【提問】 94 腺垂體功能減退癥最常見的病因 是A

A 垂體或臨近的腫瘤 B 顱內(nèi)感染 C 產(chǎn)后大出血 D 顱腦外傷 E 腦血管疾病

【回答】答復(fù)：

腺垂體（垂體前葉）功能減退癥是各種病因引起的腺垂體激素分泌功能嚴重損害的結(jié)果，腺垂體組織直接受到毀損引起的是原發(fā)性的，因下丘腦、垂體柄等垂體以上部位病變引起的是繼發(fā)性的。

1．病因

（1）原發(fā)性：①垂體及附近組織的良性、惡性腫瘤壓迫、破壞腺垂體。腺瘤可分為功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和無功能性；②產(chǎn)后大出血即希恩（Sheehan）綜合征及其他血管病如糖尿病性血管病變引起腺垂體缺血性壞死；③累及垂體的感染（結(jié)核、腦膜炎或腦炎）、手術(shù)和創(chuàng)傷、垂體卒中、浸潤性病變（包括白血病浸潤）等。

（2）繼發(fā)性：①垂體柄損傷：如外傷、垂體或蝶鞍區(qū)手術(shù)、腫瘤壓迫等；②下丘腦及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：如創(chuàng)傷、腫瘤、結(jié)節(jié)病及組織細胞病、神經(jīng)性厭食、中毒（長春新堿等）等。

2．臨床表現(xiàn)

（1）腺垂體功能減退。臨床表現(xiàn)為腺垂體的靶腺即性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性功能減退。女性閉經(jīng)、不育，男性性欲減退或陽痿，男女第二性征減退等性腺功能減退的癥狀出現(xiàn)最早、最普遍；有怕冷、便秘、健忘、面容蒼老、皮膚細薄或浮腫、眉發(fā)稀少等甲狀腺功能低減（與原發(fā)甲減不盡一致，黏液性水腫與皮膚干粗大多不明顯）及食欲減退、無力、消瘦、血壓偏低、空腹血糖偏低或易發(fā)生低血糖等腎上腺皮質(zhì)功能低減癥狀的往往病情較重。希恩綜合征最早出現(xiàn)的是產(chǎn)后無乳汁分泌，首先受影響的是泌乳素和生長激素。生長激素缺乏與腎上腺皮質(zhì)功能減退是造成低血糖發(fā)生的主要原因。

（2）腫瘤壓迫表現(xiàn)和其他與病因有關(guān)的癥狀。因垂體腫瘤或其他占位性病變引起的壓迫癥狀，最常見的是頭痛及視神經(jīng)交叉受壓引起視野缺損。在兒童有生長發(fā)育障礙伴有中樞性尿崩時大多為顱咽管瘤或其他占位病變。因腦膜炎（包括結(jié)核性）、白血病等引起的往往有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

（3）腺垂體功能減退癥危象。腺垂體功能減退癥患者因感染、勞累、中斷治療、服用鎮(zhèn)靜安眠藥等可誘發(fā)危象，出現(xiàn)神志障礙、躁狂、休克、昏迷或嚴重低血糖及水電解質(zhì)紊亂、或黏液性水腫性昏迷（低體溫），搶救不及時常死亡。危象前常先有嚴重厭食、嘔吐和嗜睡、意識朦朧等。

3．診斷

（1）性腺、甲狀腺和腎上腺功能低減的癥狀、體征，產(chǎn)后大出血、垂體瘤及手術(shù)、顱外傷等病史。凡有2個以上垂體靶腺功能減退的癥狀、體征時均應(yīng)首先考慮腺垂體功能減退。

（2）垂體及靶腺激素測定進一步證實腺垂體功能減退癥。鞍區(qū)MRI及CT掃描了解有無垂體-下丘腦區(qū)占位病變。

（3）對不明原因的嚴重胃腸癥狀伴精神神志障礙、嚴重低血糖、昏迷、休克和電解質(zhì)紊亂（主要是低鈉血癥）病人，要警惕垂體功能低減危象。

4．治療

（1）垂體靶腺激素替代治療，激素替代治療原則是缺什么補什么，有腎上腺皮質(zhì)功能減退的首先補充強的松；可以強的松、甲狀腺素同時開始替代治療，但不可只給甲狀腺素而不補腎上腺皮質(zhì)激素。甲狀腺素由小劑量起分次遞增到合適劑量。閉經(jīng)的育齡女性，女性素周期治療，希望生育的促排卵治療。男性性功能低減以長效睪酮為宜。

（2）病因治療，針對垂體-下丘腦部位的占位性病變、其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變作恰當(dāng)治療，如手術(shù)、放射治療、抗感染等。

（3）已有腺垂體功能減退癥病人必須按醫(yī)囑堅持替代治療，避免勞累，預(yù)防感染，生活規(guī)律，遇有應(yīng)激及時增加腎上腺皮質(zhì)激素、及時就診預(yù)防危象發(fā)生；孕產(chǎn)婦做好圍產(chǎn)期保健，產(chǎn)后大出血時及時輸血可預(yù)防希恩綜合征發(fā)生。

（4）發(fā)生腺垂體功能低減危象時立即給予搶救，包括糾正低血糖、靜脈滴注氫化可的松、糾正水電解質(zhì)紊亂和抗休克治療等。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)