常見的原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺乏病特征

2013-09-25 12:00 來源：

打印

字體：大小

由于T細(xì)胞對(duì)抗體產(chǎn)生有調(diào)節(jié)作用，因此T細(xì)胞缺陷也可影響體液免疫效應(yīng)。T細(xì)胞缺陷共同的臨床表現(xiàn)是對(duì)病毒和真菌易感，易發(fā)生GVHR；淋巴組織發(fā)育不良，淋巴細(xì)胞缺乏，易合并自身免疫病和惡性腫瘤醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。幾種常見的原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺乏病的特征見表：

疾病	發(fā)病年齡	性別	遺傳方式	臨床和免疫學(xué)特征
1.先天性胸腺發(fā)育不全（DiGeorge型）	新生兒	男,女	－	特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細(xì)胞成熟缺陷,外周血中極少T細(xì)胞
2.先天性核苷磷酸化酶缺乏癥	嬰兒期	男,女	常染色體隱性遺傳	對(duì)細(xì)菌,病毒和真菌均易感,遲發(fā)型反應(yīng)（-）,T細(xì)胞少,血和尿中尿酸含量低
3.慢性皮膚粘膜念珠菌病	任時(shí)期何	男,女	－	輕型不全性缺陷,慢性皮膚和粘膜念珠菌感染,易伴發(fā)內(nèi)分泌障礙

疾病	發(fā)病年齡	性別	遺傳方式	臨床和免疫學(xué)特征
1.先天性胸腺發(fā)育不全（DiGeorge型）	新生兒	男,女	－	特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細(xì)胞成熟缺陷,外周血中極少T細(xì)胞
2.先天性核苷磷酸化酶缺乏癥	嬰兒期	男,女	常染色體隱性遺傳	對(duì)細(xì)菌,病毒和真菌均易感,遲發(fā)型反應(yīng)（-）,T細(xì)胞少,血和尿中尿酸含量低
3.慢性皮膚粘膜念珠菌病	任時(shí)期何	男,女	－	輕型不全性缺陷,慢性皮膚和粘膜念珠菌感染,易伴發(fā)內(nèi)分泌障礙