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腳氣病-beriberi

腳氣?。╞eriberi)

概述

腳氣病 (beriberi) 即維生素B l缺乏病。維生素B1即硫胺素(Thiamine)是硫胺素焦磷酸鹽(TPP)的前體。TPP是三羧酸循環(huán)中丙酮酸與α-酮戊二酸脫羧反應(yīng)的重要輔酶,也是紅細(xì)胞酮醇基轉(zhuǎn)移酶的輔酶。此外,對(duì)腦細(xì)胞活性與神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)亦有一定關(guān)系。一旦缺乏,可引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)與循環(huán)系統(tǒng)癥狀。

病因

(一)攝入過(guò)少維生素B1在人體內(nèi)不能合成,需依賴(lài)外源供給。每天正常成人男性攝入需要量為1.2~1.5mg,女性1.0~1.1mg,與能量需求有關(guān),一般不低于0.5mg/1000千卡。維生素B1在酵母,動(dòng)物組織,豆類(lèi),花生,麥類(lèi),糙米中含量豐富,谷物精制后或貯存不當(dāng),發(fā)霉變質(zhì),維生素B1可喪失。硫胺素為水溶性維生素,在堿性條件下不耐高溫,因此蒸煮烹調(diào)不當(dāng)可隨米湯與菜湯流失或被破壞。此外,食欲減退,大量飲酒,長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)患者可致維生素B1攝入不足。

(二)需求量增加在生理情況下,如生長(zhǎng)發(fā)育旺盛期,妊娠哺乳期,強(qiáng)體力勞動(dòng)與運(yùn)動(dòng)者,或以高碳水化合物,低脂肪,低蛋白質(zhì)飲食結(jié)構(gòu)為主者,維生素B1需求量增加。在病理情況下,如甲狀腺毒癥,長(zhǎng)期發(fā)熱,以及慢性消耗性疾病時(shí),維生素B1需求量亦增加。

(三)吸收障礙維生素B1根據(jù)濃度高低不同,分別以被動(dòng)擴(kuò)散與主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)形式在小腸吸收,體內(nèi)儲(chǔ)存量少。慢性腹瀉,腸結(jié)核,腸傷寒等疾病可致維生素B1吸收障礙。酗酒,慢性營(yíng)養(yǎng)不良及葉酸缺乏者亦可存在吸收障礙。酒精性肝病患者除了吸收障礙外,還伴有硫胺素轉(zhuǎn)變?yōu)榻沽姿崃虬返闹虚g代謝障礙。

(四)分解增加進(jìn)食某些含硫胺素酶的食物,如生魚(yú)片,牡蠣,蝦,咖啡,茶以及其他植物,可氧化維生素,使體內(nèi)硫胺素水平下降。

(五)排泄增加維生素B1在尿中的排泄形式主要為硫胺素本身(由腎小管排泌)以及乙?;苌?,醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿劑時(shí),可使維生素B1喪失過(guò)多。此外,血液透析,腹膜透析,或腹瀉時(shí)也可致維生素B1喪失。

病理改變

(一)神經(jīng)系統(tǒng)腦及脊髓充血、水腫及變性,脊髓后柱、前后神經(jīng)根內(nèi)神經(jīng)纖維膜有變性。周?chē)窠?jīng)中以坐骨神經(jīng)及其分支的累及最為常見(jiàn),且出現(xiàn)較早。臂神經(jīng)、膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)及顱神經(jīng),尤其是迷走神經(jīng)亦常累及。髓鞘現(xiàn)變性及色素沉著,雪旺(Schwann)細(xì)胞呈空泡變性,神經(jīng)軸可現(xiàn)斷裂、萎縮及變性。神經(jīng)遠(yuǎn)端病變較嚴(yán)重且首先發(fā)生。

(二)心臟在急性腳氣病中心臟增大,右側(cè)更明顯。心肌纖維肥大有變性,以?xún)?nèi)柱及乳頭狀肌較顯著。因循環(huán)突然衰竭而死亡的病例,心肌有變性、纖維斷裂和水腫。

