再生障礙性貧血的治療是臨床助理醫(yī)師考試會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理，請(qǐng)參考。

1.盡可能去除導(dǎo)致再障的各種病因。

2.積極支持治療

主要包括改善貧血，預(yù)防重要臟器出血、防治感染及心理治療。一般認(rèn)為Hb80%，5年生存率>70%.因此急性再障有移植適應(yīng)證者應(yīng)首選異基因骨髓或血干細(xì)胞移植，但必須按移植常規(guī)進(jìn)行，盡量減少移植相關(guān)合并癥。

3.雄激素和蛋白合成同化激素治療

雄激素是治療慢性再障的首選藥物。它能促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素（EPO）；巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒/巨噬細(xì)胞集落刺激因子；在肝臟和腎臟存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和膽脘醇酮，后兩者對(duì)造血干細(xì)胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化，因此雄激素治療必須在有一定量殘存造血干細(xì)胞的基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮效果。急性再障有時(shí)顯示不出效果，可能與殘存的干細(xì)胞太少有關(guān)。慢性再障有一定療效，國(guó)內(nèi)報(bào)告有效率為34.9%～81%.

 4.造血干細(xì)胞移植

 異基因骨髓或直干細(xì)胞移植是急性再障的首選治療方法，移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60%～80%，其適應(yīng)證一般年齡<20歲，有HLA配型相符供者，術(shù)前少量輸血或未經(jīng)輸血，因輸血易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏，易發(fā)生排斥而使移植失敗。預(yù)處理一般以環(huán)磷酰胺50mg/（kg·d），連續(xù)4d靜脈點(diǎn)滴。一般認(rèn)為，輸入有核細(xì)胞數(shù)應(yīng)≥3×108kg（供者體重）。移植物抗宿主?。℅VHD）是異基因骨髓移植失敗的重要原因之一，因此在異基因骨髓移植后要常規(guī)采用預(yù)防GVHD措施，應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)孢素A（CSA）、環(huán)磷酰胺等（見異基因骨髓移植）。去除移植物中T細(xì)胞可以減少GVHD的發(fā)生，但移植失敗率增高，此法不常用。急性再障持久性植入率>80%，5年生存率>70%.因此急性再障有移植適應(yīng)證者應(yīng)首選異基因骨髓或血干細(xì)胞移植，但必須按移植常規(guī)進(jìn)行，盡量減少移植相關(guān)合并癥。

5.免疫抑制劑治療

一部分再障患者是由于免疫功能失調(diào)，因此近年有用免疫抑制劑治療再障，目前常用的有抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）和抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG），劑量為40mg/（kg·d），靜脈點(diǎn)滴，連用4d，或10～15mg/（kg·d），靜脈點(diǎn)滴8～14d，可同時(shí)合用腎上腺皮質(zhì)激素，或用單倍體相合親屬提供的骨髓細(xì)胞輸注，在上述免疫抑制治療后應(yīng)用雄激素，一般認(rèn)為羥甲基雄酮效果好，副作用輕，3mg/（kg·d），連用3個(gè)月后評(píng)價(jià)療效。有效率20%～80%，多為45%～50%，完全緩解率約占20%，有效病例中15%有復(fù)發(fā)。從目前積累的病例分析看，療效與不同ATG或ALG制劑和選擇病例有關(guān)。診斷后早期用藥（<6個(gè)月）、粒細(xì)胞≥0.2×109/L、血小板≥30×109/L效果較好。一般認(rèn)為療效與病因、年齡無(wú)關(guān)，聯(lián)合應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素比單用ATG或ALG效果要好。藥物反應(yīng)有發(fā)熱、血小板減少、低血壓、血清病反應(yīng)等；應(yīng)積極處理。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理

6.造血細(xì)胞因子治療

由于再障是干細(xì)胞疾病，應(yīng)用造血細(xì)胞因子治療近年已有報(bào)道。大致可分為以下幾種情況：用EPO治再障必須大劑量才能有效；G-CSF、GM-CSF、IL-3治療再障對(duì)提高中性粒細(xì)胞減少感染，有一定效果，但對(duì)改善貧血和提高血小板效果不佳，大劑量應(yīng)用可能有效，而這種效果常在停藥后隨之消失，有的甚至使粒細(xì)胞降至比用藥前更低。因此有人認(rèn)為，只有在嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏或合并嚴(yán)重感染時(shí)應(yīng)用上述細(xì)胞因子，一般不作為常規(guī)應(yīng)用；聯(lián)合用藥治療重型再障可提高其療效，如與ALG或ATG和環(huán)孢素A（CSA）聯(lián)合治療；或CSA和雄激素聯(lián)合治療等。已有報(bào)道ALG、CSA、甲基強(qiáng)的松龍和rhG-CSF治療重型再障效果明顯提高。