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原發(fā)性T細(xì)胞缺陷病比較表格

2013-07-09 11:40 來源：
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由于T細(xì)胞對抗體產(chǎn)生有調(diào)節(jié)作用，因此T細(xì)胞缺陷也可影響體液免疫效應(yīng)。T細(xì)胞缺陷共同的臨床表現(xiàn)是對病毒和真菌易感，易發(fā)生GVHR；淋巴組織發(fā)育不良，淋巴細(xì)胞缺乏，易合并自身免疫病和惡性腫瘤醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理。幾種常見的原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺乏病的特征見表：

疾病 發(fā)病年齡 性別 遺傳方式 臨床和免疫學(xué)特征
1.先天性胸腺發(fā)育不全（DiGeorge型） 新生兒 男,女 － 特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細(xì)胞成熟缺陷,外周血中極少T細(xì)胞
2.先天性核苷磷酸化酶缺乏癥 嬰兒期 男,女 常染色體
隱性遺傳		 對細(xì)菌,病毒和真菌均易感,遲發(fā)型反應(yīng)（-）,T細(xì)胞少,血和尿中尿酸含量低
3.慢性皮膚粘膜念珠菌病 任時期何 男,女 － 輕型不全性缺陷,慢性皮膚和粘膜念珠菌感染,易伴發(fā)內(nèi)分泌障礙

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