(三)水腫及漿液滲出常見(jiàn)于急性腳氣病,可局限于下肢或分布于全身,以足背踝部及小腿為多見(jiàn),漿液滲出可見(jiàn)于心包、胸腔、腹腔等內(nèi)。

(四)其他病理變化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失,被累神經(jīng)所支配的肌肉萎縮。顯微鏡下發(fā)現(xiàn)肌肉橫紋消失、混濁腫脹和脂肪性變。肺、脾、腎、腸等有慢性阻性充血現(xiàn)象。

臨床表現(xiàn)

因維生素Bl缺乏程度、發(fā)展速度和患者年齡而有差異。早期腳氣病癥狀缺乏特異性,如胃納欠佳、腹部不適、便秘、易激動(dòng)、煩躁、易疲勞、記憶力減退、睡眠障礙、體重減輕等。以后心血管系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)突出。以循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)為主者稱(chēng)為濕型腳氣?。灰灾?chē)窠?jīng)表現(xiàn)為主者為干型腳氣?。灰灾袠猩窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為主者為腦型腳氣病 (Wernicke-Korsakoff 綜合征 ) ;多數(shù)患者呈混合型。在長(zhǎng)期維生素 B l 中度缺乏的基礎(chǔ)上,如勞動(dòng)強(qiáng)度大,飲食熱量高且以糖類(lèi)為主,易誘發(fā)腳氣性心臟病;如勞動(dòng)強(qiáng)度和飲食熱量均較少,易誘發(fā)腳氣周?chē)窠?jīng)炎。隨著周?chē)窠?jīng)炎病情的發(fā)展,又進(jìn)一步限制勞動(dòng)量與進(jìn)食量,從而減少發(fā)生心臟病的機(jī)會(huì)。

一、多發(fā)性周?chē)窠?jīng)炎呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性,癥狀一般從遠(yuǎn)端上行發(fā)展,下肢較上股嚴(yán)重。早期出現(xiàn)感覺(jué)異常和 ( 或 ) 感覺(jué)過(guò)敏,隨后出現(xiàn)感覺(jué)遲鈍、觸覺(jué)痛覺(jué)減退、肌肉酸痛、肌力下降,甚至行走困難。晚期可發(fā)生遠(yuǎn)端肌肉萎縮、垂足、垂腕。早期腱反射亢進(jìn),以后減弱至消失,排腸肌常有壓痛。從蹲坐位起立困難。對(duì)藥物治療反應(yīng)較慢。

二、腦型腳氣病罕見(jiàn)。較多見(jiàn)于酗酒者。 Wernicke 綜合征表現(xiàn)為嘔吐、眼球震顫、眼外展肌麻痹、共濟(jì)失調(diào),并可發(fā)展至精神錯(cuò)亂、昏迷、死亡。 Korsakoff 綜合征主要表現(xiàn)為逆行性遺忘,定向力障礙。

三、腳氣性心臟病病情發(fā)展快,初期心悸、氣促、心動(dòng)過(guò)速、脈壓大,以后可出現(xiàn)心包、胸腔積液,如不及時(shí)治療,常發(fā)生右心衰竭乃至左、右心衰竭。早期大劑量維生素自撞療,可使病情迅速好轉(zhuǎn)。

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

一、測(cè)定尿中硫胺素排泄量:

尿中維生素B1分泌量隨攝入量變化,故測(cè)定維生素B1在尿中的排泄量對(duì)評(píng)價(jià)人體內(nèi)硫胺素水平有一定參考價(jià)值,但易受服用利尿劑等因素的影響。目前測(cè)定方法有多種,最敏感的是高效液相HPLC(high performanceliquid chromatography)方法。采集24h尿標(biāo)本比隨意取一次尿樣本結(jié)果可靠。此外,還可通過(guò)腸道外一次給予5mg維生素B1負(fù)荷,然后在4小時(shí)內(nèi)測(cè)定尿中排泄量。如4小時(shí)排泄量<20μg為維生素B1缺乏者。該方法可用于估計(jì)組織中維生素B1缺乏的程度。

二、紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶試驗(yàn):

