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招生方案

原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病

2013-12-09 15:06 來(lái)源：
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這組疾病主要指單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的缺陷，包括其趨化作用、吞噬作用和殺傷作用各個(gè)方面。常見(jiàn)疾病及其特征見(jiàn)表1-1。

表1-1常見(jiàn)原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病及其主要特征

病名 受損細(xì)胞 功能缺陷 發(fā)生機(jī)制 遺傳方式 其他特征
1.慢性肉芽腫 中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞 殺菌力↓ 過(guò)(超)氧化酶產(chǎn)生障礙 X性聯(lián)隱性 患兒母親有SLE樣紅斑
2.髓過(guò)氧化酶缺乏癥 中性粒細(xì)胞 殺菌力↓ 同上 常染色體
隱性遺傳		 　
3.G-6-PD缺乏癥 中性粒細(xì)胞 殺菌力↓ 同上 性聯(lián)隱性（?） 　
4.Swachman綜合征 中性粒細(xì)胞 移動(dòng)性↓ 粒細(xì)胞減少 常染色體
隱性遺傳		 胰腺功能↓骨髓發(fā)育↓
5.懶白細(xì)胞病 中性粒細(xì)胞 移動(dòng)性↓ ? ? 　

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