急性特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病簡(jiǎn)介是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試復(fù)習(xí)需要了解的知識(shí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜索整理了以下內(nèi)容供考生參考。

急性特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病簡(jiǎn)介：

急性特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是兒童中較多見的出血性疾病。發(fā)病年齡以2～5歲之間為多，成人少見，無性別差異。通常在冬春季節(jié)病毒感染高峰期發(fā)病較多。

一、病因和發(fā)病機(jī)制：

急性ITP的病因未明，一般發(fā)病前1～3周常有急性上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素，常見的有病因不明的病毒感染、水痘、風(fēng)疹、麻疹、細(xì)菌性感染或新近預(yù)防接種等。

急性型多發(fā)生在病毒感染恢復(fù)期，認(rèn)為是由病毒抗原引起，其發(fā)病機(jī)制可能為：①病毒抗原與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物與血小板膜的Fc受體結(jié)合，促進(jìn)血小板破壞；②病毒組分結(jié)合于血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu)，使其抗原性發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體形成。直接測(cè)定血小板相關(guān)抗體（PAIg），表現(xiàn)急性型PAIgG含量明顯增高，且大多尚有血小板相關(guān)補(bǔ)體C3的增高，兩者呈平行關(guān)系。自身抗體也可能影響巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞生成血小板的功能受到損害。

急性ITP患者血小板表面相關(guān)的免疫球蛋白或稱血小板相關(guān)抗體（PAIgG和PAIgA、PAIgM）常增高，這種增高多呈一過性。當(dāng)其血小板數(shù)開始回升時(shí)，PAIg迅速下降。目前認(rèn)為PAIg可能是加速血小板破壞的重要因素。

二、臨床表現(xiàn)：

急性ITP起病急驟，可有發(fā)熱、畏寒。出血嚴(yán)重，通常為全身性皮膚黏膜出血。起病時(shí)先在肢體出現(xiàn)瘀點(diǎn)和瘀斑，尤以下肢為多見，瘀班大小不一，分布不均，病情嚴(yán)重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以發(fā)生中心壞死性改變。口腔黏膜可發(fā)生血皰和出血。急性型嚴(yán)重者可突然發(fā)生廣泛的皮膚粘膜出血致皮膚大片瘀班、血腫或消化道、泌尿道出血，偶因視網(wǎng)膜出血而失明，甚至因顱內(nèi)出血而危及生命。輕型病例一般僅見皮膚散在瘀點(diǎn)和瘀班。急性ITP并發(fā)顱內(nèi)出血者3%～4%，其中因顱內(nèi)出血死亡者約占1%.急性型病程多為自限性，一般4～6周，痊愈后很少復(fù)發(fā)。

三、診斷和鑒別診斷：

本病一般起病急驟，病前有感染史。血小板明顯減少伴出血癥狀。骨髓檢查巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，伴成熟障礙。血小板相關(guān)Ig增高，尤其是PAIgM.多數(shù)患者病情可自行緩解。

病程與預(yù)后兒童ITP大多是急性型（65%～90%），通常在3周內(nèi)可以好轉(zhuǎn)，病程短的數(shù)天，長的可達(dá)半年。臨床上認(rèn)為病程超過半年以上仍不能恢復(fù)者，應(yīng)考慮為慢性型。少數(shù)ITP在自然恢復(fù)后，因某些感染性疾病而誘使本病再發(fā)。本病的死亡率約為1%，多數(shù)因顱內(nèi)出血而死亡。

四、治療：

急性ITP的治療效果與慢性者有明顯的差異。目前已知腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)慢性型有較好的療效；靜脈注射免疫球蛋白對(duì)急性型有很好的療效，而對(duì)成人慢性型較差；血漿置換療法對(duì)急性型的療效也比慢性型為好。因而急性型與慢性型的治療方案有所不同。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，急性ITP大多可自然緩解，病情較嚴(yán)重的仍應(yīng)采取積極的治療措施，爭(zhēng)取短期內(nèi)獲得療效。