【提問】乳光牙本質(zhì)的臨床表現(xiàn)如何？病因？

【回答】學(xué)員709478267，您好！您的問題答復(fù)如下：

牙本質(zhì)形成缺陷癥Ⅱ型又稱遺傳性乳光牙本質(zhì),是一種常染色體顯性遺傳性疾病。

病理變化：近釉質(zhì)的一薄層罩牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，但其余牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)改變。牙本質(zhì)內(nèi)小管數(shù)目減少，方向紊亂，許多小管形態(tài)不規(guī)則、管徑變大，并存在無小管的牙本質(zhì)區(qū)。牙本質(zhì)基質(zhì)可呈顆粒狀，并見小球間鈣化。髓腔表面見少量不典型的成牙本質(zhì)細(xì)胞，細(xì)胞可被包埋在有缺陷的牙本質(zhì)中。異常牙本質(zhì)的過度形成導(dǎo)致髓室、根管部分或完全消失。牙本質(zhì)中可見含血管的組織，為殘留的成牙本質(zhì)細(xì)胞和牙髓組織。釉牙本質(zhì)界呈直線而非波浪形。大部分患者的釉質(zhì)正常，約l／3患者有形成不全或鈣化不全缺陷。

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【追問】乳光牙本質(zhì) 如何診斷及鑒別診斷

【回答】學(xué)員709478267，您好！您的問題答復(fù)如下：

釉質(zhì)厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質(zhì)界處缺乏鋸齒狀交錯結(jié)構(gòu)，使牙本質(zhì)與釉質(zhì)之間呈近似線狀接合，機(jī)械嵌合力差。牙骨質(zhì)、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。

牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質(zhì)很易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發(fā)生釉質(zhì)折失，牙本質(zhì)暴露。牙本質(zhì)暴露后極易被磨損，表現(xiàn)為重度磨耗后的牙本質(zhì)平面的出現(xiàn)。

X線片可見早期髓腔較大，釉質(zhì)磨除后，髓腔和根管內(nèi)逐漸出現(xiàn)鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙(shel tooth)，表現(xiàn)為髓腔大，牙本質(zhì)層薄，牙根異常短，但無根吸收的表現(xiàn)。

超綱內(nèi)容，建議了解即可。

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★問題所屬科目：口腔執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---口腔內(nèi)科學(xué)