診斷依據(jù)
本病的早期體征有眨眼動作的減少,面部表情的缺乏,各種動作的減少,與姿勢反射的障礙。在疾病初期大約70%病例有震顫,但往往隨著疾病的進展震顫也會有所減弱。雖然偶爾僵直可能很輕微或甚至缺如,但如果只有震顫而不具備上述這些征象,則應(yīng)考慮其他的診斷,或有需要在以后再進行復(fù)查,因為如果病人的確患有帕金森病則陸續(xù)會出現(xiàn)新的體征。最常與帕金森病發(fā)生混淆的是原發(fā)性震顫(見上文震顫),但原發(fā)性震顫的病人面部表情正常,動作的速度也正常,而且無步態(tài)障礙。而且原發(fā)性震顫是動作性震顫,不是在帕金森病中最常見的靜止性震顫。自發(fā)性動作有所減少,伴有因風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的小步步態(tài),輕度抑郁或癡呆的老年人與帕金森病病人的區(qū)別可能比較困難。繼發(fā)性帕金森綜合征的病因可從病史中了解到。
鑒別診斷
1. 腦炎后帕金森綜合征:通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合癥,已近70年未見報道,因此該腦炎所致腦炎后帕金森綜合癥也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀,但本病有明顯感染癥狀,可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥征,腦脊液可有細胞數(shù)輕~中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之緩解,可與帕金森病鑒別。
2. 肝豆?fàn)詈俗冃裕弘[性遺傳性疾病、約1/3有家族史,青少年發(fā)病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉(zhuǎn)痙攣等錐體外系癥狀。具有肝臟損害,角膜K-F環(huán)及血清銅藍蛋白降低等特征性表現(xiàn)??膳c帕金森病鑒別。
3. 特發(fā)性震顫:屬顯性遺傳病,表現(xiàn)為頭、下頜、肢體不自主震顫,震顫頻率可高可低,高頻率者甚似甲狀腺功能亢進;低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高,及姿勢反射障礙,并于飲酒后消失、心得安治療有效等可與原發(fā)性帕金森病鑒別。
4. 進行性核上性麻痹:本病也多發(fā)于中老年,臨床癥狀可有肌強直、震顫等錐體外系癥狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀干為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森病頸項屈曲顯然不同,均可與帕金森病鑒別。
5. Shy_Drager綜合征:臨床常有錐體外系癥狀,但因有突出的植物神經(jīng)癥狀,如:暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙,左旋多巴制劑治療無效等,可與帕金森病鑒別。
6. 藥物性帕金森綜合征:過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁藥物均可引起錐體外系癥狀,因有明顯的服藥史、并于停藥后減輕可資鑒別。
區(qū)別于帕金森綜合癥
許多帕金森病患者或家屬在網(wǎng)絡(luò)上查閱治療、預(yù)防資料時,經(jīng)常搞不清帕金森綜合癥和帕金森病的區(qū)別,以為都是同一種病。實際上,通常所說的帕金森綜合癥與原發(fā)性帕金森病不是一回事。帕金森綜合癥常繼發(fā)于某些神經(jīng)系統(tǒng)的其他疾病,包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤,或是由毒物、藥物所引起,故又把帕金森綜合癥稱為“繼發(fā)性帕金森病”。此外,還包括癥狀性帕金森綜合癥,實質(zhì)上是神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病伴有帕金森病的某些癥狀,又被稱為“帕金森疊加綜合癥”。
帕金森病≠帕金森綜合癥。若從起病來說,帕金森綜合癥可以發(fā)生在任何年齡組,不像帕金森病患者通常在中老年起病。臨床上帕金森綜合癥除了具有和帕金森病相同的表現(xiàn),如運動遲緩、表情呆滯、肌張力增高、震顫等以外,往往還有原發(fā)病遺留下的表現(xiàn),如癲病、偏癱、頭痛、共濟失調(diào)、眼球運動障礙、言語不清、體位性低血壓、癡呆等。帕金森病的影像學(xué)表現(xiàn)無特征性。而帕金森綜合癥則常常有相應(yīng)的改變或特征性改變。
帕金森綜合癥可做如下分類:(1)繼發(fā)性帕金森綜合癥:指外傷、中毒、藥物、腦血管病、腫瘤、腦炎等原因造成的帕金森綜合癥;(2)遺傳變性型帕金森綜合癥;(3)帕金森疊加綜合癥。
帕金森綜合癥與帕金森病的病因與發(fā)病機制不同。帕金森病的病因還不清楚,病理改變主要為中腦黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性,以致不能產(chǎn)生足夠的多巴胺而發(fā)病。而帕金森綜合癥則是已知病因的綜一合征,腦的病理改變是大腦、中腦黑質(zhì)一紋狀體通路遭到病變破一珠,多巴胺神經(jīng)元變性,以致多巴胺產(chǎn)生不足或不能傳輸多巴胺來維持正常神經(jīng)功能所致。
帕金森綜合癥的治療與帕金森病治療也不相同,用左旋多巴替代療法治療,對帕金森病效果較好,而對帕金森綜合癥的效果較差。因此,在開始抗帕金森病治療前,必須認真區(qū)別患者是帕金森綜合癥,還是帕金森病,因為治療方法和預(yù)后有較大的差別。