硫胺素部分以轉(zhuǎn)酮酶的輔酶形式存在于紅細(xì)胞內(nèi)。硫胺素缺乏可致轉(zhuǎn)酮酶活力下降。紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶試驗(yàn)是通過(guò)加入外源性的硫胺素焦磷酸鹽(TPP),來(lái)測(cè)定轉(zhuǎn)酮酶的活性。結(jié)果以活性系數(shù)表示?;钚韵禂?shù)超過(guò)1.3提示維生素B1缺乏;小于1.0解釋為正常。紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶測(cè)定是可靠宜行的測(cè)定人體內(nèi)維生素B1狀況的酶功能試驗(yàn)。

診斷

腳氣病的診斷主要根據(jù)營(yíng)養(yǎng)缺乏史和臨床表現(xiàn),必要時(shí)可根據(jù)治療反應(yīng)。應(yīng)仔細(xì)了解患者的營(yíng)養(yǎng)情況、飲食和飲酒習(xí)慣、工作勞動(dòng)強(qiáng)度,以及有無(wú)影響維生素Bl吸收和需要量增加的疾病等。大多數(shù)患者其營(yíng)養(yǎng)缺乏史在 3 個(gè)月以上。

周?chē)窠?jīng)炎的診斷可用下法測(cè)定:①蹲踞試驗(yàn),病人取蹲踞姿勢(shì)時(shí),即覺(jué)小腿疼痛、起立困難,常用二手支持膝部幫助起立;②腓腸肌擠壓時(shí)有疼痛;③足背、踝,小腿下部觸覺(jué)及痛覺(jué)減退;④踝、膝反射異常,大都減退或消失。

暴發(fā)型腳氣病性心臟病的診斷依據(jù)為:①有3個(gè)月以上的維生素B1營(yíng)養(yǎng)缺乏史及周?chē)窠?jīng)炎的征象;②急驟發(fā)生的高輸出量型心力衰竭,伴有煩渴;③心臟增大,節(jié)律規(guī)則,無(wú)其他病因可查;④對(duì)于可疑病例立即作治療試驗(yàn),本病在治療后癥狀迅即改善翳學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

鑒別診斷

維生素B1缺乏有周?chē)窠?jīng)炎表現(xiàn)者須與鉛中毒、砷中毒及因白喉、菌痢、麻風(fēng)等感染引起者相鑒別。有浮腫者須與腎炎、營(yíng)養(yǎng)不良及生理性浮腫區(qū)分。尿常規(guī)檢查,血漿蛋白測(cè)定以及檢查有無(wú)伴隨的周?chē)窠?jīng)炎癥狀對(duì)診斷有助。有心力衰竭表現(xiàn)者應(yīng)同其他高輸出量型心臟病伴心力衰竭,(如甲亢性心臟病,貧血性心臟?。┘爸卸拘浴⒉《拘孕募⊙滓鹫哞b別。在酗酒者,維生素B1缺乏癥可與肝病,酒精中毒表現(xiàn)同時(shí)存在,有時(shí)不易區(qū)分,需仔細(xì)觀察作出診斷。

治療

一般維生素B1缺乏者可用口服硫胺素片5~10mg,每日3次。如不能口服,或腸道吸收不良,可肌肉注射10mg,每日1~2次。對(duì)病情危重者,應(yīng)立即給予50~100mg硫胺素靜脈或肌肉注射。以后每4小時(shí)注射20~40mg,心衰水腫明顯可輔以利尿劑,直至心力衰竭癥狀消失為止。一般24~96小時(shí)內(nèi)癥狀可緩解,然后改為口服硫胺素10mg,每日3次。同時(shí)給予酵母片或復(fù)方維生素B,可預(yù)防或補(bǔ)充體內(nèi)其他B族維生素不足。對(duì)誘發(fā)本病的疾病,如傷寒,消化道疾病,甲狀腺功能亢進(jìn),糖尿病等,亦應(yīng)積極治療。

預(yù)防

隨著人民生活不斷提高,應(yīng)加強(qiáng)合理營(yíng)養(yǎng)的普及教育,如稻米不宜碾磨過(guò)細(xì),食物來(lái)源多樣化,新鮮食物代替脂制食物,注意烹飪方法等。妊娠期、哺乳期或患腹瀉、消耗性疾病時(shí),增加維生素Bl攝入量。

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