治療總則

無有效療法，以對(duì)癥為主。

一、呼吸困難者，吸氧，必要時(shí)輔助呼吸。

二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營(yíng)養(yǎng)，維持營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。三、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物：應(yīng)用比較廣，療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）和神經(jīng)生長(zhǎng)因子（NGF），神經(jīng)節(jié)苷脂全稱單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，代表產(chǎn)品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷

四、利魯唑：利魯唑片是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的治療藥物，被FDA（美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局）和EU（歐盟）批準(zhǔn)用于治療ALS。在兩個(gè)納入超過1100例世界范圍內(nèi)的ALS患者的雙盲、安慰劑對(duì)照的臨床實(shí)驗(yàn)中證實(shí)有效。目前國(guó)內(nèi)市場(chǎng)上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬特公司生產(chǎn)的力如太，江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑，海南萬特生產(chǎn)的萬全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣，肌張力增高。六、并發(fā)癥防治，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅(jiān)持適當(dāng)體育鍛煉和理療。防止肺部感染。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的中醫(yī)辨證分型和治法

一、肺熱津傷：發(fā)熱多汗，熱退后出現(xiàn)肢體痿軟無力，皮膚干燥，心煩口渴，咽干嗆咳，大便干，小便黃，舌紅苔黃，脈細(xì)數(shù)。治法為清熱潤(rùn)燥，養(yǎng)肺生津。選用清燥救肺湯加減。

二、脾胃虛弱：起病緩慢，逐漸出現(xiàn)下肢痿軟無力，肌肉萎縮，神疲氣短，自汗出，食少便溏，面色少華，舌淡苔白，脈細(xì)緩。治法為補(bǔ)脾益氣，健運(yùn)升清。選用參苓白術(shù)散加減。

三、肝腎虧虛：病久肢體痿軟不用，肌肉萎縮，腰膝酸軟，頭暈耳鳴，或二便失禁。舌紅絳少苔，脈細(xì)數(shù)。治法為虎潛丸加減。

四、陰虛風(fēng)動(dòng)：病久四肢痿軟無力，時(shí)有顫動(dòng)，或麻木不仁，心煩失眠，頭暈耳鳴，，舌紅或淡，苔少或光剝，脈細(xì)弦或數(shù)。治法為鎮(zhèn)肝息風(fēng)湯或大定風(fēng)珠加減。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的飲食療法

▲飲食療法一：加味健步虎潛丸黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人參、龜版、當(dāng)歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽(yáng)、白術(shù)、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克，補(bǔ)骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨(dú)活、防風(fēng)各15克。

共為極細(xì)末，水泛為丸，3-9克/日 2-3次。視年齡、體質(zhì)及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。

▲飲食療法二：生髓復(fù)痿丸

熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽(yáng)、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黃芪200克、制首烏、補(bǔ)骨脂、骨碎補(bǔ)、續(xù)斷、黨參、白術(shù)各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。共為細(xì)末，煉蜜為300丸，1丸/日2次。

▲飲食療法三：益髓湯

生黃芪、熟地、雞血藤各15克，臺(tái)參、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、鹿角膠（或鹿角霜）、補(bǔ)骨脂、川斷、川牛膝各9克，甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克，鹽知母、鹽黃柏各6克。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的護(hù)理建議

肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。

在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對(duì)周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。

同時(shí)還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對(duì)一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的食療和康復(fù)標(biāo)準(zhǔn)

肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對(duì)周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。

同時(shí)還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對(duì)一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。

康復(fù)的標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)康復(fù)的程度可分為高水平、中午水平低水平（也稱高標(biāo)準(zhǔn)、中午標(biāo)準(zhǔn)、低標(biāo)準(zhǔn)）。

1）高標(biāo)準(zhǔn)：身心功能獲得顯著恢復(fù)，能生活自理或基本自理，或雖然有明顯殘疾，生活不能完全處理，但可經(jīng)常得到人力或輔助器幫助，殘疾與健康善穩(wěn)定，不影響重返社會(huì)，為社會(huì)服務(wù)。

2）中等水平：身心功能獲得顯著改善，生活自理或基本自理，但難以堅(jiān)持學(xué)習(xí)，未能與社會(huì)結(jié)合。

3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家門，重返社會(huì)，未能就業(yè)。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的預(yù)防

肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。肌萎縮側(cè)索硬化癥類痿證的發(fā)生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。如進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等類似于痿證者，都與遺傳有關(guān)。

因此，對(duì)于痿證的預(yù)防來說，其父母精血是否充盛？身體狀況如何？是否適宜婚配？有無遺傳疾癥？都是至關(guān)重要的因素。只有父母精血充盛，身體強(qiáng)壯，沒有遺傳疾病，其子先天稟賦良發(fā)，才能避免痿證的發(fā)生。

因此，痿證重要預(yù)防，既要自身保重，又要責(zé)之于父母。

此外，肌萎縮側(cè)索硬化癥類痿證的發(fā)生常與自身攝護(hù)不慎有關(guān)。諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機(jī)而入，侵害身體而發(fā)生痿證，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多責(zé)之于細(xì)菌、病毒感染。因此，預(yù)防痿證必須順應(yīng)四時(shí)氣候變化，御寒保暖、避暑防熱，謹(jǐn)防濕氣。居室應(yīng)清潔干燥、通風(fēng)透光，外出活動(dòng)要注意氣候寒溫，適當(dāng)增減衣服，防止感冒。

尤其需要避免久臥濕地或遭雨淋濕，避免出汗后濕衣久著于身。長(zhǎng)期在水中作業(yè)者，或在歲土太過，濕氣偏盛之年，以及長(zhǎng)夏暑濕之季，更當(dāng)格外注意防止?jié)駳馇忠u，而發(fā)痿證。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的護(hù)理建議

肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿癥是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調(diào)暢肢體氣血，恢復(fù)肢體功能活動(dòng)是肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證調(diào)護(hù)的關(guān)鍵。

肢體活動(dòng)功能訓(xùn)練可采用主動(dòng)練功和被動(dòng)練功兩種，從內(nèi)容上可有傳統(tǒng)體育訓(xùn)練、生活作業(yè)訓(xùn)練等不同。若肢體瘦削枯萎，運(yùn)動(dòng)無力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動(dòng)練功，隨時(shí)變換姿勢(shì)，防止"畸天"發(fā)生。繼則采取主動(dòng)練功訓(xùn)練，如坐位，立位和步行練功。

也可以根據(jù)病情，可選用相應(yīng)的導(dǎo)引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統(tǒng)體育鍛煉方法。生活作業(yè)方法更為實(shí)用易學(xué)。若上肢活動(dòng)障礙者，采用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等，若下肢活動(dòng)受限者，采用踏三輪車、縫紉等作業(yè)訓(xùn)練方法。

肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)。

在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對(duì)周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。

同時(shí)還要注意食品可口，易于消化吸收，特別是對(duì)一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質(zhì)飲食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。