【提問(wèn)】 94、男性，42歲，運(yùn)動(dòng)時(shí)胸悶1周。體檢：胸骨左緣第3~4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音。心電圖示II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。超聲心動(dòng)圖示室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)。該患者最可能的診斷是C

A、室間隔缺損

B、風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄

C、肥厚型心肌病

D、急性心肌梗死

E、勞力型心絞痛

【回答】答復(fù)：您好

肥厚型心肌病的主要癥狀為：

① 呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺瘀血。② 心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。③ 乏力、頭暈與昏厥：多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。④ 心悸，由于心功能減退或心律失常所致。⑤ 心力衰竭，多見(jiàn)于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。

常見(jiàn)的體征為：

① 心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)?；蛴行募怆p搏動(dòng)，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。② 胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見(jiàn)于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過(guò)早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽(tīng)到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。

心電圖表現(xiàn)：

①ST-T改變見(jiàn)于80%以上患者大多數(shù)冠狀動(dòng)脈正常少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動(dòng)脈異常而有巨大倒置的T波②左心室肥大征象見(jiàn)于60%患者其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)③異常Q波的存在V6V5aVLⅠ導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波反映不對(duì)稱性室間隔肥厚不須誤認(rèn)為心肌梗塞有時(shí)在ⅡⅢaVFV1V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動(dòng)不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致④左心房波形異?？赡芤?jiàn)于1/4患者⑤部分患者合并預(yù)激綜合征③ 第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見(jiàn)于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：

①不對(duì)稱性室間隔肥厚室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3∶1此征過(guò)去比較重視但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)也可見(jiàn)于其他疾病如高血壓主動(dòng)脈瓣狹窄等用二維法測(cè)左室增厚的程度更為有用②二尖瓣前葉在收縮期前移③左心室腔縮小流出道狹窄④左心室舒張功能障礙包括順應(yīng)性減低快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)運(yùn)用多普勒法可以了解雜音的起源和計(jì)算梗阻前后的壓力差

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)（含傳染病學(xué)）