病精血內(nèi)虧，或失血過多，或汗，吐，下后傷津液所致。因此我們把滋陰清熱，養(yǎng)血潤燥作為主要治療法則。

干燥綜合癥的發(fā)病給我們的日常生活帶來了很大的影響，這種疾病會給我們身體的不同部位帶來不同情況的影響，那么我們就具體了解一下：

一、口干 口干思飲，嚴重者進干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。

二、 眼干眼內(nèi)有磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。

三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。

四、 關(guān)節(jié)與肌肉70%～80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。

五、肺17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。

六、 腎近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化（pH>6）。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹；②腎性軟骨??；③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。

七、 淋巴組織增生5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。

八、 血象1/4～1/5出現(xiàn)白細胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。

九、神經(jīng)系統(tǒng)因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。

十、 消化系統(tǒng)①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。

干燥綜合癥的系統(tǒng)性表現(xiàn)

1． 呼吸系統(tǒng)：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細胞浸潤和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現(xiàn)干咳，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎和肺不張，最常見的表現(xiàn)是間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)咳嗽和呼吸困難，胸片可見細網(wǎng)狀及結(jié)節(jié)狀陰影，肺功能以小氣道障礙為主，其次為彌散功能和限制性功能異常，肺功能異常通常早于肺部X線表現(xiàn)。

2． 腎臟：約50 %的患者有腎臟損害，以遠端腎小管損害最為多見，表現(xiàn)為腎小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿濃縮功能障礙，腎性尿崩癥，腎性軟骨病，泌尿系結(jié)石和腎組織鈣化，低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗才能發(fā)現(xiàn)亞臨床型的腎小管性酸中毒。

3． 神經(jīng)系統(tǒng)：不同部位的血管炎造成了不同部位的神經(jīng)損害和相應(yīng)的臨床癥狀。(1)周圍神經(jīng)病變：約8.3%-32%的患者表現(xiàn)為下肢麻痛，末梢型感覺障礙，腕管綜合征，腱反射低下等。肌電圖顯示神經(jīng)性損害及周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。(2)中樞神經(jīng)病變：約5%的患者表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作，各種精神癥狀及意識障礙，局灶性癥狀等，但這些癥狀一般都表現(xiàn)較緩和。

4． 消化系統(tǒng)：約63%-70%的患者出現(xiàn)萎縮性胃炎，表現(xiàn)為上腹不適，惡心，腹脹等。約25%的患者可有肝大，轉(zhuǎn)氨酶增高。相當數(shù)量的慢性肝炎、膽汁性肝硬化患者合并有干燥綜合征。

5． 關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)：約70%的患者可發(fā)生關(guān)節(jié)痛，但僅有少數(shù)患者發(fā)展為關(guān)節(jié)炎，亦有少數(shù)患者合并有肌炎和重癥肌無力。

6． 淋巴增生和淋巴瘤：干燥綜合癥的基本病理表現(xiàn)是淋巴組織增生和對各部位的浸潤，這種情況可分為三個階段：第一階段：自身免疫性外分泌病，臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，病理特點是腺體內(nèi)大量淋巴細胞浸潤，血清學特點是高球蛋白血癥，抗SSA和抗SSB抗體陽性。第二階段：假性淋巴瘤，臨床表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大，腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，病理特點是腺體外組織有淋巴細胞浸潤，血清學特點是高球蛋白血癥，單克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗體陽性。第三階段：淋巴瘤，約0.01%-0.06%的干燥綜合癥患者，淋巴細胞出現(xiàn)惡性病變而成為惡性淋巴瘤。臨床表現(xiàn)為淋巴結(jié)明顯腫大，唾液腺、腮腺腫大明顯，消耗癥狀明顯。